Аномалия Эбштейна: у взрослых, новорожденных, детей, причины, симптомы и лечение

Аномалия эбштейна у взрослых и детей – симптомы

Заподозрить аномалию можно уже во время проведения допплероэхографического исследования плода. В дальнейшем, порок сердца у

новорожденного проявляется:

  • выраженным цианозом;
  • одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
  • тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно.

Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

– порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Диагностика

Клинические признаки

В тяжелых случаях у новорожденных отмечается СН, часто с выраженным цианозом. При объективном осмотре отмечаются:

  • цианоз с тахикардией и тахипноэ;
  • гиперактивность прекардиальной области;
  • I и II тоны сердца обычно нормальные, но часто выслушиваются III и IV;
  • пансистолический шум с эпицентром по нижнему левому краю грудины вследствие трикуспидальной регургитации;
  • может выслушиваться шум изгнания из-за обструкции выхода из ПЖ.

В более легких случаях в детском возрасте могут отмечаться лишь напряженная одышка разной степени, утомляемость и цианоз. В таких случаях физикальными признаками являются расщепление I и II тонов с яркими III и IV тонами (т.е. данные аускультации характеризуются ритмичностью). Часто отмечается пансистолический шум по левому нижнему краю грудины.

Рентгенография грудной клетки

Обычно отмечается:

  • у новорожденных почти всегда выявляется кардиомегалия, которая может быть массивной;
  • легочная гипоплазия и олигемия;
  • в легких случаях единственным признаком может быть легкая или умеренная кардиомегалия.

Наиболее часто отмечаются низкий вольтаж комплекса QRS, признаки БПНПГ и удлиненный интервалом P-R. Увеличение ПП проявляется высоким зубцом Т. Наджелудочковая аритмия может возникать и в неонатальный период, но чаще появляется в более позднем возрасте. Могут встречаться признаки вентрикулярного предвозбуждения.

ЭхоКГ

  • точная оценка створок трикуспидального клапана, их прикрепления и степени регургитации;
  • целостность межпредсердной перегородки;
  • целостность МЖП;
  • оценка размера ПЖ;
  • проходимость и размер выходного отдела ПЖ и ветвей ЛА;
  • проходимость артериального протока;
  • исключение аномалий левой половины сердца.

Катетеризация сердца и ангиография

Показаний к проведению диагностической катетеризации сердца у пациентов с аномалией Эбштейна нет.

Диагностика аномалии эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга , ЭКГ , рентгенография грудной клетки , ЭхоКГ, фонокардиография . Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий , мерцательную аритмию , полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса .

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л).

Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование , наджелудочковые аритмии и бактериальные . В некоторых случаях этот может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.


Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

  • генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
  • экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

  • радиация;
  • литий;
  • нитраты;
  • алкоголь;
  • фенолы;
  • бензпирен (поступает в кровь при курении);
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
  • токсикоз;
  • угроза выкидыша;
  • инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
  • тиреотоксикоз;
  • системная красная волчанка;
  • тяжелые формы анемии;
  • фенилкетонурия;
  • сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

Лечение

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей предусматривает два вида терапии:

  1. Медикаментозную.
  2. Оперативную.

Неоперативный вариант подходит лишь тогда, когда отклонения от нормы несущественные и не мешают жизнедеятельности человека. В таком случае работу сердца поддерживают с помощью лекарственных препаратов:

  • антиаритмиков (Аденозин, Дизопирамид и др.);
  • диуретиков (уменьшают содержание жидкости и выводят воду и соль с мочой);
  • ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналаприл);
  • сердечных гликозидов (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Цель терапии – предотвратить дальнейшее развитие патологии.

В случаях серьезного отклонения от нормы больному делают операцию. Суть ее состоит в том, что пациенту устанавливают протез сердечного клапана из натурального материала или сплава титана. Во втором варианте больной должен принимать в течение всей жизни лекарственные препараты, разжижающие кровь.

Операция на сердцеДругой способ оперативного вмешательства – пластическая операция, в ходе которой реконструируют (восстанавливают) естественный клапан. Для этого часть предсердия, которая выходит за пределы нормы, ушивают. Но операция не всем показана, поскольку степень развития патологии у больных различается.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Способ терапии определяется в каждом конкретном случае индивидуально. У больного к 20-30 годам часто развивается сердечная недостаточность, которая заканчивается летальным исходом.

Чем сильнее выражена синюшность кожи больных детей, тем хуже прогноз. При диагнозе «тяжелая сердечная недостаточность» максимальная продолжительность жизни – несколько лет.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому с течением времени у больного возможны:

  • инсульт;
  • патологии сердечного ритма;
  • тромбоэмболия.

Люди, которые рождаются с таким недугом, могут вести обычный образ жизни, но беречь себя все-таки следует. Нужно избегать серьезных физических нагрузок, авиаперелетов, забыть о вредных привычках, правильно питаться и научиться позитивно мыслить.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становится анатомически единой полостью правого предсердия. Однако при этом собственно правое предсердие сокращается в систолу (период мышечного сокращения) предсердий, а атриализованная часть правого желудочка продолжает сокращаться в систолу желудочков.

Это приводит к значительному затруднению опорожнения крови из правого предсердия в правый желудочек. Из-за сочетания малых размеров собственно правого желудочка и обусловленной аномальным строением створок недостаточности трёхстворчатого клапана часть крови оттекает обратно в правое предсердие (чего в норме быть не должно), тем самым ещё сильнее сокращается систолический объём правого желудочка, а следовательно, и объём крови, поступающей из него в малый (лёгочный) круг кровообращения.

Постепенно развивается увеличение мышечной массы и размеров правого предсердия, что приводит к прогрессирующему повышению давления крови в нём. В тот момент, когда патологически повышенное давление в правом предсердии становится больше, чем в левом предсердии, появляется патологический сброс крови из правого предсердия в левое через незаращённое овальное окно – таким образом, развивается венозно-артериальный шунт.

Когда увеличенное правое предсердие теряет возможность и дальше расширяться, создаётся затруднение поступлению крови из полых вен, приносящих кровь к сердцу, в полость правого предсердия. В результате развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

При небольшом смещении трёхстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны, а самые тяжёлые нарушения развиваются при сочетании значительного смещения и патологического изменения створок трёхстворчатого клапана с отсутствием межпредсердного сообщения или небольшими размерами этого сообщения.

Общая информация об отклонении

Аномалия Эбштейна – отклонение врожденного типа. Предсердно-желудочный клапан, имеющий 3 створки, характеризуется дисфункцией и неверным расположением. Впервые нарушение было описано в 19 веке.

Почти всегда аномалия Эбштейна сопровождается иными отклонениями в функционировании сердца. При нарушении створки правого клапана берут свое начало от стенок правого желудочка. Поэтому они неспособны полностью сомкнуться. Патология характеризуется:

  • недостаточностью трехстворчатого клапана;
  • аномально сформированным овальным отверстием между предсердиями;
  • уменьшенной полостью одного из желудочков.

При наличии отклонения правое предсердие увеличивается и становится шире. Венозная кровь смешивается с артериальной. Возникает кислородное голодание. Присутствует недостаток вещества во внутренних органах. Способны проявляться патологии, связанные с сердечно-сосудистым ритмом.

описание аномалии Эбштейна
Аномалия Эбштейна протекает совместно с другими сердечными патологиями

При патологии объем правого желудочка может достигать 2,5-3 литров. При наличии аномалии пациент жалуется на большое количество негативных симптомов. Среди заболевших отмечается высокий уровень смертности.

Врачи разделяют несколько степеней выраженности отклонения. Описание стадий представлено в таблице.

Степень отклонения Описание
Выраженная Правое предсердие превышает нормальные показатели значительно. Увеличен риск возникновения осложнений.
Незначительная Правое предсердие смещено незначительно. Сердечно-сосудистая система имеет несущественные отклонения в функционировании.

Особенности гемодинамики при аномалии эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности , размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

Патофизиология

Аномалия Эбштейна имеет крайне вариабельное течение в зависимости от степени изменения аппарата ТК и сочетанных пороков сердца (рис. 1). В случаях сильной деформации трикуспидального клапана может произойти внутриутробная смерть плода или у новорожденного будут признаки тяжелой СН и цианоз.

Порок сердца может сочетаться с дыхательными нарушениями, связанными с гипоплазией легких, возникшей в результате массивной кардиомегалии. Выживаемость особенно низка при сочетании порока со стенозом или атрезией ЛА. Манифестация клинических проявлений в детстве, в виде сердцебиения, сердечного шума или цианоза, предполагает лучший исход, выживаемость при этом составляет 85% к 10 годам.

Рис. 1. Признаки аномалии Эбштейна.

А — вид на верхушку на трансторакальной эхокардиограмме. Видно апикальное смещение ТК с большим ПП и «атриализированной» частью ПЖ. Функциональный ПЖ маленького размера. Умеренная дилатация правых отделов сердца.

Б — тяжелая аномалия Эбштейна в неонатальном периоде. У пациента, находящегося на искусственной вентиляции легких, из-за тяжелой трикуспидальной регургитации и массивного расширения ПП отмечается массивная кардиомегалия. Это сочетается с тяжелой гипоплазией легких.

В — градация тяжести аномалии, обусловливающая прогноз, определяется исходя из отношения размера ПП к размерам остальных камер сердца в конце диастолы. Шкала характеризует увеличение степени тяжести. I степень — ‹0,5; II степень — 0,5-0,99; III степень — 1,0-1,49;

IV степень — >1,5. Г — вероятность выживаемости в зависимости от показателей представленной шкалы. ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан; aRV — артриализованная часть ПЖ.

Профилактика

Для предупреждения развития аномалии Эбштейна у детей будущим мамам необходимо ответственно подходить к зачатию и вынашиванию ребенка. Беременность рекомендуется планировать, чтобы избавиться от всех патологий у родителей, которые могут негативно отразиться на качестве зачатия.

Перед зачатием важно скорректировать состояние здоровья матери и отца, если у них имеются следующие болезни:

  • Сахарный диабет, при котором происходит нарушение обменных процессов в организме.
  • Аутоиммунные патологии, вследствие которых иммунная система не защищает свой организм, как это должно быть, а, наоборот, поражает его.

Также важно как минимум за 6 месяцев до предполагаемой беременности сделать прививку от краснухи.

Во время вынашивания малыша женщины должны соблюдать следующие рекомендации:

  • Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
  • Больше времени проводить на свежем воздухе в местности, где нет проблем с экологической обстановкой.
  • Своевременно вставать на учет в женскую консультацию – при сроке не более 12 недель.
  • Каждый месяц посещать гинеколога при первом триместре, раз в 3 недели – при втором и раз в 10 дней – при третьем.
  • Рационально питаться. Необходимо убрать из рациона все вредные продукты, к примеру, жареное, жирное, соленое, сладкие газированные напитки, колбасы и прочее. Рекомендуется кушать больше овощей и фруктов.
  • Соблюдать режим дня, не допускать переутомления организма.
  • Не находиться в районах, где наблюдается повышенная концентрация радиации.
  • Не контактировать с ядами и химическими веществами.
  • Не принимать лекарственные препараты без разрешения доктора.

Таким образом, аномалия Эбштейна – тяжелый порок сердца, который развивается у плода еще в утробе матери. Патология требует хирургического вмешательства и пожизненного соблюдения рекомендаций медиков.

Хирургическое лечение

Устранить аномалию Эбштейна можно только оперативным путем.

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

  • биологические – клапаны из сердца свиньи;
  • механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

  • пластика по Бойду;
  • аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
  • аннулопластика по Амосову;
  • шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

  • пластика дефекта межпредсердной перегородки;
  • операция Фонтена;
  • ликвидация расширенного правого предсердия;
  • наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

  • при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
  • при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector