Описание и особенности лимфомы маргинальной зоны селезенки
Чтобы понять, что представляет собой лимфома маргинальной зоны селезенки, необходимо в нескольких словах описать строение этого органа. Селезенка состоит из белой пульпы, в которой находится большая часть лимфоцитарных клеток органа, а также из красной пульпы, в которой сосредоточены кровеносные сосуды и артерии.
Как раз между ними и находится та часть, которую называют маргинальной зоной. Соответственно, при ее поражении атопичными злокачественными клетками маргинальной зоны диагностируется эта разновидность неходжкинской лимфомы.
На лимфому маргинально зоны приходится около 3% от всех диагностированных лимфом неходжкинской группы. Она поражает чаще всего людей среднего и старшего возраста.
В отдельное заболевание ЛМЗС была выделена относительно недавно, ранее эту патологию относили к malt лимфомам.
Однако, в отличие от них, лимфома маргинальной зоны охватывает онкопроцессом кровь и костный мозг, что и позволило определить ее как самостоятельное заболевание.
Как и в отношении любой онкологии, достоверные причины развития лимфомы маргинальной зоны селезенки на сегодняшний день не выявлены. Специалисты говорят о хронических инфекциях и аутоимунных патологиях как о факторах, повышающих риск развития лимфомы маргинальной зоны селезенки.
Среди возможных предпосылок называют:
- системную красную волчанку, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
- наличие в желудочно-кишечном тракте бактерий Helicobacter pylori;
- аутоимунное воспаление щитовидной железы – тиреоидит Хашимото;
- хронические инфекции;
- вирус Эпштейна-Барр;
- хламидиоз;
- гепатит С.
Кроме того, как и многие онкологические заболевания, лимфома селезенки может быть спровоцирована неправильным питанием, ожирением, длительным проживанием в зонах с высоким уровнем радиоактивного загрязнения и регулярным контактом с химическими веществами-канцерогенами.
Всю симптоматику лимфомы маргинальной зоны можно разделить на неспецифическую и специфическую. К неспецифическим признакам относят те, которые могут сигнализировать как о развитии онкопатологического процесса, так и о ряде других заболеваний. Подобные симптомы включают в себя:
- повышение температуры тела ближе к вечеру до субфебрильных и выше значений;
- потерю аппетита, быстро возникающее ощущение насыщения и снижение массы тела более чем на 10% в течение месяца;
- тошноту после приема пищи;
- приступы жара и повышенную потливость, часто – ночные проливные поты;
- необъяснимую слабость, утомляемость и сонливость.
Специфическими симптомами этого заболевания являются увеличенные лимфатические узлы, которые вначале не доставляют пациенту дискомфорта, но со временем становятся болезненными при пальпации и даже в спокойном состоянии, а также увеличение селезенки, которая при нажатии на нее доставляет неприятные ощущения.
На последних стадиях симптоматика становится ярко выраженной, боли в пораженном органе и метастазированных тканях практически не прекращаются и недостаточно эффективно купируются обезболивающими препаратами неопиоидных групп.
Примечательно, что на ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Это вызывает определенные сложности для ранней диагностики и своевременного назначения перспективного лечения, а также, в определенной степени, ухудшает прогноз больного на жизнь.
В зависимости от степени развития и охвата онкологическим процессом жизненно важных органов выделяют 4 стадии лимфомы маргинальной зоны селезенки:
- ІЕ: локализация заболевания охватывает желудочно-кишечный тракт (слизистую, подслизистую, мышечную и серозную ткани);
- ІІЕ: под воздействие онкоклеток попадают абдоминальные лимфоузлы, а также ткани и органы, находящиеся по соседству с очагом поражения;
- ІІЕ1: помимо ЖКТ, поражаются парагастральные и интестинальные лимфатические узлы;
- ІІЕ2: в процесс вовлекаются отдаленные лимфоузлы – подвздошные, малого таза, брыжеечные, парааортальные и прочие;
- ІІІ: в отдельный классификационный пункт не выделяется;
- IV: характеризуется поражением ЖКТ с вовлечением в процесс лимфатических узлов, расположенных выше линии диафрагмы, либо экстралимфатических органов.
Для начала пациенту назначаются анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, а также ПЦР на выявление онкомаркеров. Их результаты, в частности, уменьшение в биологической жидкости количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, а также специфические показатели, могут стать косвенным подтверждением предположительного диагноза.
Кроме того, на этапе обследования проводится сбор личного и семейного анамнеза пациента, осуществляется дифференциальная диагностика, позволяющая исключить другие заболевания.
Также с помощью инструментальных и аппаратных исследований выявляют увеличенные лимфатические узлы в воротах селезенки. Однако наиболее показательным методом является гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной хирургическим путем селезенки.
Для установления стадии заболевания лимфомы маргинальной зоны необходимо определить количество подвергшихся поражению лимфоузлов, в том числе, тех, которые невозможно исследовать посредством визуального осмотра. С этой целью пациенту могут назначаться УЗИ, КТ, МРТ и рентгенография.
Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к малоагрессивным и вялотекущим разновидностям онкопатологии. Поэтому, если диагноз установлен на ранней стадии, лечение после удаления пораженного органа зачастую не требуется. Выбирается выжидательная тактика, при которой больной наблюдается амбулаторно, регулярно сдавая анализы и проходя осмотры у лечащего врача-гематолога.
Принятие решения о назначении терапии может быть обусловлено следующими обстоятельствами:
- ухудшением показателей лабораторных анализов;
- появлением так называемых В-симптомов – слабости, утомляемости, потливости, повышения температуры;
- увеличением лимфатических узлов и печени, появлением в них болевых ощущений;
- аутоиммунных осложнений.
Если локализация опухолей является умеренной, пациенту может назначаться лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. На более поздних стадиях развития в качестве основного направления борьбы с ЛМЗС выбирают комбинированную химиотрапию с использованием препаратов-цитостатиков и кортикостероидов. Помимо этого, в протокол включается радиотерапия.
По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга от здорового донора, после которой пациенту необходимо пройти определенное количество курсов химиотерапии. Это количество определяется врачом, исходя из состояния больного, и может корректироваться в процессе лечения – в зависимости от прогресса.
В случаях, когда диагноз установлен поздно и заболевание признано неизлечимым, больному также назначаются курсы радиочастотной терапии – но уже с паллиативной целью, способной облегчить состояние и повысить качество жизни пациента.
В ряде случаев лимфома маргинальной зоны селезенки трансформируется в гораздо более агрессивную форму, как правило, в диффузную В-клеточную лимфому. В подобных ситуациях лечение проводится по протоколу, предусмотренному для данной разновидности патологии.
При своевременном диагностировании и правильно подобранном лечении прогноз при лимфоме маргинальной зоны селезенки является достаточно благоприятным – длительная устойчивая ремиссия возможна у 90% пациентов.
Диагностика лимфомы
Диагностика лимфомы основывается на детальном изучении истории болезни (
анамнеза
), жалоб пациента (
то есть характерных симптомов заболевания
), осмотре и проведении дополнительных исследований.
Частыми жалобами пациента с лимфомой являются:
- лихорадка;
- потливость;
- внезапное снижение массы тела;
- одновременное или постепенное увеличение лимфатических узлов в одной или нескольких областях.
Большую диагностическую ценность представляет осмотр больного. При этом особое внимание врач уделяет состоянию кожных покровов, а именно наличию на них сыпи расчесов, узелковых образований. При пальпации (
медицинском ощупывании
) определяется число измененных лимфатических узлов, их локализация, размеры, спаянность между собой и окружающими тканями, а также степень болезненности. Пальпации должны подвергаться все доступные лимфатические узлы.
К обязательным для пальпации лимфатическим узлам относятся:
- затылочные;
- подчелюстные;
- шейные;
- надключичные и подключичные;
- подмышечные;
- локтевые;
- паховые;
- бедренные;
- подколенные.
Полученные во время осмотра данные в обязательном порядке дополняются и уточняются лабораторными и инструментальными исследованиями. Для этого проводится общий
, биохимическое исследование,
и, по возможности, специфические маркеры.
Дополнительные анализы в диагностике лимфомы
| Анализы | Необходимые лабораторные показатели | Возможные изменения |
| Общий анализ крови |
| |
| Биохимический анализ крови |
| Повышение фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) и креатинина. |
| Специфические маркеры | Типичный маркер лимфомы. Концентрация данного маркера коррелирует со стадией заболевания — чем выше концентрация, тем тяжелее заболевание. | |
| Рентген | Проводят в передней и боковой проекции. | Расширенная тень средостения, из-за образующих ее увеличенных лимфатических узлов. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Печень, селезенка, почки, кишечник. | Проводится для определения степени распространенности патологического процесса, то есть с целью определить изменения в других органах. |
| Компьютерная томография (КТ) | Внутренние органы и периферические лимфатические узлы. | Проводится с целью определения структуры лимфатических узлов и более подробного изучения патологических изменений в органах. |
Лимфома средостения
Лимфома средостения – это поражение лимфатических структур тех органов, которые входят в состав средостения. Само средостение представляет собой область в грудной клетке, границей которой спереди является грудная клетка, сзади – грудной отдел
. По бокам средостение ограничено плеврой, снизу – диафрагмой, сверху – верхней линией грудной клетки. Эта зона охватывает вилочковую железу, пищевод, трахею, бронхи,
. Также в средостении располагается множество крупных кровеносных сосудов (
сонных артерий, легочных артерии и вен
), нервов и лимфатических узлов. Лимфома средостения является заболеванием, которое характерно для молодых пациентов, в возрасте от 20 до 40 лет.
КлассификацияСреди всех лимфом средостения с одинаковой частотой встречаются как первичные, так и вторичные новообразования. Поражения лимфатической ткани органов средостения могут быть представлены лимфомой Ходжкина или неходжкинской опухолью.
Лимфома Ходжкина отличается смазанной симптоматикой и относительно латентным (медленным течением). Диагностируется преимущественно у молодых пациентов. Неходжкинская лимфома средостения может диагностироваться и у пожилых пациентов. Таким опухолям свойственен быстрый рост и метастазирование в другие органы.
СимптомыЛимфомы средостения на ранних стадиях протекают практически без симптомов, особенно это касается лимфомы Ходжкина. Затем возникают свойственные всем лимфомам признаки – незначительное увеличение температуры, потливость, зуд, утомляемость.
Лимфатические узлы в зоне шеи и подмышек увеличиваются достаточно сильно. Часто уже на ранних стадиях появляется сухой кашель, который впоследствии дополняется такими признаками как осиплый голос, чувство нехватки воздуха, трудности с глотанием. Также, в зависимости от формы лимфомы и стадии, могут проявляться и другие симптомы.
Различают следующие симптомы лимфомы средостения:
- выраженный венозный рисунок на груди, из-за расширенных вен, которые проступают через кожу;
- одутловатость лица, отечность шеи;
- расстройство голосовой функции (недостаточная сила голоса, искажение тембра);
- першение, ощущение инородного тела в горле;
- синеватый оттенок кожи.
Прогноз
При проведении компетентного лечения в случаях с локальной лимфомой (
когда опухоль не распространилась на другие органы
), что больше характерно для лимфомы Ходжкина, количество пациентов с успешными результатами лечения достигает 90 процентов.
