Фиброматоз матки: что это такое, симптомы и признаки, опасно ли это заболевание, лечение диффузного фиброматоза в Москве — ГБУЗ МО Мытищинская районная женская консультация

Что такое фиброматоз

Термин «фиброма» используют излишне широко н часто применяют к доброкачественным поражениям с выраженным коллагенообразованием и таким, как нейрофибромы, некоторые репаративные процессы и фиброматозы. Нередко в фиброме встречаются включения жировой ткани.

В этих случаях опухоль называют фибролипомой R. Lattes (1982) считает, что одним из характерных типов фибромы является педункулярное (имеющее ножку) или нитевидное врожденное образование, сформированное нормальными фибробластическими элементами дермы и покрытых эпидермисом. Это безобидное, редко удаляемое, в основном по косметическим соображениям, новообразование.

Эластофиброма (спины) описана впервые О. Н. Jarv A. E. Saxen. Редко встречающаяся, нечетко отграниченная узловатая опухоль, локализующаяся преимущественно на спине с фасциями и мышцами под лопаткой н в межлопаточной области. Может достигать 10—15 см в поперечнике Возникает у людей пожилого возраста, чаше у женщин.

Не рецидивирует и не метастазирует. Опухоль плотная, серовато-белого цвета. Может быть двусторонней, может инфильтрировать периост лопатки и прилежащих ребер. Многими авторами описывается как мягкий, уплощенный узел, часто трудно отличимый от липомы.

Микроскопически опухоль состоит из бедной клетками фиброзной ткаин с большим количеством волокон и с примесью тонких прослоек жировой ткани. Волокна в опухоли толстые, оксифильиые, частью ШИК-положительные, дают резко выраженную реакцию при окраске на эластику.

По А.Р. Stout, в динамике эластофибромы можно отметить ряд стадий первоначально происходит активация фибробластов в ответ на повреждение, затем образуются тонкие ветвистые волоконца, в дальнейшем они импрегируются материалом, дающим реакцию иа эластин, позже появляются оболочки из коллагена, а сами волокна под действием мышечной тяги выпрямляются Часть авторов расценивают эластофиброму как дегенеративный процесс в сочетании с регенеративным тумороподобным процессом.

Некоторые авторы расценивают эластофиброму как реактивный процесс, возможно связанный с травмой. Она наблюдается, главным образом, у лиц тяжелого физического труда. Вопрос о природе волокон в эластофиброме обсуждается, предполагают, что они состоят из эластина или же речь идет об «эластической дегенерации коллагена.

Фиброматоз. Этот термин часто употребляется неоднозначно В настоящее время наиболее правильно рассматривать фиброматоз как диспластический процесс соединительной ткани, своеобразное нарушение ее развития в процессе эмбриогенеза и в постнатальном периоде.

Морфологически это выражается в пролиферации фибробластических элементов, часто с инфильтрацией окружающих тканей. Фиброматоз не имеет ни признаков процесса воспалительного происхождения, ни черт определенной опухоли, встречается во все периоды жизни в любом месте, может быть локализованным и генерализованным.

Многогранность и своеобразие клинико-морфологических проявлений фиброматоза позволяют считать его наиболее частым видом так называемых псевдосаркоматозных поражений.

Значительную роль в изучении и расширении представлений о фиброматозах сыграли работы S. Kauffman, A. P. Stout (1965). F. M. Enzinger (1965), D. Н Mackenzie (1970), Р W Allen (1977), М Larregue и соавт. (1980), в которых рассматривались и вопросы классификации.

Наиболее правильным в настоящее время признано разделение фиброматозов на 2 вида врожденные и ювенильные; смешанные. Среди врожденных и ювенильных рассматривают врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз, врожденный генерализованный фиброматоз, врожденный мультицентричный фиброматоз врожденный локализованный фиброматоз. фиброматоз шеи, диффузный инфантильный фиброматоз. фиброзную гамартому младенцев, рецидивирующую фиброзную опухоль пальцев, ювеннльную ангиофиброму носоглотке, наследственный гингивальный фиброматоз, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз.

Смешанные формы фиброматозов подразделены на 2 подгруппы, фиброматозы типа Дюпюитрена и фиброматозы десмоидного типа. К фиброматозам типа Дюпюитрена отнесены ладонный, подошвенный и фиброматоз полового члена, к фиброматозам десмоидного типа абдоминальный, экстраабдоменальный и интраабдоминальный.

Классификация

Виды Подвиды Описание
Общая классификация Мягкий тип Локализуясь на поверхности кожи, образования представляют собой небольшие множественные узелки
Плотный тип Образование состоит из волокон (эластичных или коллагеновых). Другие виды фиброматоза состоят из клеточных элементов.
Десмоидный тип Является агрессивным видом фиброматоза. Локализуется в мягких тканях. Отличается склонностью к озлокачествлению и рецидивам. Новообразование такого типа может быстро переходить на другие участки. Данный тип подразделяется на абдоминальный и экстраабдоминальный виды. Первый тип отличается более выраженной степенью малигнизации, нежели второй.
Фиброматоз десен Начальная стадия Утолщаются сосочки, находящиеся между зубами. Треть всех зубов покрывается гипертрофированной десной.
Среднетяжелая стадия 50% зубов покрыты десной, подверженной заболеванию
Тяжелая стадия Основная часть зубных единиц вовлечена в патологический процесс
Фиброматоз матки Узловой Небольшие утолщения в миометрии. При отсутствии лечения приводит к фибромиоме матки.
Диффузный Затрагивается большая часть мышечного слоя, отчего размер матки увеличивается и нарушается ее функциональность.
По месту локализации: внутристеночный
субсерозный
подслизистый
на ножке
интерстициальный
межсвязочный
стебельчатый
Фиброматоз или аденофиброз молочной железы Дольковый Соединительная ткань, разрастаясь, приводит к увеличению количества долек
Фиброзный Нарушается структура волокон ткани из-за врастания соединительной ткани в мышечную
Кистозный Наблюдается образование кистозных полостей разных размеров
Протоковый Из-за патологии протоки груди расширяются
Пролиферативный Эпителиальная ткань разрастается в развивающиеся кисты и молочные протоки
Диффузный Мелкие фиброматозные узелки распространяются по всей груди
Липофиброматоз Процесс замещения соединительной тканью затрагивает не только мышечную ткань, но и жировую
Локализованный Располагаясь только на одном участке груди, новообразование может достигать до 6 см
Фибросклероз Для новообразования характерны неровные края. При ощупывании ощущается боль. Из соска могут идти выделения. Грудь отекает
Ладонный фиброматоз 1 фаза Под кожей можно обнаружить небольшое уплотнение
2 фаза Наблюдается незначительное ограничение двигательной функции пальцев
3 фаза При сгибании пальцев, разогнуть их становится практически невозможным
4 фаза Значительно деформируются кисти рук

Причины

Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:

  • наличие наследственной предрасположенности;
  • наличие хронического воспалительного процесса, который не лечили вовремя;
  • дисбаланс в гормональном фоне человека, связанный с наличием тех или иных эндокринных заболеваний;
  • некоторые глисты, паразиты также могут спровоцировать патологию;
  • наличие тяжелой травмы могут стать причиной фиброматоза легких и кожи;
  • злоупотребление вредными привычками является провоцирующим фактором данного заболевания;
  • бесконтрольный прием, передозировка или прием в течение долгого времени некоторых медицинских препаратов.

Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:

  • Фиброматоз десенналичие патологий в эндокринной системе человека;
  • чаще всего носит наследственный характер;
  • передозировка некоторых препаратов (противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов).

Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:

  • нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
  • процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
  • лишний вес и любая стадия ожирения;
  • заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.

Причиной образования фиброматоза матки могут стать:

  • наличие частых стрессовых ситуаций;
  • отсутствие половой жизни;
  • частые аборты;
  • если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
  • эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
  • отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
  • начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
  • наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
  • наличие хронических половых инфекций.

Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:

  • злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
  • плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
  • туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
  • непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.

Симптомы фиброматоза матки

Клинические признаки фиброматоза матки зависят от характера и распространенности структурных нарушений в маточной стенке.

https://www.youtube.com/watch?v=U5vXd9ZyuX8

Фиброматоз матки бывает двух типов:

— Диффузный фиброматоз матки. Его отличает распространенный рост и отсутствие четких границ.

— Узловой, или очаговый, фиброматоз матки. В мышечной стенке матки присутствуют отграниченные участки фиброза, напоминающие узлы на ранней стадии формирования.

Иногда они начинают увеличиваться, и трансформируются в миому матки.

Если узлы растут наружу, их обнаруживают под серозным слоем (субсерозные узлы), при росте узлов вовнутрь (в сторону эндометрия), они локализуются в подслизистом слое (субмукозные узлы).

Чаще наличие фиброматоза матки не имеет клинического выражения, поэтому являются полной неожиданностью для пациенток. Первые признаки фиброматоза могут не обратить на себя внимания. Как правило, изменяется характер менструаций.

Наличие очагов фиброза в мышечной ткани нарушает процессы нормального сокращения, поэтому менструации становятся более продолжительными, немного болезненными, а кровопотеря возрастает.

Подобные изменения на начальной стадии развития фиброматоза выражены неярко, и становятся очевидными только в случае формирования истинных миоматозных узлов.

Во время гинекологического осмотра при небольшом распространении фиброматоза его можно не обнаружить. Иногда удается определить повышение плотности матки и/или незначительное увеличение ее размеров.

Достоверную информацию о структуре маточной стенки предоставляет ультразвуковое сканирование.

О наличии фиброматоза говорят увеличение (диффузное или очаговое) объема миометрия в местах разрастания соединительной ткани, изменение его нормальной плотности, наличие узлов.

Так как миоматозные узлы растут неравномерно, одновременно в маточной стенке можно увидеть наличие небольших очагов фиброматоза и «взрослые» миоматозные узлы.

  • Эхопризнаки фиброматоза матки и миомы матки не имеют четких разграничений. К наиболее достоверным ультразвуковым критериям фиброматоза матки относятся:
  • — изменение нормальных размеров матки (увеличена у 85%);
  • — деформация контуров матки (66,7%);
  • — наличие в стенках или полости матки патологических образований (100%): уплотнений, узлов.
  • Когда диагноз фиброматоза матки неочевиден, требуются дополнительные диагностические мероприятия: гистероскопия или лапароскопия.
  • Чтобы понять причину данного заболевания у конкретной пациентки, проводится исследование гормонального статуса, устанавливается наличие эндокринных и обменных заболеваний.

Пациентки, узнавшие о наличии данной патологии, всегда задают вопрос о том, как сочетаются фиброматоз матки и беременность.

https://www.youtube.com/watch?v=NOrZBZKqMS4

Проблемы с деторождением в большинстве случаев возникают не по причине фиброматоза, а из-за гормональных нарушений, приводящих как к появлению фиброматоза, так и к бесплодию.

И только когда в миометрии происходят значительные нарушения способности к сокращению, фиброматоз матки и беременность заканчивается выкидышем или преждевременными родами.

Фиброматоз матки относится к обратимым состояниям и далеко не всегда трансформируется в фибромиому. Если диагноз фиброматоза матки поставлен вовремя, становится возможным не только остановить прогрессирование процесса, но и ликвидировать его полностью, устранив провоцирующие факторы.

Фиброматозы

ФИБРОМАТОЗЫ (fibromatosis, единственное число; латинский fibra волокно -oma -osis) — диспластические процессы в соединительной ткани, не имеющие признаков воспалительной реакции и особенностей, присущих какой-либо определенной опухоли. Фиброматозы встречаются в различном возрасте и могут иметь разную локализацию.

Впервые понятие «фиброматоз» было введено в 1954 году Стоутом (А. P. Stout). Значительный вклад в разработку классификации фиброматозов внесли Маккензи (D. Н. Mackenzie, 1970) и Аллен (P. W. Allen, 1977).

Морфологически фиброматозы характеризуются выраженной в различной степени пролиферацией (см.) фибробластических клеток и инфильтрацией окружающих тканей за счет аппозиционного роста (см.). При этом в отличие от злокачественных опухолей менее выражены полиморфизм клеток и их митотическая активность.

Фиброматозы принято разделять на врожденные (или ювенильные) и смешанные. Первые встречаются главным образом у новорожденных, детей грудного, дошкольного возраста и подростков. К ним относят врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз, врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматоз, врожденный локализованный фиброматоз, фиброматоз шеи, диффузный инфантильный фиброматоз, фиброзную гамартому младенцев, рецидивирующую фиброзную опухоль пальцев, ювенильную апоневротическую фиброму, ювенильную ангиофиброму носоглотки, множественный ювенильный гиалиновый фиброматоз.

Врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз выделен в 1977 году Алленом. К нему отнесены врожденные опухоли различной локализации, выявляющиеся в первые 3 месяца жизни. Ранее их расценивали как фибросаркомы (см.) в связи со значительным морфологическим сходством с этой злокачественной опухолью.

Врожденный генерализованный и мультицентричный фиброматозы впервые описаны в 1954 году Стоутом. Врожденный генерализованный фиброматоз характеризуется множественными узлами, которые обнаруживаются чаще при рождении ребенка, локализуются в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах и костях.

Число узлов может достигать пятидесяти. Они быстро увеличиваются в объеме, появляются новые узлы. Кожа над крупными узлами иногда изъязвляется. Клин. симптоматика обусловлена поражением тех или иных органов. Большинство детей с врожденным генерализованным фиброматозом умирает вскоре после рождения.

При врожденном мультицентричном фиброматозе, в отличие от генерализованного, не наблюдается поражение внутренних органов, что обусловливает сравнительно благоприятное клин, течение процесса. Однако вплоть до 5-летнего возраста могут появляться новые узлы.

Кожные и подкожные узлы, а также очаги поражения в костях часто (в среднем в 50% случаев) спонтанно регрессируют. Врожденным локализованным фиброматозом по предложению Аллена (1977) называют случаи солитарных поражений с единичными узлами, гистологическая картина которых аналогична таковой при врожденном генерализованном фиброматозе.

Фиброматоз шеи — узловатое образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце. Микроскопически образовано соединительной тканью, бедной клеточными элементами, в которой определяется множество сохранившихся мышечных волокон (цветн. рис. 1). По мере роста узла, чаще после достижения ребенком 3—4-летнего возраста, может развиться кривошея (см.).

Диффузный инфантильный фиброматоз выделен в 1965 году Энцингером (F. М. Enzinger). Встречается преимущественно у мальчиков первого года жизни. Процесс локализуется в основном в мышцах верхних конечностей, головы и шеи. Процесс не встречается в кистях и стопах, не бывает множественным.

Фиброзная гамартома младенцев впервые описана в 1956 году Рейе (R. D. Reye) под названием «субэпидермальная фиброзная опухоль младенцев». Обнаруживается преимущественно у мальчиков с момента рождения и до 4-х лет (главным образом в первые 2 года жизни).

Поражение локализуется в подкожной клетчатке предплечья, плеча, подмышечной и ягодичной областей, может быть множественным. При микроскопическом исследовании выявляется характерная особенность — образование островков из незрелых мезенхимального вида клеток (цветн. рис. 2).

Рецидивирующая фиброзная опухоль пальцев описана Рейе в 1965 году. В 90% случаев это поражение возникает на первом году жизни, из них в 20% носит врожденный характер. Случаев возникновения опухоли в возрасте св. 15 лет не описано. Чаще поражаются пальцы кистей.

Примерно у больных отмечаются множественные поражения преимущественно на той же конечности, при этом первые пальцы кистей и стоп поражаются крайне редко. Опухоль — узелок, несколько возвышающийся над поверхностью кожи, имеет, как правило, несколько миллиметров в диаметре, располагается обычно на заднебоковой поверхности дистальных фаланг пальцев.

Ювенильная апоневротическая фиброма описана впервые в 1953 году Кисби (L. E. Keasbey). Она встречается преимущественно у детей в возрасте от 3 до 15 лет и локализуется на кистях и стопах, чаще располагается в жировой клетчатке, связана с апоневрозом или фасцией. Для морфологической картины типичны отложения солей кальция и фокусы хрящевой трансформации.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки выделена в 1954 году Штернбергом (S. S. Sternberg). Встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 20 лет. Обладает выраженным инфильтративным ростом, микроскопически образована соединительной тканью и равномерно расположенными в ней сосудами кавернозного типа. Клиническая симптоматика связана с размерами очага поражения и степенью его распространения на соседние области.

Ювенильный множественный гиалиновый фиброматоз подробно описан Дрешером (E. Drescher) с соавтором в 1967 году. Встречается у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением множественных узлов в подкожной клетчатке, особенно волосистой части головы.

Могут поражаться также различные кости, поражение суставов приводит к нарушению их функции. Макроскопически на коже обнаруживаются папулы беловатого цвета, которые при прогрессировании приобретают вид грубых плотных выбухающих узлов. Гистологически процесс характеризуется наличием обильных отложений гомогенного аморфного ацидофильного вещества, среди которых разбросаны мелкие скопления веретенообразных фибробластических клеток.

Ладонный и подошвенный фиброматозы описаны Г. Дюпюитреном (1832) и Леддерхозе (L. Ledder-hose, 1897). Наблюдаются преимущественно у мужчин в возрасте старше 40 лет, нередко могут носить семейно-наследственный характер. Заболевание выражается в появлении одного или нескольких медленно растущих узлов в области ладонного или подошвенного апоневроза, приводящих к развитию контрактуры (см.

Из интраабдоминальных наиболее известен мезентериальный фиброматоз, выражающийся в появлении узловатого фибробластического разрастания в брыжейке тонкой кишки. Может быть самостоятельным заболеванием или явиться проявлением синдрома Гарднера (см. Гарднера синдром).

Наследственный гингивальный фиброматоз характеризуется опухолевидным утолщением десен и нарастающим расшатыванием и выпадением зубов (см. Десна, новообразования). Он может возникать в период прорезывания молочных зубов, а иногда с рождения. Чаще является наследственным, хотя может носить спорадический характер. Иногда может сочетаться с гипертрихозом (см.), нейрофиброматозом (см.), деменцией.

Диагностика фиброматоза сложна и должна строиться на тщательном анализе клин, данных и результатов гистологического исследования биопсийного и операционного материала. Дифференциальную диагностику, например, при врожденном генерализованном и мультицентричном фиброматозе проводят с врожденным нейрофиброматозом (см.), множественной врожденной гемангиоперицитомой (см.), множественными врожденными лейомиомами (см.), врожденной лейомиосаркомой (см.) или фибросаркомой (см.) с множественными метастазами.

Лечение главным образом оперативное и заключается в иссечении фиброматозного узла, иногда с последующей лучевой терапией (напр., при ювенильной ангиофиброме носоглотки). При врожденном генерализованном фиброматозе лечение направлена на уменьшение (где это возможно) механического воздействия фиброматозных узлов на прилежащие ткани, что особенно важно в первые 5 недель после рождения, так как в дальнейшем процесс может регрессировать.

Прогноз чаще благоприятный, однако характерной особенностью фиброматозов является их склонность к локальным рецидивам после иссечения.

При ряде фиброматозов, напр, диффузном инфантильном, рецидивирующей фиброзной опухоли пальцев наблюдаются случаи спонтанной регрессии процесса.

Библиогр.: Вихeрт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 60, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 18. М., 1982; Энцингер Ф. М. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей, пер. с англ., М., 1974; Allen P. W.

The fibromatoses. Amer. J. surg. Path., v. 1, p. 255, 1977; Enzinger F. M. Fibrous tumors of infancy, в кн.: Tumors of bone and soft tussue, p. 375, Chicago, 1965; Mackenzie D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 67, 105, Oxford — Edinburgh, 1970;

S h n i t-k а Т. K., As p. D. М. a. H о r-n e r R. H. Congenital generalized fibromatosis, Cancer, v. 11, p. 627, 1958; Simpson R. D., Harrison E. G. a. M а у о С. W. Mesenteric fibromatosis in familial polyposis, ibid., v. 17, p. 526, 1964; Sternberg S. S. Pathology of juvenile nasopharyngeal angiofibroma — a lesion of adolscent males, ibid., v. 7, p. 15, 1954.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector