Гипоплазия и перерыв дуги аорты — Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра.

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен , непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни.

Восходящая аорта, расположенная в переднем средостении перед трахеей и пищеводом, разделяется на две дуги: заднеправую и переднелевую, которые охватывают трахею и пищевод со всех сторон в виде кольца (рис. 22.1).Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх.

Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника. При этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой.

Рис. 22.1. Схематическое изображение сердца и двойной дуги аорты.Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец:при праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, где правый и задний контуры кольца образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый контур — артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии;

то же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а пра- во-задний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой (Бураковский В.И. и др., 1996).

Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмб-риогенеза. У плода изначально имеются две аорты — вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают.

Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты (Банкл Г., 1980; УетЪег§ Р.М.,1995).Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным,7—1%, а по секционным исследованиям — 3—3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов (№с1а8 А., Ру1ег О., 1972; Банкл Г., 1980).

В 20% случаев данная аномалия сочетается с другими ВПС, чаще с ТФ, ДМЖП, ДМПП, КоА, ТМС, ЕЖС. Правосторонняя дуга аорты, как правило, сочетается с другими ВПС. Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.

компрессионный стеноз II степени, пульсирующим образованием, средней трети трахеи.Ирригография. При введении двумя порциями большого количества жидком бариевой взвеси (около 2 литров) удалось заполнить толстую кишку частично, до поперечного отдела. Все петли толстой кишки располагаются в левой половине брюшной полости, резко расширены, но с сохраненной гаустра- цией.

Рис. 22.3. Рентгенограмма грудной клетки Дениса П., 11 лет.Диагноз: двойная дуга аорты. Грудная клетка бочкообразной формы, легочные поля вздуты. Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах — обеднен. Корни неструктурные, диафрагма четкая, синусы свободные. Сердце в поперечнике не расширено, но аорта и ее нисходящий отдел не контури- руются.

Рис. 22.4. Компьютерная томограмма Дениса П., 11 лет.Диагноз: двойная дуга аорты. При исследовании с внутривенным контрастированием выявляется аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков. Лимфоузлы не увеличены.Ребенок консультирован кардиохирургом и рекомендованы дообследование (ангиография) и плановая операция коррекции порока.

В дальнейшем плани-руется обследование и лечение в проктологическом отделении.Особенностью случая является наличие у ребенка с крайне неблагоприятной наследственностью множественных пороков и аномалий развития, связанных с генерализованной дисплазиеи соединительной ткани.

Однако дефектом, определяющим тяжесть состояния, была двойная дуга аорты, осложненная выраженным компрессионным стенозом трахеи, рецидивирующим трахеоброн- хитом и дыхательной недостаточностью, требующими дообследования в специализированном хирургическом стационаре и срочной коррекции порока.

Лечение

Лечение оперативное. Впервые успешную операцию при К. а. произвел Крафорд (С. Crafoord) в 1944 г. В СССР первую операцию выполнил E. Н. Мешалкин в 1955 г.

Показания к операции — все случаи диагностированной К. а. В раннем детском возрасте операция показана при развитии симптомов сердечной недостаточности. При благоприятном клин, течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет.

Противопоказания: эндокардит, свежий аортит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.

Рис. 4. Схематическое изображение наложения анастомоза конец в конец после резекции суженного сегмента аорты: 1 — аорта вместе с левой подключичной артерией пережата зажимами, артериальный проток пересечен, прошит и перевязан, пунктиром намечена граница резекции; 2 —резецирован суженный сегмент аорты; 3 — непрерывный шов задней стенки анастомоза; 4 — шов передней стенки анастомоза.

Рис. 4. Схематическое изображение наложения анастомоза конец в конец после резекции суженного сегмента аорты: 1 — аорта вместе с левой подключичной артерией пережата зажимами, артериальный проток пересечен, прошит и перевязан, пунктиром намечена граница резекции; 2 —резецирован суженный сегмент аорты; 3 — непрерывный шов задней стенки анастомоза; 4 — шов передней стенки анастомоза.

Рис. 5. Схематическое изображение операции по поводу коарктации аорты с применением синтетической ткани: а — замещение сегмента аорты синтетическим протезом; б — истмопластика «заплатой» из синтетической ткани; 1 — аорта, 2 — левая подключичная артерия, 3 — медиастинальная плевра, 4 — синтетический протез, 5 — «заплата» из синтетической ткани.

Рис. 5. Схематическое изображение операции по поводу коарктации аорты с применением синтетической ткани: а — замещение сегмента аорты синтетическим протезом; б — истмопластика «заплатой» из синтетической ткани; 1 — аорта, 2 — левая подключичная артерия, 3 — медиастинальная плевра, 4 — синтетический протез, 5 — «заплата» из синтетической ткани.

Техника операции. Разработаны следующие методы устранения сужения аорты: 1) резекция аорты с анастомозом конец в конец (рис. 4); 2) резекция с протезированием аорты аллопротезом или другим трансплантатом; 3) истмопластика прямая и непрямая (рис. 5); 4) шунтирование.

Наиболее оправданы методы резекции с анастомозом конец в конец или резекция с протезированием грудной аорты, дающие лучший гемодинамический эффект. У детей необходимо использовать резекцию с анастомозом конец в конец или в случаях гипоплазии престенотического участка — пластику за счет левой подключичной артерии.

Операцию проводят в условиях интубационного наркоза с применением ганглиоблокаторов, которые позволяют проводить управляемую гипотонию, что уменьшает кровопотери), устраняет опасность подъема АД на период пережатия аорты п уменьшает опасность ишемического повреждения спинного мозга, почек и печени.

У больных с плохо развитыми коллатералями при патол, градиенте давления на руках и ногах не выше 40 мм рт. ст. следует использовать специальные методы защиты спинного мозга и органов брюшной полости: умеренную общую гипотермию (30—32°), обходное шунтирование из левого предсердия в бедренную артерию. Подход к аорте осуществляют путем заднебоковой торапотомии по IV или V межреберью.

При рассечении мягких тканей необходимо провести тщательный гемостаз из-за выраженного развития коллатералей. Медиастинальную плевру рассекают над аортой и левой подключичной артерией, выделяют пре- и постстенотический отделы аорты. Межреберные артерии (первые две пары) при необходимости выделяют, перевязывают и пересекают.

Перевязывают и пересекают открытый артериальный проток. Далее объем операции зависит от характера порока. При наложении анастомоза конец в конец у детей раннего возраста применяют отдельные П-образные швы, что обеспечивает рост анастомоза в последующем. Герметичность анастомоза проверяют при высоком АД.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца.

В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Лечение в большинстве случаев медикаментозное, направленное на ликвидацию высокой артериальной гипертензии. При нарастании лейкоцитоза, явлений перитонита, возникающего в связи с регионарным нарушением кровообращения (тромбоз, эмболия), показана лапаротомия.

Кровотечение в ближайшем послеоперационном периоде встречается в 4—7% случаев. При истечении большого количества крови по дренажу из плевральной полости, снижении уровня гемоглобина показана реторакотомия с целью остановки кровотечения.

Диагноз

Диагноз ставят на основании совокупности клин, проявлений К. а.: гипертензионного синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм).

Электрокардиография (см.) выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от правограммы у грудных детей до левограммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения проводимости и коронарная недостаточность.

Фонокардиография (см.) выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду II тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.

Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давления в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Th3-5 отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3.

Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — постстенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения.

На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Рис. 2. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): полный перерыв тени контрастированной аорты в области перешейка (указано стрелкой).

Рис. 2. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): полный перерыв тени контрастированной аорты в области перешейка (указано стрелкой).

Рис. 3. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): 1 — полный перерыв тени контрастированной аорты на уровне перешейка, нисходящая аорта не контрастируется; 2 — артериальный проток открыт.

Рис. 3. Аортограмма больного с коарктацией аорты (правая косая проекция): 1 — полный перерыв тени контрастированной аорты на уровне перешейка, нисходящая аорта не контрастируется; 2 — артериальный проток открыт.

Ангиокардиография (см.) показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастирован-ной аорты на уровне III—V грудных позвонков (рис. 2 и 3).

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом.

Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок.

Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Статья прочитана 5 450 раз(a).

Врожденный гепатит встречается у детей, рожденных от матерей с носительством соответствующего типа вируса. При этом болезнь Боткина (гепатит типа А) встречается крайне …

Малыши часто заражаются острицами, поэтому важно знать, как справиться с подобным недугом.Энтеробиоз у маленьких детей – это заболевание, при котором происходит попадание …

Иногда случается, что груднички выглядят худыми. Это может быть связано с гипотрофией.Гипотрофия у детей до одного года – расстройство питания ребенка раннего возраста, …

Рахит – это заболевание растущего организма, связанное с недостаточностью фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушению костеобразования, функций нервной системы …

Малыши язвенным колитом заболевают достаточно редко (15 человек из 100), но в последние годы такие случаи участились. При этом в половине из них болезнь имеет хроническую …

Фурункулом называют гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающих его тканей. Поэтому и появляются они только на тех участках тела, где имеется рост волос, чаще …

Угри – болезнь кожи, которая наблюдается чаще всего у подростков, т. е. в пубертатном периоде. Возникают они в результате воспаления сальной железы и закупорки ее протоков. …

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова …

Одним из самых страшных заболеваний у детей является энцефалопатия. Это слово используется в медицине, чтобы обозначить перечень невоспалительных процессов в мозге …

Среди всех существующих проявлений аллергического характера, свойственных грудным детям, атопический дерматит является одним из самых серьезных заболеваний. Раньше …

Практически всем родителям знакома ситуация, когда здоровый младенец неожиданно начинает безудержно рыдать, прижимая ножки к животу. Сам же живот напрягается и вздувается. …

Группа заболеваний, именуемая респираторными, включает в себя все болезни, связанные с нарушениями дыхания (на латинском языке это слово звучит как respiratio, отсюда и пошло …

Кишечные колиты и энтероколиты у детей могут носить как инфекционный, так и неинфекционный характер. Классификация этих воспалительных патологий проводится по этиологии, …

Причины развития пиелонефрита у детей могут быть различными. В раннем возрасте он может развиться как самостоятельное заболевание, а также после перенесенных заболеваний …

Дифтерия, кодирующаяся в МКБ-10 как А36, считается преимущественно детской инфекцией, которой в наши дни медики могут противопоставить самые современные профилактические …

Семьям, воспитывающим ребенка с ДЦП, приходится очень нелегко. Для многих малышей диагноз детский церебральный паралич звучит как приговор, ведь зачастую от таких детей …

В современном мире повсеместных аллергенов и бесконтрольного применения средств стимулирования иммунитета развиваются специфические патологии аутоиммунного генеза. …

Как и множество болезней, сахарный диабет имеет психологические причины, причем психосоматика этого заболевания изучена достаточно хорошо. Постоянные конфликтные …

Клиническая картина

Примерно 20% больных в возрасте до 12 лет жалоб не предъявляют. У больных старшего возраста отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиение, одышку, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей, слабость в ногах или на перемежающуюся хромоту.

Основной симптом порока — патологический градиент АД на верхних и нижних конечностях: на руках АД повышено (систолическое ок. 200 мм рт. ст.), на ногах — снижено или не определяется. Соответственно резко усилена пульсация сосудов шеи и ослаблена или не определяется пульсация артерий нижних конечностей.

При осмотре больных 10—12-летнего возраста и старше обращают на себя внимание хорошо развитые грудная клетка, плечи и шея, в то время как нижние конечности относительно отстают в развитии. На глаз у части больных видна пульсация коллатеральных сосудов в межреберьях.

Пальпаторно у больных старше 15—16 лет легко определяется усиленная пульсация артерий по межреберьям, начиная с III — V, особенно в боковых частях грудной клетки и со стороны спины. Сердечный толчок резко усилен, часто определяется систолическое дрожание во II — III межреберье.

Границы сердца расширены за счет левых отделов. При аускультации определяется систолический шум над верхушкой, еще более грубый шум над аортой, усиление и акцент II тона над аортой. Грубый систолический шум определяется над брахиоцефальными сосудами и со стороны спины в межлопаточном пространстве. Наличие систоло-диастолического, или «машинного», шума указывает на открытый артериальный проток.

Клин, картина К. а. у грудных детей и в раннем детском возрасте резко различаются. Начальные симптомы возникают вскоре после рождения или в течение первого месяца жизни. Появляется одышка, кашель, беспокойство, выраженный цианоз общий или преимущественно на ногах, развивается гипотрофия, прогрессируют симптомы недостаточности кровообращения (увеличение печени, асцит, отеки на ногах).

Г. М. Соловьев и Ю. А. Xримлян (1968) выделяют четыре стадии заболевания: 1) стадия скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физ. нагрузке; 2) стадия транзиторных изменений, характеризующаяся начальными проявлениями порока в виде транзиторной повышения АД как в покое, так и гл. обр. при физ. нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного с К. а., появляются узуры ребер; 3) стадия склероза — стойко высокое АД на руках, значительное увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты; 4) стадия осложнений; это поздняя стадия заболевания, когда появляются различные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при К.а. можно разделить на три группы. Первая группа — осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головном или спинном мозге (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов головного мозга, венечных артерий сердца.

Вторая группа — осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризм пре- или постстенотического отдела аорты; образование аневризмы восходящей аорты и относительная аортальная недостаточность; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм перечисленных локализаций.

Третья группа — осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционно-аллергическими и дистрофическими процессами: эндокардит; эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Классификация

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа Коарктации аорты.

1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а., а когда функционирующий артериальный проток впадает выше места сужения — постдуктальной К. а.

2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки.

Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В. Покровским (1966) в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Патогенетические механизмы нарушения кровообращения

Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения. Выше препятствия АД повышено, сосудистое русло расширено, левый желудочек гипертрофирован. Ниже препятствия АД снижено, компенсация кровотока осуществляется благодаря развитию многочисленных путей коллатерального кровоснабжения.

При взрослом типе с заращенным артериальным протоком основные гемодинамические расстройства связаны с артериальной гипертензией в сосудах верхней половины туловища (см. Гипертензия артериальная), причем повышено как систолическое, так и диастолическое давление.

Артериальная гипертензия сопровождается увеличением массы циркулирующей крови и минутного объема сердца, резко увеличена работа левого желудочка. В сосудах нижней половины туловища АД снижено, особенно пульсовое давление. Снижение пульсового давления, в соответствии с представлениями Гольдблатта (Н. Goldblatt), приводит к включению почечного механизма артериальной гипертензии и механизмов вторичной нейроэндокринной гипертензии (вторичный альдостеронизм).

Наличие почечного фактора и последующих нейроэндокринных нарушений позволяет рассматривать генез артериальной гипертензии при коарктации как достаточно сложный, в к-ром наряду с механическим препятствием кровотоку по аорте участвуют и другие механизмы.

При детском типе артериальная гипертензия большого круга может быть не выражена, коллатеральное кровообращение развито слабо. При постдуктальной К. а. имеется сброс крови слева направо с гипертензией малого круга кровообращения. Предуктальный вариант коарктации характеризуется сбросом справа налево — из легочного ствола через открытый артериальный проток в нисходящую аорту.

В ряде случаев при хорошо развитых коллатералях может наступить сброс слева направо — из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг. Правый желудочек выполняет огромную работу, обеспечивая почти весь минутный объем крови для нижней половины туловища и для малого круга.

Коарктация аорты детского типа ведет к нарушению легочного кровообращения и в подавляющем большинстве случаев осложняется в раннем детском возрасте сердечной недостаточностью.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

  • множественные пороки сердца;
  • ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
  • частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
  • быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
  • тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

  • пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
  • частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
  • шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
  • стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
  • применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

Стенирование коарктации аорты

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

  • прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • ишемический инсульт;
  • повторный стеноз (рекоарктация);
  • формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
  • ишемия спинного мозга;
  • хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

  • возраст ребенка;
  • степень сужения;
  • локализации стеноза;
  • наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

  • быстрая утомляемость;
  • слабое сосание при лактации;
  • постоянная бледность кожи;
  • необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
  • выраженная одышка;
  • акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

  1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
  2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
  3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

  • различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
  • синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
  • выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
  • выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

  • электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
  • рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
  • эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

  • место стеноза аорты;
  • гипертрофия правых отделов сердца;
  • расширение легочной артерии;
  • гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

  • передача болезни наследственно;
  • негативное влияние экологии;
  • генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами;
  • вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности;
  • прием медикаментов на ранних стадиях беременности;
  • наркотики и курение;
  • стрессы и нервные срывы;
  • постоянное злоупотребление алкоголем;
  • регулярное употребление кофе;
  • работа с едкими веществами;
  • разные заболевания будущей матери;
  • беременность в возрасте старше 35 лет.

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Прогноз

Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М. Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности.

По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein, 1947) с соавт., основные причины смерти: сердечная недостаточность — 18%; эндокардит — 22%; разрывы аневризмы — 23%; кровоизлияния в мозг — 11%. Средняя продолжительность жизни больных К. а., не леченных оперативно, составляет 35 лет [Вуд (P. Wood), 1956].

Прогноз после оперативного лечения благоприятный. Нормализация АД наступает вскоре после операции у 95% больных после адекватной коррекции кровотока по аорте. У больных старше 20 лет, несмотря на устранение патол, градиента давления в сосудах конечностей, может сохраняться гипертензия, однако она легко поддается медикаментозному лечению.

Послеоперационная летальность достигает 6% при неосложненных формах Коарктации аорты у детей в возрасте от 10 до 15 лет, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности — 25% (Волльмар, 1975).

См. также Аорта.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком.

  • снижение кровотока в восходящей части аорты;
  • наличие клапанных пороков;
  • гипоплазия аортальной дуги;
  • незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции.

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

  1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
  2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Лечение заболевания

В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.

Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

Степени поражения

При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

  • большой дефект перегородки между желудочками;
  • атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий;
  • отхождение магистральных артерий (двойное) от желудочка справа.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector