Виды патологии
Понятие порок сердца включает в себя разные дефекты этого органа. Для верного диагностирования и определения вида заболевания врачами проводится ряд диагностических процедур.
Анализируя общую статистику проведенных исследований, можно выделить несколько основных типов недуга. Приведенная классификация не является исчерпывающей, тем не менее, принята за основу у кардиологов всего мира.
Порок сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденный диагностируется нечасто и основной предпосылкой его развития является неправильное внутриутробное развитие плода. Поражаются стенки миокарда и ближайших сосудов, причем этот тип заболевания может развиваться и прогрессировать.
Для того чтобы исключить вероятность неправильного формирования органа, ребенку необходимо провести операцию, что в большинстве случаев снижает риск летального исхода. При своевременной и правильно выполненной операции возможно полное восстановление работы органа.
К главным предпосылкам развития врожденной формы относится следующее:
- вредные привычки родителей (табакокурение);
- злоупотребление алкоголем и наркотическая зависимость;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- неконтролируемый прием лекарственных и витаминных препаратов в первые месяцы беременности;
- перенесенные вирусные болезни.
В отличие от врожденного приобретенный порок проявляется не сразу после рождения, а со временем. Неправильная работа сердечных клапанов может привести к сужению стенок сосудов или их недостаточности.
В ходе хирургического вмешательства пораженный сердечный клапан заменяется на протез. Комбинированная приобретенная форма проявляется наличием одновременно двух или более отверстий.
К основным причинам развития этого порока относится атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечные травмы, эндокардит и прочие воспалительные сердечные заболевания.
Первичная диагностика патологии у малышей осложнена физиологическими особенностями развития организма в раннем возрасте. Поэтому очень важно с самого начала уделять пристальное внимание здоровью ребенка. Своевременное выявление заболевания – залог вовремя начатого лечения.
Классификация врожденных пороков сердца зависит отместа локализации дефекта и признаков внешнего проявления:
- «белые»;
- «синие»;
- неправильное положение органа без изменения гемодинамики.
Характерный признак «белого» типа – чрезмерная бледность кожи из-за недостатка объемов артериальной крови. Признаки проявляются, если присутствует:
- Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Сердце постоянно работает на пределе, что отражается повышенным давлением в сосудах. Впоследствии это приводит к необратимым изменениям в системе кровеносных органов. Такие расстройства объединены в группу «с обогащением малого круга кровообращения»;
- Изолированный пульмональный стеноз и ряд других проявлений объединены в группу «с обеднением малого круга кровообращения»;
- Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты или ее сужение, а также другие схожие расстройства классифицируются как группа «с обеднением большого круга кровообращения». Происходит сужение сосудов, сердце в свою очередь вынуждено усиленно работать, что может впоследствии привести к развитию сердечной недостаточности.
Если вовремя не выявить «белую» патологию и не начать адекватное лечение, у ребенка проявятся такие последствия (симптомы):
- головные боли;
- головокружение;
- отдышка;
- боли в области сердца и живота, в ногах;
- замедленное развитие нижней части тела.
При «синем» ВПС происходит цианоз кожного покрова. Кожа приобретает синеватый оттенок из-за недостаточного содержания в поступающей в ткани крови кислорода. Расстройства также сгруппированы по признакам:
- порок с обогащенным малым кругом – полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и прочее;
- порок с обедневшим малым кругом – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия легочной артерии.
Тетрада Фалло встречается чаще остальных, диагностируется в 15% случаев. При «синем» пороке можно отметить такие симптомы:
- внезапные приступы беспокойства;
- отдышка;
- потеря сознания;
- ребенок часто отдыхает в положении на корточках.
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) данная патология включена в класс Q20-Q28 «Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы». Вот небольшая выжимка из МКБ 10:
- Q20 – врожденные пороки развития сердечных камер и соединений;
- Q21 – врожденные пороки развития сердечной перегородки;
- код Q21.0 – дефект межжелудочковой перегородки;
- код Q21.1 – дефект межпредсердной перегородки;
- Q21.3 – тетрада Фалло;
- Q21.8 – другие врожденные аномалии сердечной перегородки: комплекс Эйзенменгера, Пентада Фалло;
- Q22.5 – аномалия Эбштейна;
- Q23.0 – врожденный стеноз аортального клапана;
- Q24 – другие врожденные аномалии сердца.
С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.
Какие виды лечения применимы:
- медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
- хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.
К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.
Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента.
Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.
При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.
III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.
Могут быть назначены:
- сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
- диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
- вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
- простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
- антиаритмические препараты.
Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.
Важно: при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.
Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.
Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.
При этом может быть применено несколько типов операций:
- Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
- Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
- Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов
В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.
Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.
Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем.
При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге.
Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность.
При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве.
Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.
Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.
Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:
- Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
- Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, кардиосклерозе, атеросклерозе.