Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): что это такое? Симптомы

Что это такое?

Синдром Иценко-Кушинга – тяжелое нейроэндокринное расстройство, при котором происходит повышение уровней надпочечниковых гормонов. Болезнь может развиваться на фоне опухолей гипофиза и, в частности, передней его доли, которая отвечает за секрецию адренокортикотропного гормона.

Гиперсекреция этого вещества, в свою очередь, провоцирует развитие надпочечниковой гиперфункции. В результате этого происходит увеличенный синтез основных гормонов парного органа:

  • кортизола, который вырабатывается пучковой зоной коры надпочечников;
  • альдостерона, синтез которого осуществляется клетками клубочковой зоны;
  • дегидроэпиандростерона, который секретируется сетчатой зоной коры надпочечников.

Параллельно с этим при синдроме Иценко-Кушинга в большинстве случаев отмечается увеличение надпочечников. В некоторых случаях на фоне гиперплазии парных органов выявляются вторичные аденоматозные образования гипофиза.

От гиперкортицизма чаще страдают молодые женщины в возрасте 20-40 лет. Мужчины подвержены этому заболеванию несколько меньше.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга должна быть комплексной. Она базируется на показателях лабораторных анализов и физикальном осмотре пациента. Для выяснения причины развития патологии проводятся дополнительные инструментальные исследования.

Основные этапы диагностики включают в себя:

  1. Сбор анамнеза. Заподозрить у пациента гиперкортицизм врач-эндокринолог может уже по наличию у него симптомов патологии.
  2. Физикальный осмотр. В частности, тщательному изучению подвергаются кожные покровы пациента. Во время него выявляются многочисленные растяжки и интенсивные угревые высыпания на разных частях тела.
  3. Анализ мочи на содержание гормонов надпочечников.
  4. Биохимическое исследование крови на кортикостероидные гормоны.

Из инструментальных методов диагностики при подозрении на СИК назначают:

  • рентгенографию гипофиза и турецкого седла;
  • КТ и МРТ головного мозга и надпочечников;
  • рентгенографию грудной клетки и позвоночника;
  • сцинтиграфию надпочечников.

В дополнение ко всем вышеперечисленным диагностическим манипуляциям проводится проба на чувствительность организма пациента к дексаметазону.

Диагностика болезни иценко — кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

МРТ гипофиза

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

Другие изменения

Помимо перечисленных признаков, есть еще масса других симптомов гиперкортицизма, которые также являются и последствиями данного недуга.

Со стороны сердца, например, часто возникает кардиомиопатия, сопровождающаяся проявлениями недостаточности и артериальной гипертензии. Многие пациенты начинают страдать экстрасистолией и фибрилляцией предсердий.

Сильно страдает и нервная система. Это выражается в депрессивности, заторможенности, стероидных психозах. Некоторые пациенты сталкиваются с эйфорией, другие – с суицидальными попытками.

Еще у 10-20% человек, страдающих гиперкортицизмом, формируется так называемый стероидный сахарный диабет, который никак не связан с заболеванием поджелудочной железы. Недуг протекает сравнительно легко: его можно быстро компенсировать, принимая препараты, снижающие сахар, а также соблюдая индивидуальную диету.

Рассматривая симптомы гиперкортицизма у мужчин и женщин, нужно еще отметить, что часто данный недуг становится причиной развития поли- и никтурии и отеков (периферических).

Изменения кожи

Продолжая рассказ о причинах и симптомах гиперкортицизма, надо отметить, что покровы у людей, страдающих данным заболеванием, имеют характерный «мраморный» оттенок. На коже очевиден сосудистый рисунок, сама она склонна к сухости и шелушению, в некоторых местах перемежается с отдельными участками потливости.

Если обратить внимание на кожу бедер, ягодиц, живота, молочных желез и плечевого пояса, то можно заметить растяжки. Это стрии цианотичной или багровой окраски, длина которых начинается от пары миллиметров и достигает иногда 8 см. Их ширина пугает: растяжки могут достигать 2 см.

Также пациенты страдают акне, у них бывают сосудистые звездочки, подкожные кровоизлияния, а на некоторых участках возникает гиперпигментация.

Классификация

Синдром Иценко-Кушинга классифицируют по его этиологии. Согласно этому критерию, патологию делят на эндогенный и экзогенный.

Классификация и стадии развития болезни иценко — кушинга

Классификация БИК по степени тяжести:[5]

  • лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
  • средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
  • тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

  • торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
  • прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
  • циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Лечение болезни иценко — кушинга

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
Транссфеноидальная аденомэктомия
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
Операция с помощью гамма-ножа
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Лечение синдрома иценко-кушинга

Терапевтический подход зависит от того, что послужило причиной развития синдрома гиперкортицизма. При экзогенной этиологии болезни проводится постепенное снижение дозировки применяемых ГКС вплоть до их полной отмены. При необходимости они могут быть заменены другими иммунодепрессантами.

Нередко возникает необходимость в проведении симптоматического лечения, главной задачей которого является нормализация метаболизма и устранение ожирения. Все препараты, кратность и продолжительность их применения определяются исключительно эндокринологом.

При синдроме гиперкортицизма может понадобиться назначение таких препаратов:

  • препаратов калия (Аспаркама, калия хлорида, Кальдиума и пр.);
  • гипотензивных средств (как правило, из группы ингибиторов АПФ – Каптоприла, Эналаприла и пр.);
  • витаминно-минеральных комплексов (Аевита, АлфаВита и др.);
  • сахароснижающих медикаментов;
  • препаратов кальцитонина (Миакальцика, Остеобиона, Эндокалцина и др.);
  • биофосфонатов (Алендроната), препятствующих развитию остеопороза;
  • анаболиков (Туринабола, Нандролона);
  • седативных препаратов, преимущественно растительных (валерианы, пустырника, мяты перечной, боярышника и пр.);
  • антидепрессантов (Амитриптилина, Алвенты, Триптизола и др.).

При эндогенной этиологии синдрома Кушинга может проводиться более радикальная терапия, направленная на удаление гормонально активной опухоли. Единственным способом избавления от болезни является, как правило, хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
Транссфеноидальная аденомэктомия
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Определение болезни. причины заболевания

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Женщина с симптомами болезни Иценко — Кушинга

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Микроаденома гипофиза

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Осложнения болезни иценко — кушинга

  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Осложнения синдрома иценко-кушинга

При отсутствии лечения СИК может прогрессировать, что приведет к серьезным осложнениям:

  • инсульту;
  • декомпенсированным нарушениям сердечного функционирования;
  • сепсису;
  • хронической почечной недостаточности;
  • тяжелой форме пиелонефрита;
  • флегмоне;
  • склонности к переломам костей;
  • необратимым повреждениям позвоночника;
  • фурункулезу;
  • формированию конкрементов в почках;
  • грибковым или бактериальным поражениям кожи с последующим нагноением;
  • бесплодию;
  • выкидышам на ранних сроках;
  • осложнению родовой деятельности.

В особо тяжелых случаях синдром Иценко-Кушинга может осложниться таким опасным, угрожающим состоянием, как надпочечниковый криз. Он проявляется:

  • гипогликемией;
  • острыми и интенсивными болями в животе;
  • сильной и непрекращающейся рвотой;
  • повышением уровня калия в крови;
  • потерей сознания;
  • резким падением кровяного давления;
  • гипонатриемией;
  • метаболическим ацидозом.

Такое состояние крайне опасно, и требует незамедлительной госпитализации пациента в отделение эндокринологии или терапии.

Патогенез болезни иценко — кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

Механизм развития болезни Иценко — Кушинга

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Питание при синдроме иценко-кушинга

Пациентам с диагностированным синдромом гиперкортицизма показано обязательное соблюдение диеты. Она не поможет нормализовать выработку кортизола, но поспособствует нормализации обменных процессов в организме. Для подавления синтеза надпочечниковых гормонов и усиления эффекта проводимого лечения больному необходимо полностью отказаться от употребления:

  • маргарина;
  • жиров животного происхождения;
  • сладостей;
  • спиртного;
  • майонеза;
  • сливочного масла;
  • копченой продукции;
  • соли;
  • жареных блюд;
  • жирных сортов рыбы и мяса;
  • сдобных изделий;
  • маринадов;
  • солений;
  • крепкого чая и кофе.

Вместо этого при синдроме Кушинга необходимо включить в ежедневный рацион как можно больше:

  • яиц;
  • кисломолочной продукции;
  • твердого сыра;
  • вегетарианских или нежирных супов;
  • каш из разных круп;
  • отварного нежирного мяса;
  • фруктов, овощей, зелени;
  • травяных чаев.

Предрасполагающие факторы

Появления симптомов гиперкортицизма можно ожидать в случае одного из следующих обстоятельств:

  • Наличие наследственной предрасположенности (проблемы с эндокринной системой, имевшиеся у родственников).
  • Прохождение продолжительного терапевтического курса, подразумевавшего прием глюкокортикоидных гормонов. Особенно велик риск при употреблении дексаметазона и преднизолона.
  • Наличие воспалительных процессов или опухолевых образований, протекающих в гипофизе. Важно оговориться, что этот предрасполагающий фактор больше свойственен женскому организму.
  • Рак щитовидной железы или легких.
  • Аденомы надпочечников (доброкачественные опухоли).

Признаки патологии

Теперь следует обратить внимание на симптомы гиперкортицизма. Самый характерный признак – это ожирение. Оно наблюдается более чем у 90% пациентов с данным диагнозом. Причем жировые отложения очень неравномерны. Они локализуются на спине, животе, груди, шее, лице. Конечности могут быть относительно худыми.

Еще один наблюдающийся у мужчин и у женщин симптом гиперкортицизма – лунообразное красно-багровое лицо, имеющее цианотичный оттенок. Это еще называется «матронизм». Кроме такого признака, еще замечается «климактерический» горб. Он возникает из-за отложения жира в области VII шейного позвонка.

Наблюдаются изменения и в строении кожи. Она истончается, становится практически прозрачной. Особенно это заметно на тыльной стороне ладоней.

Причины синдрома иценко-кушинга

Основной причиной развития синдрома гиперкортицизма является болезнь Иценко-Кушинга. Для нее характерна повышенная выработка АКТГ клетками гипофиза. Вместе с этим адренокортикотропный гормон может синтезироваться гипофизарной микроаденомой (гормонопродуцирующая доброкачественная опухоль) или эктопированной кортикотропиномой.

Реже СИК бывает обусловлен опухолевыми поражениями коры надпочечников. Новообразования могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Синдром Иценко-Кушинга диагностируется при кортикостероме. Это гормонально-активная опухоль, образующаяся в тканях надпочечниковой коры. Следствием этого становится избыточная выработка кортикостероидных гормонов. Примечательно, что в случае повышения уровней глюкокортикоидов происходит снижение уровня АКТГ.

Синдром Иценко-Кушинга может развиться на фоне гормонотерапии с применением ГКС. Но в большинстве случаев его возникновение связано с передозировкой или длительным приемом гормонального препарата.

В группу риска развития СИК также входят:

  • лица, страдающие от ожирения;
  • пациенты с хроническим алкоголизмом, сопровождающимся стойкой алкогольной интоксикацией организма;
  • беременные женщины;
  • пациенты с определенными нервными и психическими расстройствами.

Такое отклонение у людей из вышеприведенного списка называется псевдосиндромом Кушинга или псевдо-Кушинга синдромом, либо функциональным гиперкортицизмом. Данная терминология связана с тем, что СИК во всех вышеуказанных случаях не возникает на фоне опухолевых процессов, но его клиническая картина ничем не отличается от той, которая характерна для истинного кушингоида.

Прогноз

Прогнозы при СИК напрямую зависят от степени тяжести болезни, а также от наличия сопутствующих осложнений.

Так, при длительном течении патологии, вне зависимости от ее этиологии, повышается риск развития сердечнососудистых осложнений. При невылеченном синдроме Кушинга вероятность летального исхода увеличивается в 4 раза.

Если хирургическая или медикаментозная терапия была проведена на ранних этапах развития синдрома гиперкортицизма, то исчезновение сердечнососудистых проявлений или симптомов сахарного диабета у большинства пациентов происходит примерно через год. Оперативное удаление аденомы надпочечниковой коры способствует полному исчезновению неприятной симптоматики.

После проведения билатеральной адреналэктомии, которую назначают при макро- и микронодулярной надпочечниковой гиперплазии, симптомы синдрома Кушинга исчезают, но пациентам назначается пожизненная заместительная гормонотерапия. Если СИК стал следствием рака коры надпочечников, то в этом случае прогноз будет зависеть от степени распространенности опухоли и объема проведенной операции.

Прогноз. профилактика

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
Операция с помощью гамма-ножа
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Симптомы болезни иценко — кушинга

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Ожирение — первый клинический признак болезни Иценко — Кушинга

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК:[3]

  • лунообразное лицо — 90%;
  • нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
  • абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
  • гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
  • гирсутизм — 70%;
  • остеопороз и мышечная слабость — 65%;
  • стрии — 60%;
  • отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
  • боли в спине — 50%;
  • нарушения психики — 45%;
  • ухудшение заживления ран — 35%;
  • полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
  • кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
  • мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Клинические проявления болезни Иценко — Кушинга

Сниженный гидрокортизон

Если кортизол выше нормы, это вредно при длительном отклонении показателя от нормы, но при стрессах необходимо. Понижение уровня кортизола в крови говорит о неспособности человека противостоять стрессовым ситуациям. Причиной снижения кортизола служат:

  • Патологии гипофиза;
  • Болезнь Аддисона, выражающаяся в неспособности надпочечников продуцировать достаточное количество гормонов;
  • Патология щитовидки, которая производит недостаточно гормональных веществ;
  • Прием синтетических заменителей гидрокортизона уменьшает его естественную секрецию;
  • Наличие адреногенитального синдрома.

Признаками недостатка гидрокортизона являются:

  • Постоянно пониженное АД;
  • Низкий сахар в крови;
  • Чувство онемения конечностей;
  • Тремор рук;
  • Состояние тревоги, нервного подавления;
  • Сбои в работе пищеварительной системы.

Лечение недостатка гидрокортизона зависит от причины, его вызвавшей.

Хирургическое вмешательство

Операция при синдроме гиперкортицизма проводится только по строгим показаниям.

При АКТГ-продуцирующих опухолях гипофиза может проводиться хирургическое вмешательство, либо лучевая терапия. В некоторых случаях выявить опухоль не удается, но если у врача есть весомые основания полагать ее наличие, он может прибегнуть к проведению тотальной гипофизэктомии. Особенно часто такая операция назначается пациентам преклонного возраста.

Для лечения более молодых больных обычно используют высокоинтенсивное гипофизарное облучение (45 Гр). Как правило, выздоровление наступает примерно через год. Но такая терапия у маленьких детей с СИК может стать причиной снижения выработки соматотропина – гормона роста. Это, в свою очередь, может спровоцировать более быстрое протекание процесса полового созревания.

Если оперативное вмешательство или лучевая терапия у больных гиперкортицизмом гипофизарной этиологии не дает результатов, то прибегают к проведению двусторонней адреналэктомии. Но после такого лечения пациент должен пожизненно проходить курс заместительной гормонотерапии кортикостероидами.

Надпочечниковые опухоли, ставшие причиной СИК, тоже удаляют хирургическим путем. В ходе проведения операции, а также после нее больному необходимо вводить гидрокортизон, поскольку неопухолевые ткани парного органа за весь период течения патологии атрофируются и не функционируют.

При доброкачественной природе новообразований возможно проведение лапароскопических операций. Но при многоузловой надпочечниковой гиперплазии возникает необходимость в выполнении двусторонней адреналэктомии. Хотя в некоторых случаях даже такое хирургическое вмешательство не является залогом отсутствия функционального рецидива СИК.

При эктопическом АКТГ-синдроме проводится резекция негипофизарной опухоли, продуцирующей гормон. Но иногда она бывает диссеминированной, поэтому удалить ее не представляется возможным.

Экзогенный синдром иценко-кушинга

Наиболее частой причиной развития экзогенного синдрома Иценко-Кушинга является передозировка гормональными препаратами из группы глюкокортикостероидов, применяющихся с целью заместительной гормонотерапии (ЗГТ). При этом форма лекарственного средства в данном случае роли не играет, будь это таблетки, растворы для инъекций, мази или ингаляционные жидкости.

Эндогенный сик

Эндогенный синдром Иценко-Кушинга имеет свои разновидности:

  1. АКТГ-независимый. Этот тип СИК еще называется первичным гиперкортицизмом. Он развивается на фоне:
  2. Автономных надпочечниковых опухолей (аденом, раковых поражений надпочечников). В большинстве случаев такие новообразования единичные, но иногда бывают и множественными. Если опухоль происходит из пучковой зоны органа, то она секретирует в завышенных количествах только гормон кортизол. Если же новообразование произрастает из сетчатой или любой другой зоны надпочечника, то, помимо кортикостероидов, им синтезируются также гормоны из группы андрогенов. Избыток кортизола приводит к угнетению синтеза АКТГ и КРГ, следствием чего становится атрофия ткани коры больного надпочечника, которая находится за пределами опухолевой капсулы, и здоровых тканей коры второго надпочечника. У больных часто диагностируются множественные узлы надпочечниковой коры, их называют нодулярной гиперплазией. Это поликлональные образования, которые, в отличие от аденом, формируются из моноклональных источников.
  3. Макронодулярной гиперплазии тканей надпочечниковой коры. Причина развития заболевания кроется в эктопических рецепторах в коре надпочечников, которые реагируют на нетипичные раздражители, одним из которых является желудочный ингибиторный пептид (ЖИП). Он секретируется в ЖКТ после приема пищи. Другими стимулирующими факторами являются катехоламины, тиротропин, лютеинизирующий гормон, вазопрессин, ХГЧ, фолликулостимулирующий гормон, интерлейкин. Спровоцировать развитие СИК в данном случае могут также гиперэстрогенемия и гиперпролактинемия.
  4. Микронодулярной гиперплазии надпочечников (другое название – первичная пигментированная микронодулярная гиперплазия/дисплазия надпочечниковой коры). Это генетически обусловленная семейная и спорадическая форма болезни, для которой характерно разрастание тканей органа на фоне воздействия на них иммуноглобулинов. Как и при других АКТГ-независимых формах, при этом типе болезни ткани надпочечника, расположенные между узелками, могут быть атрофированы.
  5. АКТГ-зависимый. Эта форма патологии еще называется вторичным гиперкортицизмом, или болезнью Иценко-Кушинга. В данном случае происходит повышенная секреция адренокортикотропина клетками передней доли гипофиза. Это самая частая причина СИК. Реже такая разновидность гиперкортицизма встречается при синдроме эктопической секреции АКТГ клетками опухоли, которая располагается за пределами гипофиза. И в крайне редких случаях СИК становится следствием синдрома эктопической секреции КРГ (кортикотропин-релизинг-гормона).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector