Дефект межжелудочковой перегородки — когда и как лечить

Почему появляется патология межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у плода образуется в первый месяцы беременности, когда формируются структуры сердца. Процесс формирования нормальной перегородки может быть нарушен негативными воздействиями, которые вызывают:

  • патогенные возбудители (краснуха, ветрянка, эпидемический паротит, респираторные инфекции),
  • лекарства (антибиотики, психотропные препараты),
  • алкоголь, наркотики,
  • ранний токсикоз беременности,
  • диеты беременной,
  • возрастные изменения при беременности в возрасте старше 40 лет,
  • радиация,
  • генетические мутации.

Следуя принципу «беда не приходит одна», ДМЖП нередко комбинируется с другими врожденными заболеваниями, такими как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), сужение просвета аорты, болезнь Дауна, волчья пасть, заячья губа и т. д.

Описание дефекта, частота появления, влияние на кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого  человека представляет собой порок сердца, при котором наблюдается неполное разделение правого и левого желудочков. Вследствие этого кровь из одной части сердца попадает в другую, что нарушает его работу и кровоток в целом.

Также в одном желудочке сильно увеличивается давление, которое передается кровеносным сосудам малого круга кровообращения. В этот же круг попадает больше обогащенной кислородом крови, а большой круг при этом получает меньшее количество питания, отчего ткани страдают.

На сердце при нарушенном кровотоке увеличивается нагрузка, что приводит к сбоям в его работе, развитию недостаточности, легочной гипертензии. Все это способствует тяжелым последствиям, если своевременно не принять меры по лечению.

Здоровое сердце и с дефектом межжелудочковой перегородки

Здоровое сердце и с дефектом межжелудочковой перегородки

Такое заболевание в большинстве случаев имеет врожденный характер, формируется у плода еще при внутриутробном развитии. Редко оно может возникать уже после рождения в течение жизни. Сыграть в этом большую роль способен инфаркт сердечной мышцы, который произошел в зоне перегородки.

Возможно два варианта развития болезни:

  1. Изолированное, то есть аномалия является самостоятельной патологией.
  2. Составное, то есть входит в комбинированное заболевание сердца совместно с другими нарушениями.

Частота заболеваемости составляет в среднем 25% от всех существующих пороков сердца. Диагностируют аномалию примерно у одного из тысячи пациентов. К сожалению, с годами статистика только ухудшается.

Возможные осложнения

Если дефект МЖП не устранить своевременно, он может спровоцировать тяжелые последствия, многие из которых представляют угрозу для жизни больного человека.

Возможны следующие осложнения:

  1. Гипотрофия, при которой происходит сбой трофики тканей и существенное уменьшение веса тела. Заболевание приводит к нарушению в деятельности многих органов. Для лечения используются медикаменты, которые стимулируют аппетит, обеспечивают организм необходимыми полезными компонентами.
  2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся стойкой легочной гипертензией. Вместе с дефектом данный недуг вызывает тяжелые нарушения в работе сердца, выраженные клинические проявления. Лечится патология только оперативным вмешательством.
  3. Бактериальный эндокардит, при котором развивается воспалительный процесс во внутренней сердечной оболочке. Пациента мучают симптомы интоксикации, к примеру, высокая температура, мышечные боли, слабость. Для борьбы с болезнью назначают антибактериальные лекарственные средства.
  4. Легочная гипертензия, проявляющаяся в виде повышенного кровяного давления в сосудах легких. При ней возникают проблемы с дыханием, обмороки, боли в груди. Лечится патология консервативным путем.
  5. Аортальная недостаточность, которая характеризуется нарушением смыкания клапанных створок. Для решения такой проблемы проводят хирургическое вмешательство.
  6. Аритмия, при которой нарушается ритм сердца и частота пульса. При легкой форме протекает бессимптомно, но со временем вызывает приступы с неприятными симптомами. Для лечения назначают антиаритмические препараты.

Также могут развиться такие заболевания как сердечная недостаточность, тромбоэмболия сосудов, инсульт головного мозга. Возможна и внезапная остановка сердца.

Врождённый стеноз устья аорты

Врождённый стеноз устья аорты — сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

Гемодинамика

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

Рис. 9-3. Анатомия и гемодинамика при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая сплошная стрелка указывает на дефект межпредсердной перегородки.

• При рестриктивном ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

• При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями.

Это объясняет тот факт, что ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений — нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок].

С возрастом при больших ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) — наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), а также дефект венозного синуса.

• Первичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.

• Вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается в области овальной ямки.

• Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) являются вторичными, 20% — первичными, 5% — дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими — стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) могут быть множественными.

Дефекты малого размера

При наличии в перегородке отверстия небольшого размера не отмечается существенных нарушений в развитии и поведении ребенка. Дефект обнаруживается, только когда проводится аускультация. Шум остается единственным клиническим признаком заболевания. Он имеет грубый скребущий тембр.

Дефекты среднего и большого размера

При подобных величинах дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного дает о себе знать через считанные дни после появления на свет. Наблюдаются:

  • сложности при кормлении,
  • затрудненное дыхание,
  • бледная кожа с синюшным оттенком вокруг рта,
  • холодные руки и ноги

Состояние здоровья ребенка, у которого присутствует дефект межжелудочковой перегородки среднего или большого размера, оставляет желать лучшего из-за болезней дыхательной системы (простуд, бронхитов, воспалений легких). Малыша мучает одышка, ему нельзя участвовать наравне с другими в детских играх.

С возрастом ситуация усугубляется:

  1. Ребенок постоянно жалуется на боли в груди.
  2. Синюшность кожи наблюдается вокруг рта, появляется на пальцах рук и ног.
  3. Одышка отмечается и в лежачем положении.
  4. Ребенок часто кашляет.
  5. Заметно его отставание в росте и весе от сверстников.

Если порок сердца не выявляется в детстве, и ребенок доживает до взрослых лет при дефекте среднего или крупного размера, то у него обычно проявляется весь набор признаков сердечной недостаточности:

  • боли в сердце,
  • одышка в состоянии покоя,
  • аритмия,
  • влажный кашель.

Не всем женщинам стоит при ДМЖП стоит заводить ребенка. Велик риск появления на свет малыша с серьезными врожденными патологиями. Остальным рекомендуется сначала провести курс лечения и только после него планировать беременность.

Диагностические методы

Методы диагностики ДМЖП:

  1. Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
  2. Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
  3. Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
  4. МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
  5. Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
  6. Дефект межжелудочковой перегородки - когда и как лечитьРентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
  7. ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
  8. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Инфаркт миокарда может травмировать межжелудочковую перегородку

В данном случае сам ДМЖП является осложнением после инфаркта, а не врожденным пороком сердца. Более всего ему подвержены люди пожилого и преклонного возраста, женщины, люди, страдающие от различных сердечно-сосудистых заболеваний. Дефект перегородки либо проявляется сразу в виде сильной боли, падения артериального давления, отека легких, кардиогенного шока, либо его проявления нарастают постепенно (новый шум в сердце, снижение давления, право- и левожелудочковая недостаточность).

Какие применяются методы лечения

Больные с дефектом межжелудочковой стенки должны наблюдаться у кардиолога!

Методика лечения ДМЖП выбирается врачом с учетом величины размера дефекта, возраста пациента, состояния его здоровья. Когда отсутствует непосредственная угроза жизни пациента, от хирургического вмешательства кардиологи воздерживаются. Например, при малых отверстиях, не доставляющих особого дискомфорта, кардиолог ограничивается рядом рекомендаций больному – не подвергать себя излишним физическим нагрузкам, избегать стрессовых ситуаций, беречь себя от инфекций.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы

Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляется быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких.

Осмотр

Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы «Стеноз устья лёгочной артерии» и «Недостаточность трёхстворчатого клапана» в главе 8 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.

Аускультациясердца

II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.

При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический клик усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический клик не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии — грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание — до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

Электрокардиография

При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография

В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см2/м2. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии.

Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом.

Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт.ст. Градиент давления 50-80 мм рт.ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт.ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт.ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическоеисследование

При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.

Катетеризацияполостейсердца

Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

Лекарственные препараты

При ДМЖП применяют следующие группы средств:

  • Сердечные гликозиды, которые производят кардиотонический эффект, нормализуют сердечный ритм, повышают работоспособность органа.
  • Диуретики, оказывающие мочегонное действие, приводящие в норму повышенное артериальное давление, снижающие нагрузку на сердце и сосуды.
  • Кардиопротекторы, которые помогают стабилизировать метаболизм в тканях сердца, улучшить его питание, а также защищают орган от внешнего воздействия.
  • Антикоагулянты, позволяющие разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.
  • Адреноблокаторы, которые снижают высокое АД, нормализуют частоту пульса, снимают боли в груди.
  • Ингибиторы АПФ, помогающие в стабилизации давления, улучшении функционирования сердца.

Точный перечень необходимых медикаментов определяет лечащий врач. Он же устанавливает конкретную дозировку, которую необходимо строго соблюдать.

Медикаментозная терапия направлена на поддержания нормальной работы сердца

Медикаментозная терапия направлена на поддержания нормальной работы сердца

Лечение

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1).

Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается.

При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 «Инфекционный эндокардит»).

Лечение и прогноз

Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно.

При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт.ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50-60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение (см.

Медикаментозное лечение

Медицинских препаратов, способствующих закрытию отверстия в стенке, сегодня не существует. Однако медикаментозное лечение при ДМЖП практикуется. Какие цели при этом преследуются?

  1. Лекарственная терапия применяется при подготовке к операции.
  2. Медицинские препараты используются для поддержки работы сердечной мышцы и предупреждения возможных осложнений.

При медикаментозной терапии применяются:

  • препараты, поддерживающие силу сокращений сердца, снижающие нехватку кислорода,
  • лекарства, снижающие свертываемость крови и опасность образования тромбов,
  • улучшающие питание сердечной мышцы,
  • антиоксиданты.

Методы лечения дмжп

Лечение перимембранозного или иного дефекта межжелудочковой перегородки зависит от тяжести патологии. Если заболевание выявлено у новорожденного, то терапию могут отложить до года. За это время отверстие способно зарасти самостоятельно.

Если оно не закрылось, но существенно уменьшилось в объеме, то назначают консервативное лечение до 3 лет с постоянным контролем со стороны доктора. За это время дефект может исчезнуть без вмешательства медиков.

При большом размере отверстия назначают операцию, а медикаменты используются только в качестве дополнения для улучшения работы сердца.

Опасность и осложнения патологии

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

Осложнения

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфекционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндартериит обычно развивается в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

От чего зависит прогноз патологии

Он зависит в значительной мере от величины дефекта, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.

При небольшой величине отверстия прогноз достаточно благоприятен. У части детей отверстия в перегородке закрываются сами по себе, они получают шанс прожить долгую и благополучную жизнь. Хирургическое вмешательство тоже повышает возможности вести активный образ жизни на протяжении многих лет.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

Признаки дефекта у взрослых

Если патология выявлена у взрослого человека, то, скорее всего, она уже длительное время присутствовала в организме и спровоцировала много нарушений в его работе. Поэтому клиническая картина выглядит более выраженной.

Взрослые жалуются на такие проявления как:

  • Болевой синдром в области груди. Обычно он продолжается недолго, поэтому люди редко обращают на него внимание. Стойкая и долгая боль может возникать в случае наличия сопутствующих сердечных патологий.
  • Общая слабость.
  • Сонливость.
  • Ухудшение работоспособности.
  • Апатия.
  • Одышка, как при физической активности, так и в состоянии покоя.
  • Быстрая утомляемость.
  • Потеря сознания.
  • Головная боль и головокружение.
  • Нарушение сердечного ритма.
  • Расстройства аппетита, вследствие чего происходит похудение.
  • Увеличение артериального давления.
  • Трудности с дыханием.
  • Синюшность кожи.

Необязательно все указанные симптомы должны возникнуть одновременно. Также возможно, что ухудшение самочувствия говорит не о дефекте, а о других заболеваниях. Поэтому важно посетить доктора и пройти обследование.

Если ваше самочувствие ухудшилось - посетите врача. Ранняя диагностика залог успешного лечения

Если ваше самочувствие ухудшилось – посетите врача. Ранняя диагностика залог успешного лечения

Признаки при первой степени – болезни толчинова-роже

Это легкая степень болезни, при которой пациент внешне выглядит совершенно здоровым, его активность не снижается, поведение вполне адекватное, а физическое и психическое развитие соответствует норме. Поэтому распознать патологию не удается по симптомам, ее можно диагностировать только путем проверки сердца электрокардиографией.

Но не стоит думать, что эта стадия останется навечно. Дефект способен прогрессировать со временем, переходить в более тяжелые степени по мере взросления. Болезнь может приобрести более опасное течение уже во взрослом возрасте, тогда и клиническая картина проявит себя.

С помощью ЭКГ можно распознать дефект в раннем возрасте

С помощью ЭКГ можно распознать дефект в раннем возрасте

Признаки при средней степени дефекта

В этом случае уже можно заметить изменения во внешнем виде и поведении пациента. Величина отверстия на этом этапе составляет примерно 10 мм. Это не слишком много, поэтому сердце еще способно компенсировать последствия нарушения. По этой причине клиническая картина выражена не сильно.

Возможны такие проявления как:

  • Недобор массы тела при условии, что человек хорошо питается.
  • Бледность кожных покровов.
  • Учащенное и затрудненное дыхание.
  • Быстрая утомляемость.
  • Обильная потливость.

Возможно также нарушение сердечного ритма в сторону увеличения или, наоборот, уменьшения.

Причины аномального строения перегородки

Дефект МЖП возникает вследствие влияния на организм человека или будущей матери и плода неблагоприятных факторов. К ним относится следующее:

  1. Вирусные патологии.
  2. Инфекционные процессы.
  3. Курение.
  4. Употребление спиртных напитков.
  5. Прием лекарственных препаратов беременной женщиной, которые запрещены во время вынашивания малыша.
  6. Сахарный диабет.
  7. Работа, связанная с вредным производством.
  8. Частые стрессы.
  9. Повышенные нагрузки.

Также нельзя исключать из ряда возможных причин генетическую предрасположенность. Нередко у родителей, которые страдали такой патологией, рождаются дети с этим же диагнозом.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

  • никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
  • спиртные напитки;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • стрессовые ситуации;
  • физические нагрузки;
  • воспалительные заболевания;
  • преждевременные роды.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Главные из них:

  1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
  2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
  3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
  4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
  5. Дефект межжелудочковой перегородки - когда и как лечитьПрием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
  6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
  7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
  8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Прогноз

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней).

В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст.

Нередко отмечают примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки (тредмил) определяется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультациясердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум.

Электрокардиография

Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическоеисследование

При длительном существовании коллатералей обнаруживают узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

Прогноз и осложнения

Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфекционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 000 пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт.ст. риск инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза.

При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления — он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт.ст.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Прогноз при дефекте благоприятный, если начать лечение своевременно и соблюдать все рекомендации медиков. Хороший результат приносит оперативное вмешательство. Благодаря ему полностью выздоравливает большинство пациентов.

Если аномалия сопровождается другими патологиями и осложнениями, тогда прогноз менее благоприятный. Но при должном лечении всех имеющихся болезней можно добиться неплохого результата.

Прогнозы и профилактические меры

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

  • обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
  • соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
  • ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
  • обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.

Оцените статью:

1 балл из 52 балла из 53 балла из 54 балла из 55 баллов из 5 (6 оценили на 4,33 из 5)Loading...Loading…

Профилактика

Специфических мер для предотвращения развития дефекта МЖП нет. Доктора дают только общие профилактические советы, которые необходимо соблюдать женщинам во время беременности, чтобы их малыш появился на свет здоровым.

Рекомендации следующие:

  1. Соблюдать правила здорового питания.
  2. Не перегружать организм, разрешаются только умеренные физические нагрузки.
  3. Принимать витаминно-минеральные комплексы, пописанные гинекологом.
  4. Избегать стрессов, излишних переживаний.
  5. Ни в коем случае не курить и не употреблять алкогольные напитки.
  6. Не контактировать с радиоактивными веществами, химикатами и ядами.
  7. Больше времени проводить на свежем воздухе, желательно вне города.
  8. Не принимать никакие лекарственные средства без предварительной консультации со специалистом.
  9. Не пропускать плановые осмотры гинеколога, который ведет беременность, проходить все необходимые обследования.
  10. При возникновении инфекционных болезней сразу же обратиться к доктору, ни в коем случае нельзя оставлять их без внимания.

Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки возникает чаще всего еще при внутриутробном развитии плода. Он характеризуется наличием отверстия между желудочками, что вызывает нарушение кровообращения. При своевременном лечении патология легко устраняется, и человек возвращается к полноценной жизни.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

  • отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
  • медленный набор веса;
  • быстрая утомляемость (дети много спят);
  • появление одышки;
  • отечность на ногах и в области живота;
  • тахикардия.

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

  • ухудшение работоспособности;
  • утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Симптомы при выраженной форме патологии

При тяжелом течении дефекта межжелудочковой перегородки у детей наблюдаются уже более серьезные проявления. Самым основным симптомом является синюшность кожи в области носогубного треугольника. Это проявление – серьезный повод обратиться к доктору.

Синюшность кожи в области носогубного треугольника

Синюшность кожи в области носогубного треугольника

Также у ребенка сильно бледнеет кожа на остальных участках тела, он становится вялым, слабым, много спит, плохо реагирует на внешние раздражители. Возможно еще отставание в физическом или психическом развитии.

Способы лечения

Существуют следующие способы лечения:

  1. Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
  2. Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
  3. Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
  4. Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Стеноз лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

Течение беременности при дефекте

При легкой степени дефекта женщины обычно хорошо переносят беременность, успешно вынашивают и рожают здоровых детей. Если же заболевание протекает в тяжелой форме, то от зачатия следует отказаться и направить свои силы на лечение.

Беременность допустима только при легкой форме дефекта межпредсердной перегородки, но под наблюдением врача

Беременность допустима только при легкой форме дефекта межпредсердной перегородки, но под наблюдением врача

Если же беременность все же наступила, то врачи могут рекомендовать ее прерывание. В противном случае риск развития опасных для жизни осложнений существенно возрастает вплоть до летального исхода, так как значительно увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему. Также есть большая вероятность развития дефекта межжелудочковой перегородки у плода.

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

  • Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
  • Дефект межжелудочковой перегородки - когда и как лечитьСредние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
  • Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

  1. Мышечный. Расположен вдали от аорты и клапанов сердца. Если дефект малый, даже множественный, то в большинстве случаев зарастает сам по себе. Встречается в 10% случаев.
  2. Перимембранозный. Делится на приточный, трабекулярный, инфундибулярный. Обычно имеет небольшой размер и находится в верхней части перегородки, под выходом в аорту. В основном закрывается самостоятельно. Распространен у 75% больных.
  3. Надгребневый. Самый опасный из ДМЖП, так как располагается рядом с выносящим трактом правого желудочка и кровь постоянно курсирует через данное отверстие, не давая ему закрыться. Возникает в 5% случаев.
  4. Дефект межжелудочковой перегородки - когда и как лечитьДефект АВ-канала. Дефект межжелудочковой перепонки приносящего тракта правого желудочка. Находится на месте крепления клапанов и колец в задней части перегородки. Диагностируется у 10% пострадавших от ДМЖП. Часто встречается при даунизме. Может сочетаться с другими пороками сердца.

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

  • кахексия;
  • слабость;
  • борозды Харрисона;
  • цианоз;
  • набухание вен в области шеи;
  • дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство применяется при наличии таких показаний как:

  • Большое отверстие.
  • Присутствие сопутствующих патологий сердца.
  • Неэффективность консервативной терапии.

Наиболее безопасным и малотравматичным методом терапии мышечного и иного дефекта межжелудочковой перегородки является эндоваскулярная коррекция. В процессе нее отверстие полностью закрывается с помощью специального приспособления, введенного в орган через катетер.

Также используют более радикальный метод – пластику дефекта. В этом случае больного присоединяют к аппарату искусственного кровообращения. Грудную клетку вскрывают, разрезают сердце и получают доступ к очагу. Если отверстие большое, делают пластику, закрывая его заплатой. Такой метод травматичный, требует долгого восстановления, но дает хорошие результаты.

Установка "заплатки" на дефект межпредсердной перегородки

Установка “заплатки” на дефект межпредсердной перегородки

После любого хирургического лечения пациенту необходимо полностью восстановиться. Длительность реабилитации зависит от вида операции. В установленный период важно соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector