Детская кардиология и ревматология — Беляева Л.М. — BooksMed

Детская кардиология

  1. Рабочая классификация и номенклатура кардиологических болезней у детей
  2. Физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
  3. Эссенциальная артериальная гипертензия
  4. Механизмы регуляции артериального давления. Диагностика и лечение артериальных гипертензии
  5. Метаболический синдром
  6. Пролапсы сердечных клапанов
  7. Малые аномалии развития сердца. Миокардиодистрофии и «юношеское спортивное сердце»
  8. Особенности электрокардиограммы у детей разного возраста
  9. Нарушения сердечного ритма и проводимости
  10. Кардиомиопатии у детей
  11. Инфекционные миокардиты
  12. Инфекционный эндокардит
  13. Синдром вегетативной дисфункции
  14. Врожденные пороки сердца и сердечная недостаточность

Детская ревматология

  1. Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней у детей
  2. Острая ревматическая лихорадка
  3. Ювенильные артриты
  4. Системная красная волчанка у детей
  5. Ювенильная склеродермия
  6. Ювенильный спондилоартрит
  7. Системные васкулиты
  8. Ювенильный дерматомиозит
  9. Антифосфолипидный синдром
  10. Остеопенический синдром и остеопороз в ревматологии
  11. Медицинская реабилитация в детской ревматологии

Педиатрия — самсыгина г.а. — избранные лекции

Скачать бесплатно лекции «Педиатрия», Самсыгина Г.АГод выпуска:

2009

Автор: Г.А. Самсыгина

Жанр: Педиатрия

Формат: DjVu

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Учебное пособие «Педиатрия. Избранные лекции» представляют собой сборник лекций для студентов педиатрических факультетов, подготовленный сотрудниками кафедры детских болезней № 1 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Росздрава». Это одна из старейших кафедр не только Российского государственного медицинского университета, ранее — 2-го МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова, но и одна из старейших педиатрических кафедр нашей страны. Её история начинается одновременно с историей создания и открытия педиатрического факультета в октябре 1930 г. и тесно связана с историей одной из старейших детских больниц Москвы — Морозовской городской детской клинической больницы.
Создателем кафедры, её основателем был профессор А.А. Колтыпин — талантливый неординарный ученый, задолго до Селье высказавший гипотезу о нейроэндокринных основах реакции человеческого организма на стресс, создавший один из первых учебников по педиатрии для студентов педиатрических факультетов.
Его преемниками стали видные педиатры нашей страны: профессор Д.Д. Лебедев, создавший в 1956 г. кафедру детских инфекционных болезней, профессор П.А. Пономарёва, большое внимание уделявшая развитию кардиологии и ревматологии детского возраста. Каждый из них оставил свой след в истории отечественной педиатрии.
Одним из ярких руководителей кафедры детских болезней стала член-корреспондент РАМН, профессор Н.С. Кисляк. Яркий, запоминающийся лектор, она собирала полные аудитории студентов, которые слушали её затаив дыхание. Её умение читать лекции было настолько велико, что слушатели порой забывали писать лекции и просто слушали их, как моноспектакль. Н.С. Кисляк создала совершенно новое направление в отечественной педиатрии и новую службу детского здравоохранения — детскую гематологию. Её ученики практически все стали виднейшими детскими гематологами и онкологами.

В настоящее время уже более десяти лет кафедру возглавляет профессор Г.А. Самсыгина. Кафедра выросла, расширилась её клиническая база, она стала признанным лидером среди педиатрических кафедральных коллективов. Но традиции её не только сохранились, но и приумножились. И это прежде всего традиции чтения лекций — наглядных, доступных и современных одновременно, скорее нацеленных в будущее, чем описывающих вчерашние достижения, интересных и по форме, и по изложению.
В создании учебного пособия «Педиатрия. Избранные лекции» приняли участие все без исключения сотрудники кафедры. Это коллективный труд преподавателей кафедры детских болезней, обращенный к их ученикам — студентам педиатрического факультета и практическим врачам, которые окончили вуз давно или только что, и посвященный нашим учителям — преподавателям нашей кафедры.

Книга «Педиатрия. Избранные лекции» предназначена для студентов, обучающихся на старших курсах педиатрических факультетов медицинских вузов, для интернов-педиатров, ординаторов, молодых практикующих врачей-педиатров и врачей смежных специальностей.


Содержание учебного пособия

«Педиатрия. Избранные лекции»

Неонатология
  1. Введение в неонатологию. Организация работы родильного дома
  2. Синдром дыхательных расстройств и массивная мекониальная аспирация у новорождённых
  3. Гипоксия плода и новорождённого
  4. Неинфекционные болезни кожи и подкожной клетчатки у новорождённых
  5. Врождённые инфекции
  6. Врождённая пневмония
  7. Сепсис новорождённых
  8. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
  9. Геморрагическая болезнь новорождённого
  10. Заболевания новорождённых, сопровождаемые нарушениями гемостаза
    1. Коагулопатии
    2. Тромбоцитопении
    3. Тромбоцитопатии
    4. Тромбозы
Патология детей раннего возраста
  1. Токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста
  2. Атопический дерматит
  3. Рахит
Пульмонология
  1. Пневмония у детей
  2. Бронхиальная астма
  3. Госпитальная пневмония у детей
Кардиология
  1. Врождённые пороки сердца
  2. Острая ревматическая лихорадка
Нефрология
  1. Пиелонефрит
  2. Острый и хронический гломерулонефриты
Гастроэнтерология
  1. Хронические воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта
  2. Холепатии
Гематология
  1. Железодефицитные анемии у детей и подростков
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  3. Наследственный сфероцитоз
  4. Геморрагический васкулит
  5. Острый лейкоз
  6. Хронический миелолейкоз
  7. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови

Ревматология детского возраста. проблемы ювенильных артритов у детей. верификации дебюта диффузных болезней соединительной ткани у детей

Лекция для врачей 1. «Ревматология детского возраста. Что должен знать педиатр?». Лекцию проводит педиатр, д.м.н. Лыскина Галина Афанасьевна.

Лекция для врачей 2. «Проблемы диагностики лечения ювенильных артритов у
детей» Лекцию для врачей проводит профессор, д.м.н., педиатр, ревматолог
Жолобова E.C.

Лекция 3 «Трудности верификации дебюта диффузных болезней соединительной ткани у детей» Лекцию проводит профессор, врач-педиатр Подчерняева Н.С. Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Кафедре детских болезней

На лекциях для врачей рассмотрены следующие вопросы:

  • Системные васкулиты — группа заболеваний с первичным поражением стенки артерий различного калибра по тип деструктивно-пролиферативного или продуктивного воспаления и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей области сосудистого повреждения

Системные васкулиты — группа заболеваний с первичным поражением стенки артерий

  • Классификация васкулитов (МКБ-Х). М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. Диагностическая классификация васкулитов:
    • Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит. Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
    • Поражение артерий среднего калибра: Узелковый полиартериит. Синдром Кавасаки
    • Поражение артерий мелкого калибра с отложением ИК: Васкулит гиперчувствительности. Пурпура Шенлейна-Геноха. Синдром Бехчета. Криоглобулинемия. Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА)
    • Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (АНЦА): Полиангиит с гранулематозом (Вегенера). Васкулит Чарга — Стросса. Микроскопический полиангиит
  • Современные проблемы диагностики системных васкулитов (СВ)
    • Тенденция к поздней диагностике при прямой зависимости прогноза от сроков установления диагноза
    • Нередка гипердиагностика и следовательно — необоснованное использованиепротивовоспалительной и иммуносупрессивной терапии
    • Возможность развития параспецифического синдрома («маски» СВ) на фоне не диагностированной инфекционной, паразитарной, гематологической, онкологической патологии
  • Общие клинические признаки СВ: Клинические симптомы: Острое (реже — подострое) начало. Лихорадка, слабость, потеря веса. Боли различной локализации .Системность клинических проявлений. Лабораторные показатели воспалительной активности: увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличение СРБ, возможно определение АНЦА. Основа нозологического диагноза — выявление у заболевшего характерных признаков отдельных заболеваний
  • Неспецифический аортоартериит (НАА) — сегментарный аортит и субаортальный панартериит. Характеризуется образованием сосудистых стенозов вплоть до сегментарной окклюзии и/или аневризм. Клинически проявляется ишемическими расстройствами, возможен синдром асимметрии или отсутствия пульса
  • Классификация НАА
    • I тип — поражение сосудов дуги аорты
    • II тип — нисходящей или брюшной аорты
    • III тип — распространенное поражение
    • IV тип — поражение легочной артерии
  • Варианты сосудистой деформации
    • Стенотический (75%)
    • Деформирующий
    • Сочетанный (аневризма и стеноз)
  • Современные проблемы НАА (Такаясу)
    • Неспецифичность клиники, позднее развитие характерных синдромов отсутствия пульса и артериальной гипертензии
    • Поздняя диагностика (> 6 мес) приводит к распространенному сосудистому повреждению
    • Длительная продолжительность острой фазы требует многолетнего базисного лечения
    • Сложность оценки эффективности лечения — несоответствие клинических и морфологических проявлений воспалительной активности в стенке сосудов
    • Нередки показания к хирургическому лечению
  • Клинические признаки, позволяющие предположить НАА
    • эпизоды лихорадки, потеря веса, боли по ходу сосудов
    • синдром «перемежающейся» усталости соответствие «ишемического синдрома» локализации сосудистой деформации
    • стойкое > СОЭ, гипохромная анемия, >СРБ
    • развитие болезни у девочки > 8 лет (ж:м 7-9:1) возможна асимметрия пульса и АД
    • локальные сосудистые шумы
  • Обязательные методы осмотра больного при подозрении НАА
ПОДРОБНЕЕ:   Цитологический синдром при гепатите

Обязательные методы осмотра больного при подозрении НАА

  • Узелковый полиартериит (УП), ювенильный полиартериит. Классический узелковый полиартериит — крайне редок у детей. Ювенильный полиартериит: Основная проблема — ранняя диагностика (быстрое развитие (1-3 нед) очагов некроза кожи, гангрены) и адекватная терапия тромбангиитического синдрома. Начало острое, течение хроническое рецидивирующее, после пубертатного периода —доброкачественный кожный УП

Узелковый полиартериит (УП), ювенильный полиартериит

  • Синдром / болезнь Кавасаки (СК) — острый системный васкулит неизвестной этиологии, преимущественно детей первых 5 лет жизни
    • Морфологически характеризуется развитием деструктивно-пролиферативного васкулита средних и мелких артерий (МКБ — М30,3)
    • Клинически — лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфоузлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий
    • Поражение коронарных артерий (КА) вследствие СК — основа ИВС и причина инфаркта миокарда в детском и молодом возрасте
  • Динамика коронарных аневризм

Динамика коронарных аневризм

  • Клиническая картина
    • Цикличность (острая лихорадочная стадия 1—3 нед, подострая стадия — 3-5 нед, выздоровление— 8-10 нед)
    • Выраженность лихорадки, на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различных систем, прежде всего — ССС
    • Лабораторные показатели острой и п/о фазы: ан. крови: 1-я нед лейкоцитоз, > СОЭ, гипохромная анемия. На 2-3-ей нед тромбоцитоз до 1000000, > СРБ
  • Симптомы дебюта (острая фаза)

Симптомы дебюта (острая фаза)

  • Подострая стадия — 3-5 нед: t° нормализуется, уменьшатся и исчезают клинические проявления

одострая стадия — 3-5 нед: t° нормализуется, уменьшатся и исчезают клинические проявления

  • Возможные кардиальные изменения:
    • Некоронарные- 1-20%. Появляются в первые дни болезни и исчезают чаще через 2-3 нед. выпот в полости перикарда, патологическая регургитация на клапанах, поражение миокарда и проводящей системы
    • Изменения коронарных артерий (КА) — 25% — 9 — 3%. Возникают от 1 до 4 нед. расширение без аневризм, аневризмы
  • Диагноз «Синдром Кавасаки»: 5 из 6 критериев (обязательна лихорадка) или 4 (3) критерия коронарные аневризмы. Меньше критериев поражение ССС = «неполный синдром Кавасаки». Отсутствие аневризм КА не исключает диагноз СК!
  • В настоящее время в мире принята точка зрения, что синдром Кавасаки:
    • 1. не диагноз исключения
    • 2. У детей с длительной лихорадкой в ’дифференциально-диагностический ряд следует включать СК
      • Важна диагностика СК и лечение пациента ИГВВ в течение 5-7 дн дебюта
      • Высокая лихорадка неясного генеза у ребенка первых мес и лет жизни в течение 7 дней и более — показание к ЭхоКГ с исследованием коронарных артерий
  • Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит определяется как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний
    • Частота встречаемости: примерно у 1-3 на 10.000 детей в год — В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии, в Европе чаще на севере, чем на юге
    • Распространенность: примерно у 6 на 10.000 детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Географические и этнические различия отражают потенциальное влияние факторов внешней среды и генетической предрасположенности к ЮИА
  • Структура ЮИА ( п-380) в детском ревматологическом отделении университетской детской клинической больницы I МГМУ им И.М.Сеченова

Структура ЮИА ( п-380) в детском ревматологическом отделении университетской детской клинической больницы I МГМУ им И.М.Сеченова

  • Олигоартрит определяется при наличии артрита 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания
    • а) персистирующий — артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни
    • б) распространяющийся олигоартрит- с поражением 5 или более суставов (после 6 мес.)
    • Поражение глаз (ревматоидный увеит) — 40 -25%
    • Положительный АНФ — 40%
    • Иммуногенетические маркеры — HLA-A2, DR5, DR8

Олигоартрит определяется при наличии артрита 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев

  • Суставной вариант ЮИА серонегативный полиартрит определяется при поражении 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев заболевания, РФ-отрицательный
    • Полиартрит с поражением симметричных суставов
    • Прогрессирующее течение
    • Серонегативность по РФ
    • Рентгенологические изменения

Суставной вариант ЮИА серонегативный полиартрит определяется при поражении 5 или более суставов

  • Варианты системной формы ЮИА (ЮРА)
    • Системный артрит определяется при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей лихорадкой в течение 2 недель в сочетании с двумя или более признаками
      • преходящие, летучие эритематозные высыпания
      • серозит
      • генерализованная лимфаденопатия
      • гепатомегалия и/или спленомегалия
        • с преобладанием внесуставных проявлений
        • с активным суставным синдромом
  • Системный ЮРА ( с преобладанием внесуставных проявлений)
    • Гектическая лихорадка
    • Пятнисто-папулезная сыпь
    • Лимфаденопатия
    • гепатомегалия и/или спленомегалия
    • Полисерозит
    • Кардит
    • Пневмонит
    • Ограниченный преходящий артрит (артралгии)
    • Гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз
    • • СОЭ 60-80 мм/час

Системный ЮРА ( с преобладанием внесуставных проявлений)

  • Системный ЮРА с активным суставным синдромом
    • Субфебрильнаяфебрильная лихорадка
    • Лимфаденопатия
    • Гепатоспленомегалия
    • Кардит, полисерозит (в раннем возрасте)
    • Прогрессирующий полиартрит
    • Умеренный лейкоцитоз
    • СОЭ до 40 ммчас

Системный ЮРА с активным суставным синдромом

  • Энтезитный вариант ЮИА — ранняя стадия ЮСА?
    • артрит (чаще олигоартрит) и/или энтезит в сочетании с
      • а) чувствительностью в области крестцово-подвздошных сочленений и/или боль в спине
      • б) наличие HLA-B27
      • в) семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтвержденных врачами Н1-А-27 ассоциированных заболевании у родственников 1-2 степени родства
      • г) наличие переднего увеита
      • д) начало заболевания у мальчиков старше 8 лет

Энтезитный вариант ЮИА - ранняя стадия ЮСА?

  • Диагностические критерии псориатического артрита
    • Артрит и кожный псориаз
    • Артрит и как минимум 2 из следующих признаков
    • Дактилит
    • Поражение ногтей (синдром «наперстка» ) или онихолизис
    • Семейные случаи псориаза у родственников I степени родства
    • Исключающие признаки:
      • Наличие ревматоидного фактора
ПОДРОБНЕЕ:   Синдром наджелудочкового гребешка у ребенка на экг

Диагностические критерии псориатического артрита

Основные цели лечения

  • Ступени лечения ЮРА
    • Нестероидные противовоспалительные (НПВП)
    • Глюкокортикоиды (ГК)
    • Базисные противовоспалительные (БПВП)
    • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)
    • Оценка эффективности через 3-4 мес — переход на следующую ступень
      терапии
  • Глюкокортикоиды
    • влияют практически на все звенья патогенеза заболевания
    • оказывают универсальный, быстрый, мощный противовоспалительный эффект
    • Недостатки ГК-терапии
      • вызывают гормонозависимость
      • вызывают гормонорезистентность
      • провоцируют развитие тяжелых, часто необратимых побочных эффектов
      • не контролируют течение заболевания
  • Побочные эффекты глюкокортикоидов

Побочные эффекты глюкокортикоидов

  • Место ГК в лечение ЮРА
    • Не должны являться препаратами первого ряда для длительного лечения ЮРА
    • Являются терапевтическим мостом для иммунодепрессантов
  • Пути введения
    • Пульс-терапия МП
    • Внутрисуставное введение пролонгированных ГК
    • Пероральный прием (при жизнеугрожающих состояниях)
  • Базисные (болезнь модифицирующие) противоревматические препараты (DMARDs) БПП
    • DMARDs: — Не дают немедленного эффекта
    • Долговременная эффективность является основным фактором
    • Модифицируют активность заболевания
    • Замедляют деструкцию суставов
    • Не биологические БПП:
      • Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, Циклоспорин А
  • Метотрексат дозы 10-15 мг/м2 в неделю. В настоящее время МТХ является базисным противоревматическим препаратом №1 во всем мире для лечения РА и ЮИА
    • Показания для назначения
      • Олигоартикулярный вариант (увеит)
      • Пол партикулярный ЮИА
      • Псориатический артрит
      • Энтезитный вариант ЮИА
      • Системный вариант ЮИА?
  • Показания для назначения
    • Сандиммун Неорал (Циклоспорин А) 3,5-5 мг/кг
      • олигоартрит с активным увеитом
      • системные варианты ЮИА
      • MAC- синдром
    • Лефлуномид с весом свыше 40 кг -20 мг/сутки c весом менее 40 кг — 10 мг/сутки
      • Полиартикулярный серопозитивный по РФ вариант ЮИА
      • Полиартикулярный серонегативный по РФ вариант ЮИА
    • Сульфасалазин 30-40 мгкг в день
      • Энтезитный вариант ЮИА, ЮАС
  • Алгоритм ГИБТ терапии ЮРА

Алгоритм ГИБТ терапии ЮРА

  • Важность раннего назначения ингибиторов ФИО (ЭТА и АДА) при ЮИА (по данным регистров BIKER и JuMBO)

Важность раннего назначения ингибиторов ФИО (ЭТА и АДА) при ЮИА ( по данным регистров BIKER и JuMBO)

  • Основания для выбора препарата из группы ГИБП для лечения ЮИА
    • 1. Эффективность
    • 2. Безопасность
    • 3. Способ введения
    • 4. Доступность терапии
    • 5. Фармакоэкономическая обоснованность
    • 6. Возраст пациента
    • 7. Индивидуальная чувствительность
  • Адалимумаб (Хумира) — первое антитело к ФНО, полностью идентичное человеческому. Разрешен в России для применения у детей с 2-х летнего возраста
    • Показания в РФ
      • ювенильный идиопатический артрит у пациентов от 2 лет в режиме монотерапии или в комбинации с метотрексатом
      • болезнь Крона (среднетяжелой и тяжелой степени) у пациентов в возрасте от 6 лет и старше при неадекватном ответе на традиционную терапию, а также непереносимости или противопоказаниях к традиционной терапии
  • Анализ эффективности адалимумаба у больных ЮИА и ЮИА-ассоциированным увеитом (п-27)

Анализ эффективности адалимумаба у больных ЮИА и ЮИА-ассоциированным увеитом (п-27)

  • Динамика активности ЮИА по критериям ACR-pedi на фоне лечения адалимумабом (27 пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом)

Динамика активности ЮИА по критериям ACR-pedi на фоне лечения адалимумабом (27 пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом)

  • Активность увеита через 6-12 месяцев терапии адалимумабом

Активность увеита через 6-12 месяцев терапии адалимумабом

  • Показания для назначения адалимумаба (Хумира)
    • Эффективен при олигоартикулярном варианте ЮИА ( в том числе с увеитом)
    • Эффективен при полиартикулярном варианте ЮИА
    • Эффективен при энтезитном варианте ЮИА (Анкилозирующем спондилоартрите)
    • Эффективен при псориатическом артрите
    • Эффективен при болезни Крона
    • Эффективность выше при назначении в комбинации с метотрексатом
  • Частота ремиссий увеитов на АДА и ИНФ у пациентов с ЮИА

Частота ремиссий увеитов на АДА и ИНФ у пациентов с ЮИА

  • Эффективность АДА при ЮИА, связанном с энтезитами: более высокая эффективность в отношении энтезитов, числа припухших (ЧПС) и болезненных суставов (ЧБС) к 12 неделе чем на плацебо

Эффективность АДА при ЮИА, связанном с энтезитами

  • Этанерцепт (Энбрел) в детской ревматологии. Этанерцепт представляет собой растворимый рецептор к ФНО синтезированный генно-инженерным методом и является конкурентным ингибитором ФНО — α и β .1999 год — в США зарегистрирован первый биологический препарат в мире для терапии ЮА — этанерцепт 16 лет использования в детской ревматологии. Дозировка 0,4 мг на кг -2 раза в неделю или 0,8 мг на кг — 1 раз в неделю. Показание к применению этанерцепта: лечение активного ювенильного идиопатического полиартрита у детей и подростков в возрасте 2-17 лет, у которых наблюдалась недостаточная эффективность или непереносимость метотрексата
  • Инициировано 105 детей с ЮИА 75 детей с суставной формой ЮИА — 32 (12-24 мес.)

  • Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии Этанерцептом

Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии Этанерцептом

  • Энбрел наращивает эффективность в терапии ЮА без увеличения дозы препарата

Энбрел наращивает эффективность в терапии ЮА без увеличения дозы препарата

  • Эффективность Этанерцепта у детей с суставной формой ЮИА

Эффективность Этанерцепта у детей с суставной формой ЮИА

  • Этанерцепт в лечении ЮИА с увеитом (n-6) ДРО УДКБ I МГМУ им И М.Сеченова

  • Показания для назначения этанерцепта (энбрела)
    • Олигоартикулярный вариант ЮИА (без риска развития увеита)
    • Полиартикулярный вариант ЮИА
    • Энтезитный вариант ЮИА (ювенильный спондилоартрит)
    • Псориатический вариант ЮИА
    • При ВЗК-неэффективен
  • Абатацепт (Оренсия) препарат, селективно блокирующий костимуляцию Т-лимфоцитов и модулирующий ранний иммунный ответ
    • Абатацепт (Оренсия) показан у детей от 6 лет и старше с умеренно выраженным или тяжелым течением активного ювенильного идиопатического артрита с множественным поражением суставов
    • В виде монотерапии или в сочетании с базисными противовоспалительными препаратами (например, метотрексатом)
    • Дети от 6 до 17 лет Из расчета: 10мг на кг массы тела
  • Дозирование и способ назначения Абатацепт (Оренсия)

Дозирование и способ назначения Абатацепт (Оренсия)

  • Общая характеристика больных

Общая характеристика больных

  • Активность ЮИА (ACR pedi) до терапии Абатацептом

Активность ЮИА (ACR pedi) до терапии Абатацептом

  • Динамика СОЭ и количества активных суставов на фоне терапии абатацептом

  • Сравнительная оценка эффективности ГИБП по критериям ACR pedi через 24 месяца от инициации у детей с суставной формой ЮИА

Сравнительная оценка эффективности ГИБП по критериям ACR pedi через 24 месяца от инициации у детей с суставной формой ЮИА

  • Побочные эффекты на фоне терапии Абатацептом ДРО УДКБ I МГМУ илл И.М.Сеченова

Побочные эффекты на фоне терапии Абатацептом ДРО УДКБ I МГМУ илл И.М.Сеченова

  • ГИБП в лечении увеита (п-39) ДРО УДКБ I МГМУ им ИМ.Сеченова

ГИБП в лечении увеита (п-39) ДРО УДКБ I МГМУ им ИМ.Сеченова

  • Лечение системной формы ЮИА Тоцилизумаб (Актемра) первое рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к человеческому рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6) из подкласса иммуноглобулинов IgGl Тоцилизумаб селективно связывается и подавляет как растворимые, так и мембранные рецепторы ИЛ-6 (рИЛ-бР и мИЛ-бР) 8 мг/кг один раз каждые две недели у пациентов с массой тела ≥ 30кг 12 мг/кг один раз каждые две недели у пациентов с массой тела < 30кг
  • Лечение системного ЮИА

Лечение системного ЮИА

  • Опыт использования тоцилизумаба в ДРО УДКБ IМГМУ им И. М.Сеченова

Опыт использования тоцилизумаба в ДРО УДКБ IМГМУ им И. М.Сеченова

  • Динамика клинических проявлений с ЮИА на фоне тоцилизумаба (п-33)

Динамика клинических проявлений с ЮИА на фоне тоцилизумаба (п-33)

  • Динамика СОЭ на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА

Динамика СОЭ на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА

  • Среднее число активных суставов на фоне лечения тоцилизумабом пациентов с системным ЮИА
ПОДРОБНЕЕ:   Неотложная помощь при гипертермическом синдроме у взрослых

  • Эффективность ГИБП в лечении системных форм ЮРА к 12 мес. (2005 — 2020г.)

Эффективность ГИБП в лечении системных форм ЮРА к 12 мес. (2005 - 2020г.)

  • Показания к применению различных ГИБП, официально зарегистрированные в Европе

Показания к применению различных ГИБП, официально зарегистрированные в Европе

  • Комплексное лечение ЮИА — восстановление качества жизни, достижение ремиссии или низкой активности заболевания

Если воспроизведение видео не началось с указанной лекции, то в этом случае передвиньте ползунок времени на 00ч:16м:16с.

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Причины диагностических ошибок при системной красной волчанке (СКВ)
    • Объективные:
      • 1. Полиморфизм клинической картины заболевания
      • 2. Трудности диагностики моноорганных дебютов СКВ
      • 3. Недоступность специального обследования
    • Субъективные
      • 1. Неполный анамнез или недооценка анамнестических сведений
      • 2. Неправильная трактовка имеющихся результатов клинического, инструментального или лабораторного обследования
      • 3. Ошибочное представление о системности поражения у детей с сочетанной патологией
      • 4. Пренебрежение диагностическими критериями (установление диагноза СКВ при отсутствии иммунологических признаков болезни; или при наличии только одного иммунологического признака при отсутствии клинических критериев)

Системная красная волчанка

Частота моно- и полисиндромных вариантов СКВ у детей

Частота моно- и полисиндромных вариантов СКВ у детей

  • Волчаночную «бабочку следует дифференцировать с:
    • 1. Фотодерматоз (появление или сохранение высыпаний при отсутствии инсоляции, ухудшение общего состояния, изменение в анализах крови или мочи)
    • 2. Аллергические высыпания (отсутствие аллергического анамнеза, отсутствие явного провоцирующего фактора и зуда, появление экстрадермальных изменений, появление изменений в анализах крови
    • 3. Ювенильный дерматомиозит (нетипичная для СКВ локализация кожных высыпаний, мышечная слабость, высокая лабораторная активность, повышение уровня ферментов мышечного распада
    • 4. Атопический дерматит (появление изменений у подростка, появление изменений в анализах крови и мочи, экстрадермальных изменений, ухудшение общего состояния)
    • 5. Стероидный румянец (эндогенный или экзогенный с-м Иценко-Кушинга) (появление эритемы на фоне лечения ГК, отсутствие корреляции с лабораторными показателями)
    • 6. Туберкулезная волчанка и т.д, («туберкулезный анамнез», отсутствие типичных иммунологических изменений)
  • Дифференциальный диагноз при суставном варианте дебюта СКВ
    • Острый артрит (чаще симметричный, с поражением проксимальных м/ф суставов кистей и крупных суставов конечностей) дифференцировать с….
    • Реактивным артритом (асимметричный олигоартрит)
    • Острой ревматической лихорадкой (лейкоцитоз, данные о присутствии стрептококка, формирование порока сердца)
    • Боррелиозом (болезнь Лайма) (анамнестические данные, сезон года, наличие мигрирующей эритемы, соответствующие лабораторные изменения)
    • Язвенным колитом с системными проявлениями и болезнью
    • Крона (наличие сведений об изменении характера стула)
    • Подострый и хронический артрит (контрактуры, утренняя скованность) — дифференцировать с…
    • ЮИА (отсутствие типичных РГ изменений, быстрая динамика на фоне лечения и отсутствие в исходе деформаций и функциональных нарушений, появлений висцеральных изменений
    • С псориатическим артритом и др.
  • Тромбоцитопения при СКВ
    • Тромбоцитопения выявляется в среднем у 15% больных СКВ
    • У 5,8% больных отмечается моноорганный дебют СКВ в виде изолированной тромбоцитопении
    • Генерализация процесса отмечалась через 1-8 лет обычно после начала пубертата
    • У большинства СКВ сочеталась с АФС
    • Особенности вторичной тромбоцитопении
      • Высокая СОЭ
      • Стероидозависимость (рецидивы на фоне снижения дозы или после отмены ГК)
      • Недостаточный ответ на лечение ВВИГ
      • Сочетание с лейкопенией и/или гемолитической анемией (синдром Evans’)

Тромбоцитопения при СКВ

  • Вариант дебюта СКВ в виде синдрома Рейно
    • Чаще у девочек-подростков
    • При первично-хроническом течении СКВ с АФС
    • Низкая активность заболевания
    • Генерализация в среднем через 2 г.
    • Нехарактерно развитие нефрита или поражение ЦНС
  • Дифференцировать с болезнью Рейно
    • С системной склеродермией, синдромом Шегрена, смешанным заболевание соединительной ткани
    • С проявлениями первичного АФС, генетической тромбофилией
    • С вирусными гепатитами «В» и «С» с внепеченочными изменениями

Вариант дебюта СКВ в виде синдрома Рейно

  • Полисиндромные варианты дебюта СКВ у детей
    • «Классический» вариант (32,1%)
    • Вариант с ведущим почечным синдромом (15,7%)
    • С синдромом геморрагического васкулита (10,1%)
    • С гемолитической анемией в дебюте (5,0%)
    • С тромбозом в дебюте (18,3%)
  • Вариант с синдромом геморрагического васкулита
    • Начало острое
    • Быстрая генерализация
    • В начале характерная триада синдромов:кожный, суставной, лихорадочный
    • У большинства больных имеется абдоминальный синдром, в последующем практически у всех развивается нефрит
    • Высокая гуморальная активность (СОЭ, АНФ, АТ к ДНК)

Вариант с синдромом геморрагического васкулита

  • Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте
    • Обычно имеет острое начало
    • Вызывает быстрое и значительное ухудшение состояния ребенка
    • Нередко отсутствуют типичные кожные проявления СКВ
    • Сопряжен с наиболее высоким по сравнению с другими вариантами начала риском неблагоприятного исхода
  • Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте

Вариант СКВ с гемолитической анемией в дебюте

  • Вторичная ГУС/ТТП:
    • Индуцированная лекарственными препаратами
    • Постинфенционная (S.pneumoniae)
    • Трансплантация костного мозга
    • Лучевая терапия
    • Системные заболевания (системная красная волчанка, АФС васкулиты)
    • Употребление алкоголя
    • Метастатические опухоли
    • Хирургические вмешательства
    • Острый респираторный дистресс-синдром
    • Идиопатическая
  • СКВ с тромбозом мелких сосудов
    • Антифосфолилидный синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, проявляющийся венозным и/или артериальным тромбозом, рецидивирующим синдромом потери плода при наличии в крови антител к мембранным фосфолипидам и связанным с ними гликопротеинам (аФЛ). АФС относится к приобретенным аутоиммунным тромбофилиям, которые характеризуются повышенным свертыванием крови

СКВ с тромбозом мелких сосудов

  • Тромботические изменения при СКВ

Тромботические изменения при СКВ

  • Типичные кожные проявления Ювенильного дерллатоллиозита

Типичные кожные проявления Ювенильного дерллатоллиозита

  • Причины ошибочной диагностики ЮДМ
    • Объективные
      • Возможность неодновременного появления кожного и мышечного синдромов
      • Сложность корректной трактовки признаков мышечной слабости у детей раннего возраста
      • Сложность проведения электромиографии у детей раннего возраста
    • Субъективные
      • Низкая частота заболеваемости ЮДМ и отсутствие опыта у практических врачей
  • Критерии полимиозита при ЮДМ
    • 1. Проксимальная мышечная слабость (конечностей и туловища)
    • 2. Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная)
    • 2. Повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы
    • 3.Положительные анти-Jo 1АТ
    • Миогенные изменения на ЭМГ
    • Морфологическое подтверждение мышечного воспаления
  • Причины ошибок в диагностике склеродермии
    • Объективные
      • Многообразие клинических форм
      • Отсутствие в широкой клинической практике надежных инструментальных и лабораторных диагностических тестов
    • Субъективные
      • Маломанифестная и/или не ухудшающая общее состояние клиника. Больной длительно не обращается к врачу
      • Недостаточный профессиональный уровень
  • Стадии кожного поражения при ЮСД

Стадии кожного поражения при ЮСД

  • Дифференциальный диагноз ЮСД

Дифференциальный диагноз ЮСД

  • Ошибочные диагнозы при ЮСД

Ошибочные диагнозы при ЮСД

  • Ошибочные диагнозы при ювенильной склеродермии

Ошибочные диагнозы при ювенильной склеродермии

  • Линейная форма ОСД по типу «удара саблей»

Линейная форма ОСД по типу «удара саблей»

Ошибки диагностики ЮСД

  • Клинические проявления ЮСД

Клинические проявления ЮСД

Проявления системной СД

Если воспроизведение видео не началось с указанной лекции, то в этом случае передвиньте ползунок времени на 00ч:35м:23с

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector