Гибридные операции при врожденных пороках сердца

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

  • Закрытые операции.
  • Открытые оперативные вмешательства.
  • Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

  • Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
  • Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
  • Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Больше не приговор! врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали… лет тому назад».

Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.

— Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?

Это целая группа патологий — врождённых дефектов строения сердца и крупных сосудов, а также аномалий расположения сердца в грудной клетке. Эти дефекты нарушают кровоток внутри сердца и в крупных сосудах, способны приводить к развитию сердечной недостаточности, инвалидизации, а в ряде случае — к смерти ребёнка.

На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.

— Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?

Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.

— Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?

Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.

После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.

«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»

Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).

И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.

ПОДРОБНЕЕ:   Женская стерилизация: перевязка маточных труб | Материнство - беременность, роды, питание, воспитание

«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»

— Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?

Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.

Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.

— Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?

Врождённые пороки сердца по статистике считаются довольно распространённой патологией. Их частота в нашей стране — 8 детей на 1000, или 1 на 125 живорождённых новорожденных. Истинная частота выше, если принимать во внимание случаи мертворождений на ранних сроках, случаи спонтанных абортов.

В европейских странах этот показатель колеблется от 3 до 8 на 1000 детей. Наиболее высокая частота — в странах третьего мира, в азиатских государствах.

— Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?

Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.

8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.

В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000

2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.

Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.

— Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?

Да, но не во всех случаях.

— До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?

Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.

Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.

Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь

— Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?

Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.

— Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?

За последние 10-15 лет — кардинально. Что поменялось? Намного улучшилась выявляемость пороков во внутриутробном периоде. Стали диагностироваться пороки, не требующие срочного оперативного вмешательства и которые с возрастом ребёнка могут ликвидироваться самостоятельно. Если же вопрос об операции стоит, то она, при необходимости, может быть проведена даже в первые сутки после рождения ребёнка.

«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»

— Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?

Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.

— В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?

Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.

ПОДРОБНЕЕ:   Реабилитация после мастэктомии | Запись на приём к онкологу - Московский центр консультаций по онкологии

При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка

Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.

— Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?

Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.

Достаточно просто подумать об этих цифрах. Всякая ли женщина на двухнедельном (и даже более позднем) сроке знает о своей беременности? Нет, тогда как в это время сердце закладывается и формируется. Если в этот период действуют неблагоприятные факторы, о которых мы говорили ранее, увеличивается риск развития порока. Поэтому самая главная профилактика — планирование и подготовка к беременности. Женщина должна быть здорова, ей нужно вести соответствующий образ жизни.

Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.

Другие материалы по темам:

Каким должно быть артериальное давление у ребёнка?

Непривитые дети – самые здоровые?

Часто – это сколько? На приёме у педиатра — часто болеющий ребёнок

Для справки:

Фролова Татьяна Михайловна

Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.

С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 2020 году прошла профессиональную переподготовку по детской кардиологии, а в 2020 — по функциональной диагностике. Кандидат медицинских наук.

В настоящее время — детский кардиолог и врач функциональной диагностики «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20.

Патогенез

https://www.youtube.com/watch?v=L075AXthbgk

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное формирование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению.

Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребенок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае ВПС проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

ВПС вызывает ряд нарушений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, однако при длительном существовании патологии процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что заканчивается гибелью.

Течение ВПС имеет определенную периодичность, позволяющую выделить три фазы:

  • первичная адаптация. После рождения организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным ВПС. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребенка в раннем возрасте иногда приводят к тяжелому течению заболевания и даже летальному исходу;
  • относительная компенсация. Наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребенка и его развитие улучшаются за счет гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца;
  • терминальная (необратимая). Связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

В зависимости от состояния кругов кровообращения в организме больного ВПС развиваются следующие патологические изменения:

  • при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом) – гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения, переполнение которого способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания;
  • при наличии обедненного кровотока в лёгких (пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом) – недостаточное насыщение венозной крови кислородом, приводящее к постоянной гипоксемии и цианозу;
  • при пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения – гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового и коронарного кровообращения.

Хирургическое лечение тетрады фалло

Впервые детально описал «синюшную болезнь» французский врач Этьен-Луи Фалло в 1888 году. ТФ включает в себя сочетание четырех анатомических компонентов:

  • высокий (субаортальный) ДМЖП;
  • обструкция выводного отдела правого желудочка (подклапанный, клапанный стеноз легочного ствола);
  • гипертрофия правого желудочка;
  • декстрапозиция аорты.

При установлении этого диагноза показания к оперативному лечению абсолютные. Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции ТФ – 3-6 месяцев. Неотложное хирургическое вмешательство в возрасте менее 3-х месяцев необходимо, если у новорожденного возникает зависимость от внутривенной инфузии простогландинов (алпростана, вазопростана), прогрессирует цианоз в течение нескольких недель или месяцев после рождения (сатурация 75-80%), появляются частые одышечно-цианотичные приступы, сопровождающиеся периодами выраженного цианоза с падением сатурации до 20-30%.

ПОДРОБНЕЕ:   Польза творога для организма человека | Все полезные свойства

Первичная радикальная хирургическая коррекция выполняется в условиях искусственного кровообращения и заключается в пластике ДМЖП, для чего используется заплата из ауто- или ксеноперикарда либо синтетических материалов (дакрон или PTFE).

Стеноз выводного отдела правого желудочка устраняется иссечением гипертрофированных миокардиальных трабекул, открытой комиссуротомией клапана легочной артерии или трансанулярной пластикой выводного отдела правого желудочка заплатой из ксено- или аутоперикарда.

Паллиативные оперативные вмешательства при ВПС синего типа, включая ТФ, направлены на увеличение легочного кровотока путем наложения системно-легочного анастомоза между большим и малым кругами кровообращения.

Первый межсистемный анастомоз был разработан и выполнен Альфредом Блелоком совместно с кардиологом Элен Тауссиг в госпитале Johns Hopkins в 1944 году и известен в литературе как анастомоз Блелока-Тауссиг. Выполняя первую операцию 15-месячной девочке с «синим» пороком сердца, Блелок соединил левую подключичную артерию непосредственно с левой легочной артерией с целью увеличения легочного кровотока.

Наложение анастомоза возможно и между правыми подключичной и легочной артериями. Впоследствии были предложены и другие варианты операций:

  • Ватерстоуна – анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией (очень часто при этом способе шунтирования возникает чрезмерный легочный кровоток);
  • Потса – анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией (имеет все недостатки шунта Ватерстоуна, кроме того, очень трудно снимается при радикальной коррекции).

В настоящее время наиболее часто используется модифицированный Блелок-Тауссиг-шунт, который впервые был выполнен д’Левалем и является технически более простым вариантом классического шунта.

Анастомоз накладывается между левой или правой подключичной и легочной артериями с помощью политетрафторэтиленового (PTFE, Goretex, Impra) протеза (4-6 мм в диаметре). Подключичная артерия ограничивает поток своим диаметром, а использование протезов большого диаметра позволяет ребенку расти без цианоза.

Этиология

Аномалии анатомического развития сердца и крупных сосудов обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения эмбрионального морфогенеза и могут быть обусловлены как наследственными (генные, хромосомные, геномные, зиготические мутации), так и средовыми факторами, влияющими на развивающийся зародыш. Конкретные причины возникновения ВПС не известны.

Нередко они связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с ВПС. Чаще всего это трисомия по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна, существует около 20 наследственных синдромов, в большинстве случаев, сопровождающихся ВПС. В общей сложности синдромальная патология обнаруживается у 6-36% больных.

Моногенная природа ВПС доказана в 8% наблюдений; около 90% наследуются многофакторно, т.е. являются результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретенными – воздействие на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов (радиация, алкоголизм, наркомания), эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесенные в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), прием лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты).

Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесенные плодом внутриутробно.

Помимо этиологических, выделяются факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся;

  • возраст матери;
  • токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности;
  • мертворожденные в анамнезе;
  • наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Следует отметить, что частота ВПС у ближайших родственников больных с аномалиями сердца лишь в 2-5 раз выше по сравнению с таковой в общей популяции. У большинства детей с изолированными ВПС семейный анамнез не отягощен и набор хромосом не изменен. В связи с этим лишь в редких случаях имеет смысл отговаривать родителей, ребенок которых страдает ВПС, иметь еще одного ребенка.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector