Двойная дуга аорты у новорожденных. Что такое двойная дуга аорты

Диагностика

Пренатальная диагностика (УЗИ плода):Сегодня диагноз двойной дуги аорты можно получить внутриутробно в опытных центрах. Запланированный ремонт вскоре после рождения у симптоматических пациентов могут облегчить сжатие трахеи рано и , следовательно , потенциально предотвратить развитие тяжелой трахеомаляции.

Рентгенограмма:Обычный рентген грудных пациентов с двойной дугой аорты может казаться нормальными (часто) или показать доминирующую правую дугу аорты или две дуги аорты. Там может быть свидетельством отклонения и / или компрессии трахеи. Иногда пациенты обращаются с рентгенологическими результатами пневмонии.

Барий ласточкой (esophagraphy):Исторически рентгенограмма пищевода используется , чтобы быть золотым стандартом для диагностики двойной дуги аорты. У пациентов с двойной дугой аорты пищевод показывает левые и правые односторонние углублений от сосудистого сжатия.

Из – за кровяное давление , связанное движение аорты и два дуг, двигающееся изображение пищевода бария заполненного может продемонстрировать типичный пульсирующий характер обструкции. Отступ от доминирующей правой арки, как правило , глубже и выше , по сравнению с вмятиной с левой арки.

Бронхоскопия:Хотя бронхоскопия обычно не делается у пациентов с подозреваемой или подтвержденной двойной дугой аорты, она может визуализировать участки и тяжесть пульсирующей компрессии трахеи.

Эхокардиография:У детей в возрасте до 12 месяцев, эхокардиография считаются чувствительными и специфичными в постановке диагноза двойной дуги аорты , когда обе арки открыта. Номера перфузии элементы других видов сосудистых колец (например , левая аркой с атретическим (закрытым) концом) или связка arteriosum может быть трудно визуализировать с помощью эхокардиографии.

Компьютерная томография (КТ): Компьютерная томография после применения контрастных веществ , как правило , диагностический точная. Это показывает отношение арок к трахее и бронхах.

Магнитно – резонансная томография (МРТ): магнитно – резонансная томография обеспечивает отличные изображения трахеи и окружающие сосудистые структуры и имеет то преимущество , что не использует излучение для получения изображения по сравнению с компьютерной томографией.

Сердечная катетеризация / аортография:Сегодня пациенты с двойной дугой аорты , как правило , только подвергаются сердечной катетеризации для оценки гемодинамики и анатомии , связанных врожденных пороков сердца. Через катетер в аорту восходящей контрастного средства вводят и полученный аортографию может быть использован для очерчивания анатомии двойной дуги аорты в том числе участков сужения в левой дуги аорты.

Лечение

Хирургическая коррекция указываются во всех двойных дуге аорты у пациентов с симптомами обструкции (стридором, одышкой, легочными инфекциями, плохое кормление с удушьем). Если симптомы отсутствуют консервативный подход (осторожное ожидание) может быть разумным. Дети с очень умеренными симптомами могут перерастать свои симптомы , но необходимо регулярное наблюдение.

Процедура выполняется под общей анестезией. Это полезно поместить пульсоксиметра зонды на обеих руках и одной ноге , так что тест окклюзия одной аркой или ее филиалов позволит подтверждение анатомии. Кроме того манжеты кровяного давления также должны быть размещены на одной ноге , и обе руки , чтобы подтвердить отсутствие градиента давления , когда предполагаемая точка деления меньшей арки временно окклюзированы пинцетом.

Изолированная двойная дуга аорты , не связанные внутрисердечных дефектов сосудистая аномалия , которые могут быть исправлены без поддержки кровообращения .

Для хирургического разделения узкой левой дуги аорты в типичной двойной пациенте арки с доминирующей правой аркой, пациент находится на правой стороне. После того, как готовя и драпировка на левой стороне груди на заднебоковой торакотомии выполняется. Грудная полость вводится между четвертым и пятым ребром (четвертый межреберье ) (как в операции для открытых артериального протока или коарктации ).

После вытягивания левого легкого в сторону, слой ( медиастинальной плевры ) над левой аркой надрезают и левая арка и связки arteriosum отсекают и отделен от окружающих структур. Ligamentum делятся и два сосудистые зажимы размещены на стыке левой арки с нисходящей аортой. После разделения два аортальных концов oversewn с 2 погонных слоями нерассасывающихся швов.

Конец левой арки теперь дополнительно рассекают от средостенных тканей для облегчения любого оставшегося сковывающего механизма. Медиальная поверхность нисходящей аорты и дистального конца, также осторожно иссекает от пищевода. Дополнительное облегчение может быть получено путем сшивания боковой стенки аорты до соседнего ребра , чтобы вытащить его из пищевода.

После вставки трубы в груди , чтобы предотвратить гемоторакс и / или пневмоторакс , четвертое и пятое ребро аппроксимированы абсорбируемым швом. Операция завершается закрытием левой торакотомии раны послойно.

В большинстве центров, то смертность риск операции составляет от нуля до 2%. Специфический риск открытого хирургического восстановления двойной дуги аорты является повреждение возвратного гортанного нерва , что может вызвать паралич голосовых связок .

После операции, некоторые пациенты требуют интубаций и механической вентиляции в течение нескольких дней , чтобы обеспечить достаточную трахею туалета , но большинство пациентов могут иметь трубы удалены вскоре после операции. Обструктивные симптомы дыхательных путей могут быть хуже в первых послеоперационных неделях.

Лишь немногие пациенты имеют немедленное облегчение стридор, но многие получают немедленное облегчение проблем с глотанием (дисфагия). После экстубации, это может быть необходимо для поддержания положительного давления в дыхательных путях с помощью соответствующих потоков увлажненной смеси кислорода воздуха /.

Похожие диссертации на диагностические возможности пренатальной эхокардиографии при правой и двойной дуге аорты

Для ДДА характерно сходство клинических симптомов с бронхопульмональными и эзофагеальными заболеваниями, что требует от врача проведения дифференциальной диагностики. С учетом возраста обследованием больного занимается неонатолог, педиатр или терапевт-кардиолог. При физикальном исследовании выслушивается жесткое дыхание, хрипы в легких, патологические сердечные шумы. Для постановки диагноза проводятся инструментальные диагностические методы:

  • МСКТ-ангиография. Мультиспиральная компьютерная ангиография аорты и магистральных сосудов рекомендована для получения трехмерного изображения, на котором четко видна двойная сосудистая дуга. С помощью МСКТ измеряют диаметр аорты на разных уровнях, обнаруживают участки атрезии.
  • Эхокардиография. УЗИ сердца выполняется для исключения сопутствующих кардиальных пороков и оценки кровотока. Признаков органической патологии сердца в случае двойной дуги нет. При длительном существовании аномалии наблюдается снижение сердечного выброса, дискоординация сократимости миокарда.
  • Бронхоскопия. Инвазивное эндоскопическое исследование дыхательных органов выявляет щелевидное сужение трахеи на участке бифуркации, а также признаки хронического воспалительного процесса в бронхах. Используется для дифференцировки ДДА с бронхолегочными болезнями.
  • Дополнительные методы. ЭКГ регистрируется для оценки работы проводящей системы сердца, диагностики аритмий или блокады ножки пучка Гиса. На рентгенографии ОГК визуализируются расширенные и неструктурные корни легких, поля повышенной пневматизации легочной ткани.
КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

КТ сердца. Двойная дуга аорты. Стрелками указаны правая и левая дуги аорты примерно одинакового размера.

Основную группу составили 46 пациенток, у которых в ходе пренатального ультразвукового исследования у плода была диагностирована правая (n=40) или двойная (n=6) дуга аорты.

У всех беременных проводился сбор соматического и акушерско-гинекологического анамнеза. Возраст пациенток, у которых была обнаружена правая или двойная дуга аорты у плода, варьировал от 20 до 42 лет и в среднем составил 27,4 года. У 89,1% женщин возраст был до 35 лет, у 10,9% – 35 лет и более (табл. 2).

Срок беременности определяли от первого дня последней менструации, так как у всех пациенток был регулярный менструальный цикл. Первородящих женщин было 29 (63%), повторнородящих – 17 (37%). Анализ акушерского анамнеза показал, что среди обследованных пациенток основной группы 41,3% были первобеременными, 25% – по-вторнобеременными, но первородящими; 37% – повторнородящими (табл. 3).

Срочные роды с благоприятным исходом были отмечены в 42 (91,3%) наблюдениях. Неблагоприятные исходы зафиксированы только в 4 случаях правой дуги аорты: 1) антенатальная гибель плода в 25 недель беременности с комбинированным врожденным пороком сердца и неиммунной водянкой; 2) прерывание беременности по медицинским показаниям в 24 недели беременности (комбинированный врожденный порок сердца с левопредсердной изомерией);

Кроме этого в 2 случаях было проведено успешное оперативное лечение – мультикистозная дисплазия почки, тетрада Фалло. Случаев хромосомных аномалий в наших исследованиях зафиксировано не было.

Таким образом, неблагоприятные перинатальные исходы б ыли отмечены только в 8,7% случаев при правой и двойной дуге аорты преимущественно при наличии сочетанных пороков, что позволяет отнести эти аномалии без сочетания с другими пороками к прогностически благоприятным аномалиям.

Распределение по полу в случаях правой и двойной дуги аорты было представлено следующим образом: мальчики – 21, девочки – 25, соотношение (Ж:М) составило 1,19:1.

Масса 42 новорожденных, родившихся в доношенном сроке беременности, варьировала от 2500 до 4640 г, составив в среднем 3420,5 г, что соответствует современным популяционным данным.

В 2 случаях у плодов была зарегистрирована задержка внутриутробного роста – новорожденные в доношенном сроке родились массой 2500 и 2600 г. Однако вряд ли можно отнести правую и двойную дугу аорты к факторам риска задержки роста поскольку подавляющее большинство детей родились с нормальной массой тела и в 2 случаях зафиксирована масса новорожденных более 4 кг (табл. 5, 6). Таблица 5.

Комплексное обследование, включающее тщательный сбор соматического и акушерско-гинекологического анамнеза, общее клиническое обследование и ультразвуковое исследование, проводилось у всех беременных. За всеми пациентками осуществлялось динамическое наблюдение. Были собраны данные об исходах родов, особенностях течения неонатального периода или патологоанатомического исследования.

Эхографические исследования проводились преимущественно на ультразвуковых аппаратах Voluson 730 Expert, Voluson Е6, Voluson E8 (GE) с использованием трансабдоминальных датчиков.

Итогом ультразвукового исследования во втором и третьем триместрах беременности являлся протокол, включающий в себя описание положения плода, его фетометрических параметров и их соответствия менструальному сроку беременности, а также оценку количества око-42 лоплодных вод, структуры, степени зрелости и расположение плаценты.

Полученные д анные фетометрии во втором триместре беременности сравнивались с нормативными значениями, разработанными под руководством М.В. Медведева [2].

Изучение ультразвуковой анатомии плода во втором триместре беременности проводилось по модифицированному протоколу [18], разработанному Российской ассоциацией врачей ультразвуковой ди агностики в перинатологии и гинекологии и утвержденному приказом МЗ и СР РФ №457 от 28.12.2000.

Согласно последним рекомендациям Российской ассоциацией врачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии [18] и Международного общества ультразвука в акушерстве и гинекологии (ISUOG) [35] в ходе каждого исследования проводилось ко м-плексное изучение сердца и главных сосудов, используя методику получения поперечных последовательных параллельных сечений четы-рехкамерного среза сердца, срезов через выходные тракты желудочков и среза через три сосуда и трахею (рис. 5).

Изучение четырехкамерного среза сердца плода проводили по схеме, предложенной М.В. Медведевым [15], последовательно отвечая на следующие вопросы: 1) занимает ли сердце плода нормальное расположение? 2) нормальные ли размеры сердца? 3) как располагается ось сердца? 4) одинаковые ли размеры предсердий и желудочков?

Для оценки диагностических возможностей технологии STIC (Spatioemporal Image Correlation) нами проведено изучение главных сосудов у 3 плодов с двойной дугой аорты и у 9 плодов с правой дугой аорты. Этот метод исследования сердца плода создан на базе объемной эхографии и позволяет синхронизировать пространственное и временное разрешение, т.е. объемное изображение движущихся структур сердца плода в забираемом объеме.

В результате сложной компьютерной обработки формируется один полный сердечный цикл. STIC представляет собой не технологию сканирования, а методику постобработки д анных, полученных в режиме объемной эхографии.

В ходе проведенных нами исследований было установлено, что преимущества этой технологии над обычным исследованием сердца плода з а-ключаются в получении серии его сечений и главных артерий в любой плоскости сканирования в пределах забранного объема в режиме реального времени, а также в режиме цветового допплеровского картирования, объемной реконструкции и inversion.

В качестве примера для более наглядного представления возможностей объемной эхографии приводим следующие клинические наблюдения сравнительного анализа технологии STIC и обычной серошкальной эхографии.

Наблюдение 1. Беременная А., 22 лет обратилась для проведения скри-нингового ультразвукового исследования в 20 недель беременности. В этом наблюдении правая дуга аорты была представлена редким вариантом расположения трахеи слева от «V»-образного слияния аорты и артериального протока, который был зарегистрирован в нашем исследовании только в 2 из 40 случаев этой аномалии.

Поэтому оценка среза через три сосуда и трахею вызвала определенные затруднения как с выведением этого среза, так и с его интерпретацией. В связи с этим дополнительно была использована объемная эхография с применением технологии STIC и томографического режима, при котором четко была идентифицирована эта аномалия (рис. 34).

Томографический режим у плода с правой дугой аорты в 20 недель беременности. «У»-образное слияние аорты и артериального протока с расположением трахеи (стрелка) слева от этого слияния.

Наблюдение 2. Беременная К., 25 лет, также проходила скрининговое ультразвуковое исследование в 20 недель беременности. В этом наблюдении также была использована объемная эхография с томографическим режимом для окончательного установления пренатального диагноза правой дуги аорты с обычным «и»-образным соединением аорты и артериального протока с расположением трехеи между (рис. 35).

Также в этом наблюдении для более наглядного представления выявленных изменений была применена объемная реконструкция сосудов при правой дуге аорты (рис. 36). В этой реконструкции наибольший интерес вызывает полученное изображение трахеи, проходящей между правой дугой аорты и легочной артерией, продолжающейся в артериальный проток.

Оценка ветвей дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом по данным ультразвуковых методов исследования [Электронный ресурс]

Диагностические возможности контрастной магнитно-резонансной ангиографии при заболеваниях сосудов брахиоцефальной области, грудной и брюшной аорты

Возможности метода дуплексного сканирования в диагностике аномалий ветвей дуги аорты у больных коарктацией аорты [Электронный ресурс]

Хирургическое лечение коарктации с гипоплазией дуги аорты у детей старшего возраста, подростков и взрослых

Особенности ауторегуляции мозгового кровообращения у больных ИБС с окклюзирующими поражениями ветвей дуги аорты (клиника, диагностика)

Тактика и непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с аномалиями дуги аорты при их сочетании с другими заболеваниями грудной аорты и ее ветвей

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector