ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ — Большая Медицинская Энциклопедия

Диагноз

При аортальном стенозе данные векторкардиографии (см.) отражают подъем левожелудочкового давления лучше, чем ЭКГ. Только заметное повышение давления (градиент давления на уровне сужения более 60 мм рт. ст.) приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии левого желудочка.

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки при аортальном стенозе: тень сердца имеет форму башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным левым желудочком (указан стрелкой), верхушка закруглена, (гипертрофия левого желудочка).

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки при аортальном стенозе: тень сердца имеет форму башмака (аортальная конфигурация) с увеличенным левым желудочком (указан стрелкой), верхушка закруглена, (гипертрофия левого желудочка).

При рентгенол, исследовании у детей тень сердца нормальных размеров или с признаками гипертрофии левого желудочка. При высоком конечно-диастолическом давлении в левом желудочке и левом предсердии отмечаются застойные явления в прикорневых отделах легких.

При ретроградной катетеризации сердца катетер проводят через место сужения в полость левого желудочка, измеряют градиент давления, выявляют место сужения и возможные сопутствующие пороки. У новорожденных и грудных детей катетеризация сердца может быть заменена эхокардиографическим исследованием (см. Эхокардиография).

У больных с асимметричной перегородочной гипертрофией во время систолы происходит смыкание передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана с гипертрофированным миокардом. Сужение может сопровождаться большим градиентом давления.

При нагрузках, приеме сердечных гликозидов или инотропных средств и нитроглицерина градиент давления возрастает, но снижается при использовании бета-адреноблокаторов (анаприлина, обзидана, индерала). Во время систолы, следующей после экстрасистолы, артериальное давление уменьшается, в то время как при других видах аортального-стеноза оно возрастает.

При массивной мышечной гипертрофии возникает обструкция выходного отдела левого желудочка, нарушается функция митрального клапана. Признаки заболевания аналогичны таковым при других видах аортального стеноза, однако на ЭКГ всегда регистрируют выраженную гипертрофию левого желудочка, удлинение интервала Q — T, изменения S — T зубцов T и Q.

Детей с сердечной недостаточностью оперируют по жизненным показаниям. Так наз. плановые операции при аортальном стенозе выполняют, если в покое градиент давления на уровне сужения выше 60 мм рт. ст.

Аортальную вальвулотомию производят либо по закрытой методике (через верхушку сердца в аорту последовательно проводят вальвулотом и дилататор), либо на «открытом» сердце в условиях умеренной гипотермии (общей или краниоцеребральной) при пережатых полых венах.

Доступ — через стенку аорты. В течение 3—5 мин. рассекают клапан по комиссурам. Безопаснее устранять порок в условиях искусственного кровообращения. Наибольшие трудности возникают при коррекции надклапанного сужения с гипоплазией аорты, что требует вшивания заплаты в стенку аорты, иногда с протезированием клапанов сердца (см.), и асимметричной гипертрофии миокарда.

Иссечение мышечных масс может быть выполнено из аортального доступа, который иногда приходится дополнять рассечением стенки левого желудочка. Существуют методики, предусматривающие иссечение миокарда со стороны правого желудочка. К более радикальным операциям относится иссечение миокарда через левое предсердно-желудочковое отверстие с последующим протезированием митрального клапана.

Ок. 10% неоперированных детей раннего возраста имеют явные признаки левожелудочковой недостаточности. В течение первого года жизни (особенно первого месяца) большая их часть погибает. У выживших со средней степенью сужения клин, признаки П. с. в. с возрастом нарастают.

Результаты оперативного лечения во многом определяются исходной степенью тяжести стеноза, его морфологией, состоянием миокарда левого желудочка, радикальностью оперативного вмешательства и отсутствием послеоперационной недостаточности клапана. Операционная летальность не превышает 10%.

Через 10 лет ок. 25% оперированных нуждается в повторном вмешательстве для ликвидации рестеноза или регургитации. Во время повторных операций, как правило, производят протезирование клапана. У остальных отдаленные результаты хорошие и удовлетворительные: большая часть из них может считаться практически здоровыми.

Аортолегочный свищ — врожденное соустье между восходящей частью аорты и легочным стволом — относится к редким аномалиям (0,3% всех врожденных порокод сердца.).

На 8-й неделе у эмбриона формируется спиральная перегородка, к-рая при нормальном развитии делит общий артериальный ствол на два продольных канала (аорту и легочный ствол) и срастается в области их фиброзных колец с межжелудочковой перегородкой. Нарушения механизма образования перегородки приводят к появлению патол. отверстия между двумя магистральными сосудами.

В большинстве случаев дефект располагается на 1—-5 мм выше фиброзного кольца устья аорты. Реже отверстие достигает клапанов аорты и лишь иногда располагается в дистальной V3 восходящей части аорты. Размеры соустья варьируют широко — от 2 до 30 мм. Отсутствие межсосудистой перегородки от клапанов аорты до дистального отдела восходящей части аорты может рассматриваться как общий артериальный ствол.

Характер гемодинамических нарушений при аортолегочном свище во многом сходен с расстройствами кровообращения при открытом артериальном протоке. Однако вследствие близости патол, отверстия к устью аорты (отверстие аорты, Т.) осложнения развиваются быстрее, в частности легочная гипертензия.

Клиническая картина определяется размерами аортолегочного свища и состоянием сосудов легких. При небольших размерах свища (менее 5 мм) течение порока аналогично таковому при артериальном протоке. Однако эпицентр систолодиастолического шума при этом пороке располагается ближе к средней линии во втором межреберье у грудины.

При средних размерах свища (6—10 мм) клин, проявления более тяжелые, чем при артериальном протоке такого же диаметра. Отмечается бледность, ребенок отстает в физическом развитии, у него легко возникает одышка, даже при небольших физических нагрузках; характерны слабость, повышенная утомляемость.

Большой свищ (более 10 мм) сопровождается высокой легочной гипертензией, поэтому возникновение цианоза, приступов одышки, нарушений ритма (вначале лишь при нагрузках) свидетельствует о выравнивании давления в аорте и легочном стволе и двустороннем шунтировании крови. В этот период может проявиться сердечная недостаточность.

До развития легочной гипертензии (при малых и средних размерах свища) клин, признаки порока во многом совпадают с проявлениями артериального протока (систолодиастолический шум, дрожание над сердцем и др.)- При развитии легочной гипертензии вначале исчезает диастолический шум, а затем ослабевает и систолический.

На ЭКГ в зависимости от степени нарушений гемодинамики определяются признаки перегрузки левого, обоих или преимущественно правого желудочка, нарушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия).

При рентгенол, исследовании — изменения размеров сердца и сосудов легких взаимосвязаны с величиной и направлением сброса крови. При большом артериовенозном сбросе увеличены основание и левые отделы сердца, усилен легочный рисунок, выбухает дуга легочного ствола; при сбалансированном шунте наблюдается гипертрофия обоих желудочков, обеднение сосудистого рисунка по периферии легких.

Катетеризация и контрастирование сердца являются основными методами распознавания порока и установления степени нарушений гемодинамики. Катетер, проведенный из правого желудочка в легочный ствол, может попасть через свищ в аорту. В зависимости от величины давления в аорте и легочном стволе контрастирование одной из них может дать полное представление о локализации, размерах, направлении и объеме шунта.

Для этой цели производят аортографию (см.) в прямой и правой косой позиции (с помощью катетера, проведенного ретроградно до клапана аорты). Величина сброса крови может быть установлена также исследованием ее на насыщение кислородом в различных участках правых отделов сердца и легочном стволе красочными, платиноводородными и термодилюционными пробами.

Порок следует дифференцировать с открытым артериальным протоком (см.), дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии, стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, аневризмами коронарных сосудов, артериовенозными аневризмами левой внутригрудной, межреберных артерий или перикардиальных сосудов.

Лечение оперативное, за исключением больных с выраженной легочной гипертензией и преобладающим венозно-артериальным сбросом крови (им показано ограничение в физических нагрузках и терапия сердечной недостаточности).

Рис. 5. Схематическое изображение закрытия аортолегочного свища через легочный ствол: 1 — правое предсердие, 2 — аорта, 3 — наложение швов на свищ через рассеченный легочный ствол, 4 — легочный ствол, 5 — правый желудочек.

Рис. 5. Схематическое изображение закрытия аортолегочного свища через легочный ствол: 1 — правое предсердие, 2 — аорта, 3 — наложение швов на свищ через рассеченный легочный ствол, 4 — легочный ствол, 5 — правый желудочек.

Для закрытия свища существует несколько способов. Свищ, расположенный выше аорты и клапанов легочного ствола, перевязывают несколькими лигатурами. Если свищ прилегает к клапану аорты, то его можно ушить со стороны легочного ствола (рис. 5) в условиях умеренной гипотермии с выключением сердца из кровообращения.

В большинстве же случаев операция при аортолегочном свище проводится в условиях искусственного кровообращения. В зависимости от размеров отверстия и продолжительности операции применяется один из видов защиты миокарда (холодовая или медикаментозная Кардиоплегия, коронарная перфузия и т. п.).

Неоперированные больные с легочной гипертензией обычно погибают в детском возрасте. Летальность после операций у больных без выраженной легочной гипертензии не превышает 5%, у больных с легочной гипертензией более 50%. Результаты в отдаленные сроки после операции в подавляющем большинстве случаев благоприятные.

Артериальный проток соединяет аорту с легочным стволом. Необходимый в период эмбрионального развития для нормального кровообращения, после рождения ребенка он облитерируется. Если облитерация не наступает, развиваются нарушения гемодинамики, сброс крови из аорты в легочный ствол. Лечение оперативное (см. Артериальный проток).

Атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки представляет собой одну из форм тетрады Фалло. Обычно наблюдается гипоплазия правого желудочка (I тип); возможно сочетание нормального или даже расширенного правого желудочка с несостоятельностью трехстворчатого клапана (II тип).

Клапан легочного ствола маленький, заращен. Дистальнее его ствол сосуда сохранен. Центральный кровоток осуществляется через дефект перегородки в левые отделы сердца и аорту, далее через артериальный проток в сосуды легких. Артериальный проток обычно узкий.

На ЭКГ отмечаются признаки преобладания левого желудочка, особенно при I типе порока. Рентгенол. исследование выявляет увеличение размеров сердца, легочнососудистый рисунок ослаблен. При контрастировании сердца виден правый желудочек с выходным отделом в виде слепого мешка и регургитацией в предсердие.

Этот порок нужно дифференцировать с трикуспидальной атрезией, тетрадой Фалло, стенозом легочного ствола, транспозицией крупных сосудов со стенозом легочного ствола.

Лечение оперативное. Если правый желудочек недоразвит, то целесообразно наложить межсосудистый анастомоз; если он развит нормально, то производят легочную вальвулотомию. В нек-рых случаях между правым желудочком и легочным стволом вшивают кондуит (консервированный в глутаровом альдегиде биол, трансплантат клапана сердца, вшитый в сосудистый протез).

Послеоперационная летальность у новорожденных с гипоплазированным правым желудочком высокая (до 80%). Без операции практически все дети погибают в течение первого года жизни.

Атрезия устья аорты сочетается с гипоплазией восходящей части аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана. Устья коронарных артерий, как правило, располагаются в луковице аорты. Для поддержания жизни необходимы артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно).

Аортальная атрезия и другие варианты гипоплазии левых отделов сердца являются самой частой причиной смерти новорожденных с П. с. в. Хотя при рождении ребенок может выглядеть нормально, вскоре выявляется сердечная недостаточность с дилатацией правого желудочка, падением АД и цианозом.

Данные фи-зикального, электрокардиографического и рентгенол, исследований далеко не всегда позволяют правильно распознать порок. Только Эхокардиография, катетеризация сердца и киноангиокардиография дают возможность поставить окончательный диагноз и оценить гемодинамические нарушения.

Атриовентрикулярный канал (неполная форма) представляет собоиг сочетание первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением створки митрального или трехстворчатого клапана или створок обоих клапанов.

Первичный дефект межпредсердной перегородки всегда большой, имеет полулунную форму, сверху отграничен межпредсердной перегородкой, снизу фиброзным кольцом клапанов. Передняя створка митрального клапана расщеплена обычно в середине общей части фиброзного кольца клапана. Аналогично может быть изменена и перегородочная створка трехстворчатого клапана.

Нарушения гемодинамики аналогичны таковым при первичном дефекте межпредсердной перегородки. Расщепление створки клапана приводит к регургитации крови из желудочка (или обоих желудочков) в оба предсердия; степень регургитации может быть различной.

Для детей в возрасте до 3 лет при этом пороке характерна сердечная недостаточность, к-рая сопровождается одышкой, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, резким отставанием в развитии ребенка. У взрослых, как правило, наблюдаются хрон, недостаточность кровообращения, приступы пароксизмальной тахикардии, присоединяется инф. эндокардит.

Основные Физикальные признаки порока: бледность кожи, «сердечный горб», интенсивный систолический шум над верхушкой сердца, расщепленный II тон над легочным стволом. На ЭКГ выявляются неполная блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси влево при наличии диастолической перегрузки правого желудочка;

на ФКГ — интенсивный систолический шум над верхушкой сердца, расщепление II тона с усилением легочного компонента. Рентгенологически отмечается увеличение обоих желудочков, нередко кардиомегалия. При катетеризации сердца обнаруживают низкий дефект межпредсердной перегородки и регургитации) из желудочка при заполнении его контрастным веществом.

Лечение — оперативное: из правосторонней торакотомий (см.) или срединной стернотомии (см. Медиастинотомия) в условиях искусственного кровообращения расщегшенную створку клапана соединяют отдельными П-образными швами, стремясь не сузить клапан. Дефект межпредсердной перегородки закрывают заплатой.

Послеоперационная летальность до 7%. Более чем у половины оперированных сохраняется слабый систолический шум вследствие незначительной регургитации из желудочка. Ок. 80% пациентов в отдаленные сроки после операции практически здоровы.

Рис. 6. Схематическое изображение анатомических изменений при полной форме атриовентрикулярного канала: 1 — верхняя полая вена, 2 — аорта, 3 — легочный ствол, 4 — правый желудочек, 5 — нижняя полая вена, 6 — правое предсердие (стрелкой указан полный атриовентрикулярный канал).

Рис. 6. Схематическое изображение анатомических изменений при полной форме атриовентрикулярного канала: 1 — верхняя полая вена, 2 — аорта, 3 — легочный ствол, 4 — правый желудочек, 5 — нижняя полая вена, 6 — правое предсердие (стрелкой указан полный атриовентрикулярный канал).

Атриовентрикулярный канал (полная форма). Полный атриовентрикулярный канал (рис. 6) — сложный П. с. в., при к-ром, кроме первичного дефекта межпредсердной перегородки и расщепления створок клапанов, имеется и дефект межжелудочковой перегородки, создающий с дефектом межпредсердной перегородки единое отверстие.

Этот порок характеризуется преимущественно аномалиями створок клапанов, наличием общего атриовентрикулярного отверстия и под-створ очного дефекта различных размеров в межжелудочковой перегородке (рис. 1, г). Очень редко дефект межпредсердной перегородки закрывается, а аномалия представляет собой сочетание расщепления створки с дефектом межжелудочковой перегородки.

Крайняя форма полного атриовентрикулярного канала — большой первичный дефект межпредсердной перегородки, переходящий в большой дефект межжелудочковой перегородки, и единый атриовентрикулярный клапан, в к-ром половинки правого и левого предсердно-желудочковых клапанов срастаются настолько, что представляют собой переднюю и заднюю створки.

Нарушение гемодинамики обусловлено регургитацией крови из желудочков в предсердия и артерио-венозным шунтированием через патол, отверстие в перегородках сердца.

При полном атриовентрикулярном канале сердечная недостаточность проявляется уже в первые недели или месяцы жизни. Дети плохо развиваются физически, часто страдают инф. болезнями. Возникает одышка (даже в покое), резкая утомляемость, печень и сердце увеличиваются.

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больного при полной форме атриовентрикулярного канала (прямая проекция): контуры сердца округлой формы за счет увеличения правых и левых отделов.

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки больного при полной форме атриовентрикулярного канала (прямая проекция): контуры сердца округлой формы за счет увеличения правых и левых отделов.

Определяемое расщепление II тона с усилением легочного компонента связано с гиперволемией малого круга и блокадой правой ножки пучка Гиса. На ЭКГ — отклонение электрической оси сердца влево. На ФКГ над верхушкой сердца и в четвертом межреберье слева регистрируется интенсивный систолический шум, связанный с регургитацией крови из желудочков и сбросом крови из левого желудочка в правый.

Эхокардиограмма регистрирует необычные движения передней створки митрального клапана, иногда ее расщепление и наличие промежутка между ней и межжелудочковой перегородкой. Рентгенологически определяется умеренная или значительная кардиомегалия и дилатация легочного ствола (рис. 7).

При катетеризации сердца катетер легко проникает во все его отделы. В правом предсердии обнаруживается артериальная кровь, давление в нем и легочном стволе повышено. Отмечается высокое сопротивление легочных сосудов. При рентгеноконтрастном исследовании определяется деформация митрального клапана, попадание контрастного вещества в правые отделы сердца, левое предсердие, а также деформация выходного отдела левого желудочка.

Лечение легочной гипертензии в раннем детском возрасте оперативное: сужение легочного ствола; эта паллиативная операция не всегда дает положительный результат. Радикальная операция, проводимая в условиях искусственного кровообращения, направлена на закрытие дефекта заплатой и восстановление обоих предсердно-желудочковых клапанов.

Для проведения коррекции иногда приходится рассекать обе (переднюю и заднюю) створки, чтобы вшить заплату, после чего противолежащие половинки створок фиксируют к заплате и между собой. В тех случаях, когда сухожильные хорды клапана перекидываются в соседний желудочек, для них в заплате оставляют маленькое отверстие или производят иссечение клапана и их протезирование.

Большинство больных с полным атриовентрикулярным каналом погибают в раннем детском возрасте. У выживших развивается сердечная недостаточность, легочная гипертензия, часто возникают респираторные заболевания.

После операций главная причина летальных исходов (ок. 20%) — неадекватная коррекция порока (сохранение регургитации, сброса крови или сердечная недостаточность в результате необратимости легочной гипертензии). У выживших практически всегда выслушивается систолический шум, связанный с небольшой регургитацией.

В отдаленные сроки после операции погибает ок. 10% больных, нередко отмечается остаточная недостаточность либо стеноз митрального или трикуспидального клапана, у 5 —10% — полная атриовентрикулярная блокада. Большинство больных чувствуют себя лучше, чем до операции,— уменьшается одышка, они становятся более толерантными к физическим нагрузкам. Уменьшаются размеры сердца и кровенаполнение сосудов легких.

Гипоплазия правого желудочка обычно сочетается с атрезией легочного ствола,его стенозом и атрезией трехстворчатого клапана. Очень редко порок бывает изолированным. Он является разновидностью аномалии развития правых отделов сердца (трикуспидальной атрезии, аномалии Эбштейна, стеноза и атрезии легочного ствола, тетрады Фалло).

Наблюдаются две его морфол, формы: правый желудочек с небольшой полостью, резко гипертрофированной стенкой и измененным трикуспидальным клапаном; правый желудочек с большой полостью, тонкими фиброзно-перерожденными стенками и неполноценным трехстворчатый клапаном.

Показано наложение кавопульмонального или аортолегочного анастомоза.

Дефекты венозного синуса. При этом П. с. в. дефект межпредсердной перегородки локализуется сверху или снизу (полая вена переходит в стенку левого предсердия) и вены легкого впадают в верхнюю (нижнюю) полую вену или ее устье. Чаще встречаются верхние дефекты венозного синуса.

Верхняя полая вена ниже впадения непарной вены значительно расширяется. В нее двумя-тремя стволами вливаются вены верхней доли правого легкого, а вены средней доли — в устье полой вены на уровне дефекта перегородки. При нижнем дефекте венозного синуса отмечается транспозиция нижней легочной вены вправо, благодаря чему иногда создается видимость смещения нижней полой вены в сторону левого предсердия. Отсутствие перегородки между полыми венами со смещением легочных вен вправо называют средним дефектом венозного синуса.

Размеры дефекта перегородки — от 0,5 до 2 см. При нижнем дефекте венозного синуса устье нижней легочной вены смещено вправо. Клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) иногда, сливаясь с межпредсердной перегородкой в области коронарного синуса, создает условия для тока крови из этой вены в левое предсердие. Задняя стенка нижней полой вены переходит в стенку левого предсердия.

Нарушения гемодинамики аналогичны тем, которые наблюдаются при вторичном дефекте межпредсердной перегородки. Нижний дефект венозного синуса иногда создает условия для направления струи крови из нижней полой вены в левое предсердие. Небольшой венозно-артериальный сброс приводит к появлению слабого цианоза и может быть причиной парадоксальной эмболии (попадания венозного тромба в артерии большого круга кровообращения).

Эмболия и абсцессы мозга, инфаркты почек и другие осложнения — следствие парадоксальной эмболии. При транспозиции легочных вен кровоток в соответствующей части легочной ткани усилен (давление в правом предсердии ниже, чем в левом), что сказывается при физических нагрузках. Эффективный газообмен нарастает слабо из-за увеличения балластно-циркулирующей крови.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.

Данные ЭКГ, ФКГ и рентгенол, исследования аналогичны таковым при дефекте межпредсердной перегородки. Однако аномальное впадение легочных вен в верхнюю полую вену рентгенологически можно заподозрить по необычно высоко расположенному корню правого легкого на фоне усиления прикорневого рисунка.

При катетеризации сердца катетер проводят в аномальную легочную вену и через дефект в межпредсердной перегородке — в левое предсердие. В тех случаях, когда катетер провести не удается, применяют транссептальную пункцию с введением контрастного вещества в левое предсердие.

Рис. 8. Схематическое изображение пластики дефекта венозного синуса заплатой из аутоперикарда (а — до операции, 6 — после операции): 1 — верхняя полая вена, 2 — правая легочная вена, 3 — дефект межпредсердной перегородки, 4 — правое предсердие, 5 — направление кровотока через межпредсердный дефект, 6 — направление нормального кровотока, 7 — заплата из аутоперикарда.

Рис. 8. Схематическое изображение пластики дефекта венозного синуса заплатой из аутоперикарда (а — до операции, 6 — после операции): 1 — верхняя полая вена, 2 — правая легочная вена, 3 — дефект межпредсердной перегородки, 4 — правое предсердие, 5 — направление кровотока через межпредсердный дефект, 6 — направление нормального кровотока, 7 — заплата из аутоперикарда.

Лечение оперативное. Дефект венозного синуса устраняют либо на «открытом» сердце с помощью заплаты (рис. 8) или пластики межпредсердной перегородки и задней стенки верхней полой вены, которые подшивают к правому краю аномальных легочных вен, либо на работающем сердце путем разделения расширенной верхней полой вены на два канала с последующим подшиванием места деления к нижнему краю дефекта.

Послеоперационная летальность ок. 1%; в 3—5% случаев наблюдается реканализация дефекта. Отдаленные результаты — 80—90% прооперированных практически здоровы.

Дефект межжелудочковой перегородки. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый П. с. в. у новорожденных (30—40%). Клин, признаки порока были описаны П. Ф. Тол очи-новым в 1874 г. и Роже (H. L. Roger) в 1879 г. (Толочинова—Роже болезнь). Нарушения формирования межжелудочковой перегородки возникают в первые три месяца беременности.

Рис. 9. Схематическое изображение локализации дефектов межжелудочковой перегородки (вид со стороны правого желудочка); локализация: 1 — надгребневая, 2 — передняя подгребневая, 3 — задняя подгребневая, 4 — мышечная.

Рис. 9. Схематическое изображение локализации дефектов межжелудочковой перегородки (вид со стороны правого желудочка); локализация: 1 — надгребневая, 2 — передняя подгребневая, 3 — задняя подгребневая, 4 — мышечная.

Приблизительно в 85% случаев дефекты располагаются в перепончатой части межжелудочковой перегородки (рис. 9 и 1, д), т. е. непосредственно под правой коронарной и некоронарной створками клапанов аорты (со стороны левого желудочка), на месте перехода передней в перегородочную створку трехстворчатого клапана под медиальным рогом наджелудоч-кового гребня межжелудочковой перегородки (со стороны правого желудочка).

Иногда дефекты локализуются непосредственно под правой и частично левой полулунными заслонками клапанов аорты (слева), выше наджел уд очков ого гребня под клапаном легочного ствола (справа). Чаще отверстия располагаются непосредственно под некоронарной створкой клапанов аорты (слева) и под перегородочной створкой трехстворчатого клапана (справа) вдоль его фиброзного кольца. Ок.

Диаметр дефектов перепончатой части межжелудочковой перегородки варьирует от нескольких миллиметров до 3 см; в основном они круглой или овальной формы. Надгребневые дефекты по величине, как правило, средние и большие (от 7 мм до 2 см) и также круглые; примыкающие к клапанам аорты и легочного ствола — более сложной формы.

Дефекты вблизи трехстворчатого клапана, расположенные вдоль его фиброзного кольца, имеют размеры от нескольких миллиметров до 3—4 см, форма их различна — от круглой до продольной, от полулунной до треугольной. Мышечные дефекты обычно круглые и небольшие.

ПОДРОБНЕЕ:   Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение - Сам себе доктор

В кардиохирургии размеры дефекта определяются их отношением к диаметру аорты (средние по величине дефекты имеют в диаметре от V4 до V2 диаметра аорты). Самые большие дефекты простираются от наджелудочкового гребня вниз и кзади вдоль фиброзного кольца под перегородочную и даже заднюю створки трехстворчатого клапана.

Иногда полностью отсутствует верхняя часть межжелудочковой перегородки и аорта открывается как бы в оба желудочка. Края маленьких дефектов обычно покрыты фиброзной тканью, средних и больших — мышечной (там, где отверстие не примыкает к устью клапанов).

Проводящая система сердца (см.) — пучок Гиса и его ножки — при высоких подгребневых дефектах проходит по нижнезаднему краю дефекта под эндокардом (со стороны левого желудочка); при задних подстворочных дефектах расположение пучка непостоянное — либо по задневерхнему, либо по задненижнему краю отверстия.

При непосредственной близости средних и больших дефектов к фиброзному кольцу клапанов аорты из-за отсутствия достаточной опоры возникает недостаточность клапанов. Так, при локализации дефекта в перепончатой части перегородки или над наджелудочковым гребнем может возникнуть пролабирование полулунной заслонки клапанов аорты в полость правого желудочка с появлением аортальной регургитации различной степени.

В нек-рых случаях существование артериовенозного сброса рано приводит к гипертрофии правого желудочка, преимущественно его выходного отдела. Увеличение массы наджелудочкового гребня и передней стенки желудочка формирует под-клапанное сужение легочного ствола, к-рое проявляется в момент сокращения желудочка (т. е. в систолу).

Дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться с артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты, врожденным митральным стенозом или митральной недостаточностью, аномальной левой верхней полой веной, впадающей в коронарный синус.

Направление и величина шунта на уровне желудочков исключительно зависят от соотношения давления между желудочками в систолу и диастолу. При небольшом и среднего размера дефекте движущей силой шунта является градиент давления между левым и правым желудочками.

В этом случае объем сбрасываемой крови будет определяться величиной сопротивления, создаваемого патол, отверстием. Максимальная разница в давлении падает на середину и вторую половину систолы. В эту фазу сокращения возникает наиболее интенсивный кровоток через дефект, что определяет на ФКГ характерную форму систолического шума (с усилением ко II тону).

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

При большом дефекте сопротивление не создается. Градиент между желудочками, как правило, невелик. Величина шунта в этом случае зависит только от соотношения сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения. Преимущественный кровоток будет в сторону меньшего сопротивления.

Кроме того, в систоле происходит сокращение перегородки и соответственно меняются размеры и форма дефекта, его соотношение с внутриполостными структурами (клапанами) и наджелудочковым гребнем, что также влияет на величину шунта. В диастоле и в самом начале систолы направление и величина сброса крови определяются относительной податливостью (эластичностью) желудочковых отделов, диастолическим давлением, асинхронностью сокращений.

Артериовенозное шунтирование приводит к возрастанию легочного кровотока. Через левое атриовентрикулярное отверстие протекает увеличенное количество крови. В результате возникает перегрузка обоих желудочков и левого предсердия, к-рая соответствует величине шунта (слева направо).

При развитии легочной гипертензии объем шунта уменьшается, а позднее, когда давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, становится преимущественно венозно-артериальным. На этой стадии дилатация левых отделов сердца несколько уменьшается, а правый желудочек резко гипертрофируется.

Артериовенозный шунт при дефекте межжелудочковой перегородки оказывает существенное влияние на сосуды малого круга кровообращения. При малом дефекте давление в правом желудочке не повышено, несколько увеличен легочный кровоток: на этой стадии легочно-сосудистое сопротивление нормальное.

При большом дефекте перегородки оно может быть увеличено, что приводит к развитию легочной гипертензии. Объем шунта и соответственно легочный кровоток обратно пропорциональны соотношению величин сопротивления в малом и большом кругах кровообращения. Так, напр., при отношении менее 0,4 артериовенозный сброс крови может быть большим, а легочный кровоток резко увеличенным, что приводит к легочной гипертензии гиперволемического характера; если отношение колеблется между 0,4 и 0,7, легочный кровоток умеренно увеличен, а легочная гипертензия будет смешанного характера — гиперволемическая (т. е. сохранен сброс крови)

и Гиперкинетическая (т. к. повышено легочно-сосудистое сопротивление). Отношение более 0,7 соответствует уравновешенному или обратному сбросу крови, высокому легочному артериальному давлению и уменьшенному легочному кровотоку; легочная гипертензия Гиперкинетическая.

Если у здоровых людей физическая нагрузка, сопровождающаяся заметным повышением производительности сердца, приводит к падению легочно-сосудистого сопротивления, то при наличии фиксированного высокого легочного сопротивления повышение нагрузки может привести к острой сердечной недостаточности.

У большинства больных при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и незначительном артериовенозном шунте клин, проявлений порока практически не отмечается. При больших дефектах перегородки (в 20% случаев) наблюдается выраженная клин, картина. У новорожденных при большом дефекте перегородки и высоком легочно-сосудистом сопротивлении быстро возникает острая сердечная недостаточность, к-рая может стать хронической; наблюдается физическое недоразвитие.

У новорожденных с эмбриональным типом сосудов, высоким сосудистым сопротивлением, гиперкинетической легочной гипертензией, являющихся необратимыми, превышением давления в правом желудочке по сравнению с левым наступает венозно-артериальный сброс крови, приводящий к появлению цианоза и эритроцитоза (см.).

Такое сочетание гемодинамических и клин, изменений, развивающихся при дефекте межжелудочковой перегородки, носит название комплекса Эйзенменгера. Новорожденные с большим дефектом перегородки, незначительно увеличенным легочно-сосудистым сопротивлением и легочной гипертензией гиперволемического характера также отстают в физическом развитии и плохо переносят физические нагрузки.

Если на протяжении первых 10 лет жизни не происходит спонтанного закрытия дефекта или его уменьшения, то к 20 годам легочная гипертензия становится гиперкинетической и необратимой, развивается комплекс Эйзенменгера. Появляются вначале при нагрузках, позднее постоянно цианоз, эритроцитоз, венозно-артериальный шунт.

В нек-рых случаях легочно-сосудистое сопротивление не повышается и наблюдается хрон, сердечная недостаточность. У части больных развивается бактериальный эндокардит (см.).

Т. о., клин, картина порока имеет прямую зависимость от размеров дефекта перегородки, величины легочного кровотока и степени легочной гипертензии. При небольшом дефекте перегородки над сердцем в треть-ем-четвертом межреберье по левому краю грудины наблюдается дрожание и выслушивается интенсивный систолический шум, хотя со стороны больного жалобы отсутствуют.

Дети со средним и большим дефектом перегородки часто жалуются на одышку при умеренных физических нагрузках и повышенную утомляемость. При физикальном обследовании выявляется увеличенное сердце, отчетливое дрожание и выраженный пансистолический шум с максимумом в четвертом межреберье по левому краю грудины. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца — легкий протодиастолический шум.

II тон расщеплен (при отсутствии легочной гипертензии), его легочный компонент может быть усилен. У больных с аортальной недостаточностью (вследствие пролабирования створки клапанов аорты) прослушивается протодиастолический шум над аортой в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

Нередко имеются признаки сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия, отеки), к-рую усиливают сопутствующие П. с. в. Присоединяются нарушения сердечного ритма. При декомпенсации несколько ослабевают систолический шум и II тон. Для больных с крайней степенью легочной гипертензии характерен слабый систолический шум и резко усиленный монофазный II тон.

На ЭКГ отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. При большом артериовенозной шунте и развитии легочной гипертензии оба желудочка гипертрофированы. С нарастанием легочной гипертензии увеличиваются зубцы R в правых прекардиальных отведениях. При комплексе Эйзенменгера — картина выраженной систолической перегрузки правого желудочка.

Рис. 10. Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция): тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.

Рис. 10. Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция): тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.

При рентгенол, исследовании у больных со средними и большими дефектами перегородки находят увеличение обоих желудочков, усиление легочного рисунка в прикорневых отделах легких и расширение тени легочных сосудов (рис. 10). С развитием легочной гипертензии размеры сердца несколько сокращаются, начинает выбухать дуга легочного ствола, ослабляется периферический легочный рисунок, резко гипертрофирован и увеличен правый желудочек.

При катетеризации сердца катетер нередко удается провести из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Измерение давления в правых отделах сердца и легочном стволе позволяет оценить степень и обратимость нарушений гемодинамики.

Сброс крови через межжелудочковый дефект устанавливают либо исследованием крови на насыщение кислородом, либо красочными, термодилюционными, платиноводородными пробами. Дефект перегородки обнаруживается при контрастировании левого желудочка. Для этого катетер проводят ретроградно по Сельдингеру в корень аорты.

Подтягивают проволочный проводник на несколько сантиметров, благодаря чему конец зонда становится менее упругим и его изгибают. После этого катетер благодаря наличию кривизны располагается по центру аорты и сравнительно легко проводится в полость левого желудочка.

Этот момент может сопровождаться появлением групповых экстрасистол. Рентгеноконтрастное исследование предпочтительно выполнить в левой косой или боковой проекциях. Через катетер в полость левого желудочка с помощью автоматического шприца под давлением 1,5—2 атм в течение нескольких секунд вводят максимально возможное количество контрастного вещества.

Это приводит к «тугому» заполнению контрастной массой полости левого желудочка, что дает возможность оценить динамику сокращения левого желудочка и его опорожнение. При этом становится хорошо видимой аорта с коронарными сосудами и патол, сообщение с правым желудочком.

Если удается достичь в момент съемки сагиттального расположения межжелудочковой перегородки в области дефекта, то диаметр сбрасываемой струи контрастного вещества в правый желудочек будет соответствовать диаметру дефекта. Чаще всего шунтирование происходит на уровне выходного отдела левого и правого желудочка и контрастная масса практически сразу после попадания в правый желудочек оказывается в легочном стволе. Т. о. контрастирование левого желудочка позволяет соотнести размеры аорты и легочного ствола.

По плотности их контрастирования можно судить и о величине артериовенозной шунтирования. Информативность скоростной рентгеновской съемки (киноангиокардиографии) значительно выше обычной (крупноформатной) съемки. Она позволяет более детально оценить морфологию порока, динамику сброса крови в различные моменты фазы сердечного сокращения и другие особенности морфологии и гемодинамики (напр., множественность дефектов или необычность их локализации, двухсторонний характер сброса контрастного вещества при больших дефектах и развитии легочной гипертензии, преобладание венозно-артериального шунтирования).

Дифференциальную диагностику проводят с пороками, сопровождающимися артериовенозным сбросом крови (артериальным протоком, аортолегочным свищом, прорывом аневризмы синуса Вальсальвы и др.). Катетеризация и контрастирование сердца позволяют установить окончательный диагноз.

Показания к оперативному лечению возникают при величине артериовенозной шунтирования, превышающей 30—35% минутного объема малого круга кровообращения. Если больной страдает бактериальным эндокардитом, который протекает хронически, с тенденцией к частым обострениям, несмотря на активную медикаментозную терапию, показания к операции могут быть расширены.

У новорожденных и детей в возрасте до 3 лет в связи с острой сердечной недостаточностью могут возникнуть показания к неотложной коррекции порока. В нек-рых случаях при формирующейся легочной гипертензии и тяжелом общем состоянии ребенка оправдано оперативное вмешательство с целью сужения легочного ствола.

Рис. 11. Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки, записанная во время операции: а — до закрытия дефекта; б —после закрытия дефекта; видно исчезновение систолического шума.

Рис. 11. Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки, записанная во время операции: а — до закрытия дефекта; б —после закрытия дефекта; видно исчезновение систолического шума.

Закрытие дефекта межжелудочкоковой перегородки осуществляют в условиях искусственного кровообращения. Доступ — срединная стернотомия или правосторонняя торакотомия с пересечением грудины. Подход к межжелудочковой перегородке зависит от локализации дефекта: надгребневые и мышечные (возле верхушки сердца) удобнее оперировать через стенку правого желудочка (поперечная, косая вентрикулотомия), подгребневые, задние подстворочные, а также мышечные вблизи от фиброзного кольца трехстворчатого клапана — через стенку правого предсердия (атриотомии).

Если дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аортальной недостаточностью, то подход может быть чрезаортальным. В этом случае при невозможности сохранить клапаны аорты (вследствие их большой деформации) одну из створок клапанов надсекают по комиссурам и подшивают к краям дефекта.

Аортальный клапан протезируют. Однако в нек-рых случаях закрытие дефекта заплатой (со стороны правого желудочка) создает опору клапану аорты, в результате исчезает или уменьшается регургитация из аорты (т. е. протезирования клапанов не требуется). Уже во время операции (после герметичного закрытия дефекта) систолический шум полностью исчезает (рис. 11).

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ушивают, причем наиболее надежными являются П-образные швы с прокладками. Почти в 80% случаев средних и больших дефектов необходимо пластическое закрытие отверстия заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов (см.).

Более предпочтительно подшивание заплаты матрацным швом со стороны левого желудочка. Для этого после наложения швов на заплату и края дефекта, заплату опускают через отверстие в левый желудочек, швы подтягивают и связывают между собой. Рассекать створку трехстворчатого клапана не требуется.

Профилактика повреждения проводящих путей заключается в наложении швов на некотором расстоянии от края дефекта, где проходит пучок и ножки пучка Гиса. Множественные мышечные дефекты закрывают после правожелудочковой или левожелудочковой вентрикулотомии общей заплатой из аутоперикарда или подшиванием участка стенки желудочка к краям дефекта.

Дети первого года жизни с хрон, сердечной недостаточностью, развившейся вследствие нарушений гемодинамики, часто погибают. Больные с комплексом Эйзенменгера обычно погибают до 30 лет из-за осложнений, связанных с эритроцитозом и гипоксией (см.). После операций исход зависит от степени исходных нарушений гемодинамики и их обратимости.

При двухэтапном лечении (вначале сужение легочного ствола, спустя несколько лет — закрытие дефекта перегородки и расширение легочного ствола) погибает 6—8% больных. При одномоментном устранении порока у идентичной категории больных летальность такая же.

Больные с выраженной легочной гипертензией (отношение легочнососудистого сопротивления к системному более 0,75) после операции погибают чаще (в 15—30% случаев). В отдаленные сроки после операции погибает еще 25%. Легочная гипертензия сохраняется у 25% больных, т. е.

только 25% оперированных выздоравливают. Летальность у больных с множественными дефектами мышечного отдела перегородки выше, чем у больных с другой локализацией порока, у них также выше число реканализаций. Резидуальный шунт отмечается у 10—14% оперированных, однако его величина столь незначительна, что повторного вмешательства не требуется.

У больных с умеренной легочной гипертензией, имевшейся до операции, в 70% случаев после операции давление в легочном стволе и легочно-сосудистое сопротивление нормализуются.

Полная атриовентрикулярная блокада возникает редко. Св. 95% больных без легочной гипертензии выздоравливает — у них уменьшаются размеры сердца, исчезает одышка, дети быстро набирают вес и растут. Успешная коррекция порока снижает вероятность заболевания бактериальным эндокардитом.

Больные с нормальными показателями гемодинамики, не имеющие шумов в сердце, несмотря на изменения ЭКГ и размеров сердца, как правило, хорошо переносят физические нагрузки и могут вести обычный образ жизни.

Дефект межпредсердной перегородки (рис. 1, e) встречается в возрасте до 14 лет (1 : 13 500). В среднем он составляет 7% всех П. с. в.; у девочек бывает в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

Нарушения в формировании перегородки приводят к появлению той или иной формы порока: сохранению первичного дефекта, образованию овального окна, вторичного дефекта, атриовентрикулярного канала (частичного или полного) при сохранении межжелудочкового дефекта, дефекта венозного синуса, если отверстие расположено вблизи полой вены и сочетается с аномальным впадением в нее легочных вен.

Первичный дефект межпредсердной перегородки наблюдается в 10%, атриовентрикулярный канал — в 20% и вторичный дефект — в 70% случаев. Первичный дефект отмечен в равном числе у мальчиков и девочек; атриовентрикулярный канал — более частая патология у новорожденных.

Патол, отверстие между предсердиями бывает различных размеров — от нескольких миллиметров до 5 см. Нередко наблюдается несколько отверстий. Вторичный дефект располагается под устьем верхней полой вены (высокий), в центре перегородки, над нижней полой веной (низкий).

Примерно у 10% больных с П. с. в. выявляется аномальное впадение правых легочных вен; реже обнаруживают аномальное впадение верхней полой вены. Полное отсутствие перегородки обозначают как трехкамерное сердце (т. е. единое предсердие и два желудочка) .

При вторичных дефектах перегородки наиболее частая локализация порока — овальное окно, как правило, в центре ее. Отверстие может быть также смещено медиально (внутренний край образует аорта), латерально (наружный край — стенка предсердия). Отверстие, расположенное возле верхней или нижней полой вены, обозначают соответственно как верхний или нижний вторичный дефект перегородки.

Через патол, отверстие возникает сброс крови из левого предсердия в правое (градиент давления между ними равен 3—4 мм рт. ст). Максимальный сброс крови происходит в самом начале систолы, в конце систолы и начале диастолы. Градиент давления выравнивается при большом отверстии, превращающем оба предсердия в одну полость.

В этом случае сброс крови и гиперволемия зависят от соотношения величин диастолического давления в желудочках. Неравномерное перемешивание крови в едином предсердии может сопровождаться, несмотря на гиперволемию малого круга кровообращения, цианозом.

Циркуляция дополнительного объема крови через малый круг приводит к дилатации правого желудочка, расширению легочного ствола и ее ветвей. Легочная гипертензия (см. Гипертензия малого круга кровообращения) развивается сравнительно поздно, обычно после 30 лет.

Она приводит к гипертрофии правого желудочка и еще большей дилатации легочного ствола. Увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке затрудняет его заполнение. Повышается давление в правом предсердии, в связи с этим появляются признаки сердечной декомпенсации.

Объем шунта (т. е. сброс крови через дефект межпредсердной перегородки) может достигать огромных размеров, в результате чего легочный кровоток будет превышать объем кровотока в большом круге кровообращения в 3—4 раза. Кровоток в большом круге нормальный или слегка уменьшен, что приводит к физическому отставанию в развитии больных. При большом шунте градиент давления между правым желудочком и легочным стволом достигает 40 мм рт. ст.

Описанные патофизиол, нарушения характерны для любой формы дефекта межпредсердной перегородки и отражают в основном последствия артериовенозного сброса крови.

Неосложненный дефект межпредсердной перегородки редко беспокоит больных. Появление одышки и повышенной утомляемости при обычных физических нагрузках — признаки скрытой сердечной недостаточности. У детей она развивается при первичном дефекте перегородки; при вторичном — после 30 лет (40% случаев).

Легочная гипертензия нарастает медленно и проявляется только у взрослых (5—10%). Нередко у взрослых наблюдаются стойкие нарушения сердечного ритма — экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и др. (см. Аритмия сердца).

Характерными проявлениями порока являются мезосистолический шум (см. Сердечные шумы) и расщепление II тона над легочным стволом. Систолический шум над легочным стволом, связанный с турбулентным кровотоком, отражает резко увеличенный ударный объем правых отделов сердца.

Характерные признаки на ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо (при вторичных дефектах) и влево (при первичных дефектах); неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, или пучка Гиса (см. Блокада сердца); признаки гипертрофии правого желудочка.

Рис. 12. Рентгенограмма грудной клетки при дефекте межпредсердной перегородки (прямая проекция): увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола по левому контуру тени сердца (указано стрелкой); признаки гиперволемии сосудов легких.

Рис. 12. Рентгенограмма грудной клетки при дефекте межпредсердной перегородки (прямая проекция): увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола по левому контуру тени сердца (указано стрелкой); признаки гиперволемии сосудов легких.

Рентгенол, исследование выявляет увеличение правых отделов сердца и усиление кровенаполнения легочных сосудов. Гипертрофия правого желудочка обнаруживается гл. обр. в правой косой или левой боковой проекциях. Легочный ствол дилатирован и при высокой гипертензии (рис. 12) может быть аневризматически расширен.

При катетеризации сердца катетер обычно легко проходит через межпредсердный дефект. Повышение насыщения крови кислородом в пробах из правого предсердия, положительная платиноводородная проба указывают на артериовенозное шунтирование на этом уровне. Для уточнения локализации шунта платиноводородную пробу повторяют при положении датчика в различных отделах предсердия и полых вен.

При контрастировании левого предсердия обнаруживают отверстие, через которое контрастное вещество поступает в правые отделы сердца.

Дифференциальную диагностику проводят между различными формами дефекта межпредсердной перегородки, аномалиями венозного притока к сердцу, умеренным стенозом легочного ствола, дефектом межжелудочковой перегородки, в особенности с сочетанной недостаточностью трехстворчатого клапана, а также врожденной недостаточностью митрального клапана.

Лечение оперативное. Закрытие вторичного дефекта перегородки производят на «открытом» сердце в условиях гипотермии или искусственного кровообращения ушиванием или наложением заплаты.

После операции по поводу вторичного дефекта перегородки летальность 1%, первичного — до 3%.

В послеоперационном периоде могут возникать осложнения: нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия и др.), кровотечение и др. В отдаленные сроки после операции 80—90% пациентов практически здоровы.

Коарктации аорты (стеноз или полная атрезия аорты). Выделяют изолированную коарктацию, коарктацию в сочетании с артериальным протоком или другими П. с. в. Клин, картина в разном возрасте (у детей, подростков, взрослых) не одинакова. Лечение оперативное (см. Коарктация аорты).

Коронарно-сердечные свищи (аневризмы коронарных артерий) представляют собой одиночные или множественные патол, сообщения коронарной артерии с одной из полостей сердца, приводящие к аневризматическому расширению сосуда и сбросу крови из аорты в сердце.

Ускоренный и усиленный кровоток приводит к уменьшению объема артериальной крови, поступающей в миокард. Стенка коронарной артерии резко изменяется за счет потери эластических элементов и фиброзного перерождения; неравномерные утолщения чередуются с истончением стенки, в связи с чем возникает опасность разрыва сосуда.

Ишемия миокарда, связанная со сбрасыванием крови, проявляется типичными загрудинными болями, усиливающимися при нагрузке, одышкой, повышенной утомляемостью. При большом сбросе крови может возникнуть сердечная недостаточность. При физикальном обследовании обнаруживают интенсивный «машинный» непрерывный систоло-диастолический шум, в нек-рых случаях только систолический шум небольшой интенсивности. ЭКГ чаще не изменена или с признаками небольшой перегрузки левого желудочка.

Рис. 13. Аортограмма при коронарно-сердечном свище правой коронарной артерии: контрастное вещество через катетер введено в аорту, видно заполнение правой коронарной артерии и через артериопредсердный свищ полости правого предсердия; 1 — аорта; 2 — правая коронарная артерия; 3 — полость правого предсердия.

Рис. 13. Аортограмма при коронарно-сердечном свище правой коронарной артерии: контрастное вещество через катетер введено в аорту, видно заполнение правой коронарной артерии и через артериопредсердный свищ полости правого предсердия; 1 — аорта; 2 — правая коронарная артерия; 3 — полость правого предсердия.

При рентгенол, исследовании больных с большим артериовенозным сбросом обнаруживают расширение аорты, увеличение левого желудочка и усиление легочного рисунка с умеренной дилатацией легочного ствола. Селективная коронарография (см.) или аортография (см.) позволяют видеть измененную коронарную артерию, свищ и сброс крови в один из отделов сердца (рис. 13).

ПОДРОБНЕЕ:   Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение - Сам себе доктор

Во всех случаях порока показано оперативное лечение. На работающем сердце выделяют аневризматически измененный сосуд, лигируют свищи снаружи или на «открытом» сердце, вскрыв соответствующую его полость, ушивают их изнутри, контролируя по ЭКГ кровоснабжение миокарда в соседних зонах.

Послеоперационная летальность не превышает 1 %. Результаты в отдаленные сроки после операции хорошие.

Корригированная транспозиция аорты и легочного ствола (син.: инверсионная транспозиция сосудов, зеркальное расположение желудочков, псевдотранспозиция, ацианотическая транспозиция, смешанная левокардия с транспозицией желудочков и полной псевдотранспозицией аорты и легочного ствола) — порок, при к-ром имеется транспозиция крупных сосудов при нормальном токе крови: артериальной — в аорту, венозной — в легочный ствол.

В основе транспозиции лежат нарушения механизма формирования (инверсии) бульбарного отдела сердца: оба сосуда не пересекаются, а лежат параллельно, причем устье аорты кпереди от устья легочного ствола. Несмотря на это, аорта начинается от артериального левого желудочка, а легочный ствол от венозного правого желудочка.

Порок может представлять собой изолированную инверсию луковицы аорты либо сочетание инверсии луковицы аорты с зеркальным расположением желудочков или предсердий, хотя в этом случае имеется аномалия расположения сердца. При инверсии луковицы аорты легочный ствол отходит от правого желудочка, начинаясь кзади от аорты, и идет параллельно с ней, предлежа справа.

Бульбарно-вентрикулярная инверсия дополнительно характеризуется зеркальной локализацией желудочков. Легочный ствол лежит справа от аорты, начинается от левого желудочка, который находится справа, и через митральный клапан получает венозную кровь из обычно расположенного правого предсердия.

Аорта начинается от правого желудочка, расположенного слева от межжелудочковой перегородки; через трехстворчатый клапан в него поступает артериальная кровь из левого предсердия. При этом клапан аорты отделен от левого митрального клапана наджелудочковым гребнем, а перегородочная створка трехстворчатого клапана непосредственно продолжается в клапан легочного ствола.

Существуют различные сочетания корригированной транспозиции, расположения и формирования сердца.

Клиническая картина полностью зависит от выраженности сопутствующих пороков сердца и соответствует тем или иным нарушениям гемодинамики. Для корригированной транспозиции сосудов характерна полная поперечная блокада сердца, к-рая вначале имеет перемежающийся характер.

На ЭКГ обнаруживается отклонение электрической оси сердца влево при наличии признаков легочной гипертензии и аномально расположенного сердца. При рентгенол, исследовании по левому контуру сердца видны только две дуги (из четырех): верхняя (восходящая часть аорты) — большая, простирающаяся высоко вверх, и дуга, образованная контуром необычно расположенного сердца.

При катетеризации сердца невозможно проведение катетера из правого желудочка в легочный ствол. Одновременно выявляются сопутствующие пороки (дефекты перегородок, открытый артериальный проток). Контрастирование правых отделов четко выявляет инверсию бульбарной или вентрикулярнобульбарной части сердца.

Нарушения гемодинамики являются следствием сопутствующих пороков сердца. Часто возникают расстройства атриовентрикулярной проводимости. Почти у половины больных имеется полная поперечная блокада сердца (см. Блокада сердца).

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной полной поперечной блокадой сердца, трикуспидальной атрезией, полной транспозицией сосудов, атриовентрикулярным каналом и др.

Лечение направлено на устранение сопутствующих пороков. Полная поперечная блокада может потребовать имплантации кардиостимулятора (см. Кардиостимуляция). Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, затруднено из-за необычного доступа.

Риск операции увеличивается также из-за возможных последующих нарушений функции предсердно-желудочковых клапанов, больших размеров дефекта, вероятности аномального отхождения коронарных артерий. Острая недостаточность трехстворчатого клапана (выполняющего роль митрального) может вызвать необходимость протезирования клапана.

Исходы зависят от степени радикальности оперативного вмешательства и возможности последующего развития полной поперечной блокады сердца.

Левожелудочково-правопредсердный свищ (шунт) располагается вблизи фиброзного кольца трехстворчатого клапана, может сочетаться с недостаточностью трехстворчатого клапана (в виде расщепления, перфорации створки). При таком сочетании происходит сброс крови из левого желудочка в правое предсердие.

Порок сравнительно редкий. Одна из особенностей анатомии межжелудочковой перегородки в ее перепончатой части состоит в том, что небольшая ее часть находится выше основания створки трехстворчатого клапана. Это место соответствует границе между перегородочной и передней створками клапана.

При образовании свища возникает прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Как правило, отверстие небольшого размера. Иногда (при средних по величине отверстиях) гемодинамические нарушения могут быть значительными из-за большого градиента давления между левым желудочком и правым предсердием (это сопровождается выраженным сбросом крови слева направо).

Они аналогичны тем, которые наблюдаются при дефекте межжелудочковой перегородки, однако недостаточность трехстворчатого клапана проявляется высоким венозным давлением, увеличением печени, набуханием и пульсацией вен шеи. Признаки сердечной недостаточности могут проявиться в раннем детском возрасте или позже.

Больные с этим пороком физически недоразвиты. Основлые жалобы — одышка, повышенная утомляемость. При физикальном обследовании можно обнаружить увеличение правых границ сердца, резкий пансистолический шум справа, над грудиной и в эпигастрии. Данные ЭКГ аналогичны изменениям при дефекте межжелудочковой перегородки.

Во время катетеризации сердца обнаруживают повышение оксигенации крови на уровне правого предсердия. Давление в правых отделах сердца и легочном стволе повышено. При контрастировании левого желудочка через ретроградно проведенный зонд контрастное вещество появляется в правом предсердии, что лучше видно в левой косой проекции.

Лечение только оперативное. В условиях искусственного кровообращения через правое предсердие свищ ушивают либо закрывают заплатой; производят также анулопликацию или сшивание створки. Летальность после операции не более 5%. Результаты хорошие и в отдаленные сроки.

Митральная атрезия сочетается с нормальным клапаном аорты, а гипоплазированный левый желудочек через дефект межжелудочковой перегородки сообщается с большим правым желудочком. Возможно сочетание митральной атрезии с частичным аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. Новорожденные с митральной атрезией вскоре погибают.

Митральный стеноз. Приблизительно у половины больных с врожденным митральным стенозом гипоплазированы левые отделы сердца, имеется аортальная атрезия. При этом створки митрального клапана практически не дифференцируются, утолщены и образуют как бы воронку.

Сухожильные хорды укорачиваются и срастаются между собой. Сравнительно часто находят открытый артериальный проток, аортальный стеноз, коарктацию аорты. Застойные явления в легких, легочная гипертензия, служат одной из причин одышки и частых респираторных заболеваний.

Над верхушкой сердца выслушивается грубый диастолический шум, щелчок открытия митрального клапана, пресистолический шум, резко усиленный I тон. На рентгенограммах видны расширенное левое предсердие и усиленный прикорневой легочный рисунок. Если стеноз не устраняют, развивается легочная гипертензия.

Около половины детей с этим пороком погибает на первом году жизни. В нек-рых случаях может быть выполнена пластика митрального клапана. Однако из-за резкой деформации клапана чаще приходится его иссекать и вшивать клапанный протез.

Недостаточность клапана легочного ствола встречается не более чехМ в 0,2% случаев Г1. с. в.

В период диастолы часть объема ударного выброса из правого желудочка возвращается в его полость, вследствие чего правый желудочек дилатируется и гипертрофируется. Давление в легочном стволе в период систолы возрастает, в период диастолы снижается почти до 0.

Однако описываемые нарушения при изолированном пороке встречаются тем реже, чем ниже давление в правом желудочке. Гипертрофия и дилатация этого отдела сердца заметно развиваются лишь при условиях, ведущих к гипертензии правых отделов сердца (беременность, хрон, легочные заболевания, большие физические нагрузки и т. п.).

В области фиброзного кольца клапана легочного ствола имеется валик плотной фиброзной ткани, напоминающий со стороны дилатированного легочного ствола рыбий рот. Полость правого желудочка также расширена, стенка желудочка гипертрофирована.

Больные обычно чувствуют себя удовлетворительно. При аускультации слева от грудины во втором-третьем межреберье выслушиваются короткий систолический и выраженный протодиастолический шумы («шум пильщика»).

На ЭКГ могут быть признаки диастолической перегрузки правого желудочка, смещение электрической оси сердца вправо. Рентгенол, исследование позволяет установить увеличение правого желудочка, дилатации) легочного ствола, его усиленную пульсацию и пульсацию корней легких.

Катетеризация сердца и контрастное исследование уточняют степень нарушений гемодинамики и величину регургитации из легочного ствола.

Изолированная недостаточность клапана легочного ствола лечения обычно не требует, в отдельных случаях показано протезирование клапана.

Недостаточность митрального клапана — редкий П. с. в., вызван деформацией митральных створок, укорочением и утолщением сухожильных хорд, дилатацией митрального кольца или расщеплением створок. Обычно сочетается с другими пороками, напр, атриовентрикулярным каналом, коарктацией аорты, корригированной транспозицией крупных сосудов.

Степень недостаточности клапана широко варьирует. Выраженная степень сопровождается сердечной недостаточностью со всеми проявлениями (отеки, гепатомегалия, одышка, нарушения сердечного ритма). Дети с этим пороком отстают в физическом развитии. Пансистолический шум выявляется максимально над верхушкой сердца и проводится в левую подмышечную область.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически обнаруживается кардиомегалия с дилатацией левого предсердия (до аневризматического расширения) и легочно-венозным застоем.

Степень митральной недостаточности определяется во время катетеризации сердца и контрастирования левого желудочка (при ретроградном проведении катетера).

Детей с признаками сердечной недостаточности необходимо оперировать. Операция не рекомендуется при умеренных проявлениях порока. При наличии сопутствующих пороков в первую очередь показано их устранение. Вальвулопластика (см.) или анулопластика предпочтительнее, чем протезирование клапана (см. Протезирование клапанов сердца). Однако почти половина больных все же нуждается в замене клапана.

Послеоперационная летальность ок. 10%. В дальнейшем дети нуждаются в повторных операциях для замены клапана на клапан большего размера.

Общий артериальный ствол — единый сосуд с 3—6 полулунными створками расположен над межжелудочковой перегородкой и принимает всю кровь, выбрасываемую сердцем. Большой дефект межжелудочковой перегородки локализуется под единым клапаном, нередко имеющим недостаточность. Среди П. с. в. встречается не чаще чем в 1 % случаев.

Порок развивается на 6-й неделе эмбрионального развития вследствие нарушения механизма образования перегородки артериального ствола. Т. к. эта перегородка принимает участие в формировании перепончатой части межжелудочковой перегородки, одновременно образуется и дефект межжелудочковой перегородки, иногда достигающий огромных размеров.

Если обе половины шестой пары дуги аорты не утрачивают сообщения с эмбриональным артериальным стволом, то легочный ствол отходит от восходящей части аорты. Если же сообщение легочных сосудов с эмбриональным артериальным стволом прекращается, кровообращение в течение нек-рого времени возможно лишь через артериальный проток.

Общий артериальный ствол — как правило, расширенный сосуд, «сидящий верхом» на межжелудочковой перегородке. Большой дефект перегородки, по существу, превращает оба желудочка в единую полость. Имеются два типа порока. При I типе легочный ствол отходит от восходящей части аорты и делится на правую и левую легочные артерии.

При II типе легочные сосуды множественными стволами отходят от нисходящей части грудной аорты.

У большинства больных отмечается легочная гиперволемия, к-рая может вызвать сердечную недостаточность. Постепенно формируется легочная гипертензия с необратимыми склеротическими изменениями артериальных сосудов. Значительно реже легочный кровоток редуцирован или наблюдается баланс кровотока в обоих кругах кровообращения.

Клиническая картина обусловлена особенностями гемодинамики. У больных с увеличенным кровотоком в легких отмечается бледность, отставание в физическом развитии, одышка, повышенная утомляемость. При развитии легочной гипертензии порок протекает с клин, признаками комплекса Эйзенменгера.

Выраженная гиперволемия может сопровождаться периодически возникающими явлениями острой сердечной недостаточности. У больных со сбалансированным кровотокохм симптоматика менее выражена. При редуцированном легочном кровотоке (II тип порока) наблюдается выраженный цианоз, клин, картина напоминает тетраду Фалло.

У больных с общим артериальным стволом сердце увеличено, выслушивается монофазный II тон, легкий систолический шум в третьем межреберье у левого края грудины, иногда непрерывный шум в межлопаточном промежутке (вследствие кровотока по коллатеральным сосудам).

Рис. 14. Рентгенограмма грудной клетки при общем артериальном стволе (прямая проекция): по левому контуру сердца западение дуги легочного ствола; правый контур сосудистого пучка и атриовазальный угол смещены вниз (изменения указаны стрелками).

Рис. 14. Рентгенограмма грудной клетки при общем артериальном стволе (прямая проекция): по левому контуру сердца западение дуги легочного ствола; правый контур сосудистого пучка и атриовазальный угол смещены вниз (изменения указаны стрелками).

На ЭКГ характерные признаки порока не выявляются; при выраженной гиперволемии обнаруживается перегрузка левого желудочка. При рентгенол, исследовании отмечается аортальная конфигурация сердца, тень его расширена, аорта дилатирована и выступает вправо и вниз (рис. 14).

При катетеризации сердца катетер из правого желудочка проходит только в аорту. В правом желудочке и аорте находят прибавление оксигенированной крови. Наиболее ценным исследованием является аортография — обнаруживается расширение аорты в 2—3 раза по отношению к нормальным размерам и отхождение от нее легочных сосудов.

Паллиативные операции — сужение легочных сосудов малого круга (при гиперволемии) или нисходящей части аорты (при гиповолемии) — являются первым этапом лечения в раннем детском возрасте; радикальное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения.

Без оперативного вмешательства почти все дети погибают. Летальность после паллиативных операций у новорожденных тоже высокая, после радикальных операций, если нет легочной гипертензии, ок. 10%, если есть — до 80%.

Состояние больных в отдаленные сроки после операции относительно удовлетворительное, симптомы порока исчезают. Однако с возрастом может возникнуть необходимость повторных реконструктивных операций.

Отсутствие дуги аорты дистальнее левой подключичной артерии (тип A) или между левой общей сонной и левой подключичной артериями (тип B) может сочетаться практически с любым другим П. с. в., чаще с дефектом межжелудочковой перегородки. Дистальная часть аорты после ее перерыва получает кровь через артериальный проток. В этом случае уже на первом месяце жизни развивается сердечная недостаточность, к-рая может привести к гибели ребенка.

Лечение только оперативное: создание обходного анастомоза с одновременной радикальной или паллиативной коррекцией сопутствующего порока сердца.

Летальность сразу после операции ок. 50%, отдаленные результаты также неблагоприятные.

Отхождение аорты и легочного ствола от левого желудочка — очень редкий порок, при к-ром аорта может располагаться справа, спереди или слева от легочного ствола. Практически всегда имеется стеноз легочного ствола. Мышечный подклапанный конус может отсутствовать.

Сохранение жизни зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки. Оперативное лечение проводится в условиях искусственного кровообращения: дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, легочный ствол отсекают, ушивают отверстие левого желудочка, а затем с помощью кондуита с искусственным клапаном правый желудочек соединяют с дистальной частью легочного ствола.

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка (син.: простая транспозиция аорты, двойной отток из правого желудочка).

Легочный ствол развит нормально и начинается в выходном отделе (артериальном конусе, Т.) правого желудочка. Аорта отходит от синусной части правого желудочка, выше наджелудочкового гребня, под к-рым располагается дефект межжелудочковой перегородки. Ствол пучка Гиса проходит по нижнему краю дефекта перегородки.

Правый желудочек резко гипертрофирован. Иногда наблюдается гипертрофия левого желудочка (при малых размерах дефекта межжелудочковой перегородки). У подавляющего большинства больных этот порок сочетается со стенозом инфундибулярного отдела правого желудочка.

Нарушения гемодинамики во многом определяются состоянием подклапанного пространства легочного ствола. Если инфундибулярный стеноз отсутствует, то наблюдается легочная гипертензия (давление может быть равно аортальному). При этом выраженной гипоксемии не бывает, т. к. кровоток в полости правого желудочка имеет физиологическое направление: через дефект межжелудочковой перегородки в аорту и из полости правого желудочка в легочный ствол.

При сочетании порока с инфундибулярным стенозом легочного ствола клин, картина во многом сходна с тетрадой Фалло — цианоз, одышка, утомляемость. Сердце увеличено в размерах, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины выслушивается интенсивный систолический шум, вызванный не только стенозом, но и сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки.

На ЭКГ отмечаются признаки перегрузки правого или обоих желудочков с поворотом электрической оси сердца вправо, если дефект межжелудочковой перегородки небольшой — признаки перегрузки обоих желудочков, особенно левого. При рентгенол. исследовании: сердце увеличено в размерах, имеет округлую форму, легочный рисунок может быть обедненным (при стенозе легочного ствола и гиповолемии малого круга кровообращения); при отсутствии стеноза рентгенол, изменения не характерны.

При катетеризации сердца выявляется высокое давление в правом желудочке (в систолу одинаковое с давлением в аорте). При наличии стеноза легочного ствола отмечается большой градиент давления между желудочком и легочным стволом. При отсутствии стеноза давление в легочном стволе всегда очень высокое.

При контрастировании сердца можно видеть свойственные пороку направления потоков крови и сужение выходного отдела правого желудочка. Наиболее информативна левожелудочковая вентрикулография: становятся видимыми дефект межжелудочковой перегородки, аорта и легочный ствол.

Снимки в боковых и косых проекциях позволяют установить положение сосудов относительно друг друга; обычно аорта располагается несколько кпереди от легочного ствола и плоскости межжелудочковой перегородки. При этом пороке наджелудочковый гребень занимает центральное положение по отношению к дефекту межжелудочковой перегородки (при тетраде Фалло гребень располагается вентрально).

Дифференциальную диагностику проводят с тетрадой Фалло (см. Фалло тетрада), комплексом Эйзенменгера, транспозицией магистральных сосудов, трехкамерным сердцем с единым желудочком и атриовентрикулярным каналом.

Лечение оперативное, проводится в условиях искусственного кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, к-рая соединяет края дефекта с устьем аорты как тоннель; выходной отдел правого желудочка при наличии стеноза резецируют.

В послеоперационном периоде нередки случаи реканализации дефекта.

Пентада Фалло — сочетание анатомических аномалий, характерных для тетрады Фалло, с большим (вторичным или первичным) дефектом межпредсердной перегородки. При пентаде Фалло через дефект межпредсердной перегородки происходит дополнительный сброс крови (рис. 1, к).

Направление и величина его определяются соотношением давления в предсердиях. Чаще наблюдается венозно-артериальный сброс крови. При пентаде Фалло, как правило, левый желудочек имеет нормальные размеры и форму, а если и бывает его гипоплазия, то незначительная.

Клин, картина, диагноз, лечение, исходы практически аналогичны таковым при тетраде Фалло (см. Фалло тетрада).

Первичный дефект межпредсердной перегородки представляет собой полулунное отверстие, расположенное над клапанами, протяженностью от аорты до передней стенки предсердия (коронарного синуса). Нередко при этом расщеплена передняя створка митрального клапана или перегородочная створка трехстворчатого (правого предсердно-желудочкового) клапана либо обе створки.

Основные патофизиол, нарушения, клин, картина и диагноз аналогичны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки больших размеров. Отличием является то, что при первичном дефекте перегородки на ЭКГ наблюдается отклонение электрической оси влево при наличии диастолической перегрузки правого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Лечение только оперативное: в условиях искусственного кровообращения на «открытом» сердце подшивают заплату к краям межпредсердной перегородки и фиброзному кольцу клапанов. Летальность после операции ок. 3%. Возможно возникновение нарушений ритма сердца (атриовентрикулярная блокада). В отдаленные сроки после операции большинство пациентов (80—90%) практически здоровы.

Периферический стеноз легочного ствола — локальное или множественное сужение правой или левой легочной артерии — часто сочетается с клапанным стенозом легочного ствола, тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки или артериальным протоком. Присущие только этому пороку клин, признаки отсутствуют.

При катетеризации сердца и контрастном исследовании можно определить величину градиента давления и уровни сужения. При отсутствии других П. с. в. оперативное вмешательство не показано. Надклапанное сужение или гипоплазию легочного ствола устраняют во время операции по поводу других врожденных пороков сердца вшиванием в область сужения заплаты из аутоперикарда или синтетического материала.

Полная транспозиция аорты и легочного ствола — порок, при к-ром основным признаком является транспозиция сосудов с передним расположением устья аорты по отношению к легочному стволу. Возможны два варианта: аорта расположена по правому контуру сердца (d-транс-позиция); аорта проходит по левому контуру сердца (1-транспозиция).

Различают полную, корригированную, и неполную (аномалию Тауссиг — Бинга) транспозицию, а также ее сочетания с другими П. с. в. При полной транспозиции аорта начинается из венозного, а легочный ствол из артериального желудочка.

При полной транспозиции сосудов всегда имеется связь между обоими кругами кровообращения в виде либо дефекта перегородок, либо аномального впадения легочных вен, либо открытого артериального протока или аортолегочного свища. Возможны сообщения на нескольких уровнях.

Наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки. При полной транспозиции диаметры аорты и легочного ствола чаще одинаковые. В большинстве случаев нисходящая часть аорты занимает обычное положение.

Коронарные артерии отходят от аорты (левая от левого, правая от правого синуса аорты), располагаясь между аортой и правым предсердием. При зеркальном расположении желудочков (редкий вариант) аорта отходит от венозного желудочка (правого по отношению к межжелудочковой перегородке), который по своему строению соответствует левому желудочку. Полная транспозиция сосудов нередко сочетается с аномалией расположения сердца.

При полной транспозиции сосудов имеют место сообщение обоих кругов кровообращения в связи с дефектом перегородок сердца, большой минутный объем сердца и резкая гипоксемия (см. Гипоксия). При полном разделении кругов кровообращения новорожденные нежизнеспособны.

При неполном разделении (дефекты перегородок сердца) происходит перекрестное шунтирование крови: артериальная кровь попадает в аорту, венозная — в легкие. Артерио-венозный шунт всегда равен венозно-артериальному, т. к. иначе произошло бы перемещение крови в один из кругов кровообращения.

В течение сердечного цикла и различных фаз дыхания направление шунта может меняться. Если у больного дефекты обеих перегородок (межпредсердной и межжелудочковой), направление шунта может быть обратным по сравнению с нормальным. Однако объем сбрасываемой крови практически одинаков.

Тяжесть нарушений гемодинамики имеет обратную зависимость с величиной перекрестного шунта. Чем меньше происходит перемешивание крови, тем выраженнее гипоксемия, больше минутный объем сердца, более вероятна сердечная недостаточность. Величина сброса определяется периферическим сосудистым сопротивлением, наличием и степенью сужения на путях оттока из сердца, размерами дефектов перегородок, наличием артериального протока.

Основные признаки порока — резкий цианоз, одышка в покое, утомляемость, сердцебиение, сердечная недостаточность (гепатомегалия, отеки), частые респираторные заболевания, заметное отставание в физическом развитии. Характер проявлений зависит от степени наполнения малого круга кровообращения.

При усиленном легочном кровотоке у больных часто возникают заболевания верхних дыхательных путей, цианоз резко выражен, наблюдаются приступы одышки. Дети малоподвижны. Заметны пульсация шейных вен, «сердечный горб». Границы сердца резко увеличены, выслушивается акцентированный II тон над легочным стволом.

Полная транспозиция с обедненным легочным кровотоком протекает легче и по клин, картине напоминает тетраду Фалло. Недостаточность кровообращения возникает в раннем детском возрасте.

Для этого порока характерно высокое содержание гемоглобина (более 330 г/л), эритроцитов (до 11 000 000), увеличение гематокритного числа. На ЭКГ — крайняя степень отклонения электрической оси сердца вправо, резкая гипертрофия правого желудочка, нарушения внутрисердечной проводимости, иногда перегрузка левого желудочка, нарушения сердечного ритма.

ПОДРОБНЕЕ:   Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение - Сам себе доктор

При рентгенол, исследовании в случаях увеличенного легочного кровотока обнаруживают усиление легочного рисунка, особенно в прикорневом отделе. Тень сердца расширена (овоидной конфигурации), в передней проекции отсутствует дуга легочного ствола. Увеличена пульсация правого желудочка. При сниженном легочном кровотоке тень сердца расширена менее значительно.

Катетеризация сердца позволяет обнаружить признаки транспозиции: высокое насыщение крови кислородом в легочном стволе и прохождение катетера из правого желудочка в аорту (при положении катетера близко к грудине), высокое давление в правом желудочке (в левом, как и в легочном стволе, оно может быть низким или слегка повышенным).

У «синих» больных с усиленным легочным кровотоком дифференциальную диагностику проводят с комплексом Эйзенменгера, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана, единым желудочком сердца, аномалией Тауссиг — Бинга; при обедненном кровотоке — с тетрадой Фалло, двойным отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка, корригированной транспозицией крупных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола.

Лечение оперативное, оно может быть паллиативным или радикальным. К паллиативным операциям относится создание сосудистых анастомозов или искусственного дефекта межпредсердной перегородки (каво-пульмональный анастомоз, перемещение устьев правых легочных вен в правое предсердие с наложением соустья между нижней полой веной и левым предсердием).

Детям с выраженным цианозом (насыщение кислородом артериальной крови менее 75%) и явлениями сердечной недостаточности показано создание или расширение дефекта межпредсердной перегородки баллонным катетером (операция Рашкинда): катетер проводят в левое предсердие, раздувают баллон на его конце, после чего смещают в правое предсердие — при этом происходит либо разрыв перегородки, либо расширение овального окна.

Радикальная операция — создание искусственного дренирования полых вен в левый желудочек и легочный ствол. Для этого лоскут из аутоперикарда или пластического материала после предварительного иссечения межпредсердной перегородки подшивают изнутри к стенке общего предсердия т. о., чтобы соединить устья полых вен и митрального клапана.

Этим достигается сообщение легочных вен с правым желудочком и аортой, благодаря чему создается корригированная транспозиция крупных сосудов. Дефект межжелудочковой перегородки может быть закрыт из доступа через предсердие. В тех случаях, когда такой доступ оказывается недостаточным для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки, прибегают к вентрикулотомии. Обструктивные поражения устраняются через стенку сосуда.

При транспозиции крупных сосудов, дефекте межжелудочковой перегородки и сужении легочного ствола проводят следующую операцию. Легочный ствол отсекают от левого желудочка, в выходном отделе правого желудочка производят поперечный разрез, а в полости правого желудочка к краям дефекта и устью аорты подшивают заплату, благодаря к-рой кровь направляется из левого желудочка в аорту.

После баллонной септостомии насыщение артериальной крови кислородом повышается. Послеоперационная летальность не превышает 10%. Несмотря на это, дети не переживают более 30 мес., если не производится радикальная операция. Летальность после радикальной операции у детей с транспозицией сосудов и дефектом межпредсердной перегородки в возрасте от 3 мес.

до 1 года — 5—10%; в возрасте от 1 года — выше. После радикальной операции у детей с транспозицией сосудов и сопутствующим дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом выходного отдела левого желудочка летальность возрастает до 20—30% . Почти у половины больных возникают суправентрикулярные аритмии, связанные с высокой активностью синусно-предсердного узла (узла Ашоффа — Тавары).

Поздние осложнения после радикальных операций — сужение устья верхней полой вены (отверстия верхней полой вены, Т.), нарастание венозной легочной гипертензии, нарастающая обструкция выхода из обоих желудочков (в тех случаях, когда использован кондуит).

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы приводит к сообщению аорты с одним из отделов сердца. Это один из редких врожденных пороков сердца. В 75% случаев наблюдается у лиц мужского пола. Разрыв истонченной стенки чаще всего наступает в возрасте 30—50 лет и редко в первые 10 лет жизни.

Рис. 15. Схематическое изображение анатомических изменений при прорыве аневризмы синусов Вальсальвы: а — прорыв аневризмы в правое предсердие; б — прорыв аневризмы в правый желудочек (стрелками обозначено направление кровотока при прорыве аневризмы); 1 — правый желудочек, 2 — трехстворчатый клапан, 3 — правое предсердие, 4 — аневризма синуса Вальсальвы, 5 — аорта, 6 — левое предсердие, 7 — левый желудочек.

Рис. 15. Схематическое изображение анатомических изменений при прорыве аневризмы синусов Вальсальвы: а — прорыв аневризмы в правое предсердие; б — прорыв аневризмы в правый желудочек (стрелками обозначено направление кровотока при прорыве аневризмы); 1 — правый желудочек, 2 — трехстворчатый клапан, 3 — правое предсердие, 4 — аневризма синуса Вальсальвы, 5 — аорта, 6 — левое предсердие, 7 — левый желудочек.

Порок в большинстве случаев развивается в правом коронарном синусе, реже в заднем (некоронарном) синусе, иногда распространяется на два. Вовлечение в процесс левого синуса аорты наблюдается в 5%случаев. Отсутствие на ограниченном участке средней оболочки приводит к истончению аортальной стенки и ее выбуханию под действием давления (рис. 1, з).

Аневризмы правого синуса в основном (75%) локализуются в его левой трети, нередко сочетаясь с надгребневым дефектом межжелудочковой перегородки, расположенным у самого клапана легочного ствола. Аневризмы заднего синуса аорты обычно формируются в его левой трети.

Вследствие таких взаимоотношений прорыв аневризмы происходит в сердечные полости (рис. 15): в правый желудочек — в 70% случаев, правое предсердие — в 20% случаев и реже в левый желудочек или легочный ствол. Аневризмы правой и центральной части правого синуса прорываются в выходной отдел правого желудочка, из задней части синуса — во входной отдел под перегородочную створку трехстворчатого клапана. Редко могут быть прорывы в правое предсердие или левый желудочек.

Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, небольшие по размерам, поэтому они длительное время протекают бессимптомно, не создавая препятствий для кровотока. Очень редко аневризма, внедряясь в выходной отдел правого желудочка, может вызвать его сужение.

После прорыва аневризмы кровь начинает поступать из аорты в правые отделы сердца как в систолу, так и в диастолу. Величина шунта всецело зависит от размеров разрыва. Большой артериовенозный сброс крови вызывает развитие сердечной недостаточности. Шунтирование крови в диастолу приводит к резкому падению диастолического давления, что сразу же отражается на коронарном кровотоке.

В нек-рых случаях прорыв аневризмы протекает незаметно, и лишь спустя несколько дней или недель появляются симптомы порока. Наиболее характерным признаком прорыва аневризмы синуса Вальсальвы является развитие коллапса: на фоне полного здоровья неожиданно появляются интенсивные боли за грудиной, резкая одышка, тахикардия, головокружение.

Прорыву способствует стрессовая нагрузка, вызывающая подъем АД, однако это может произойти и в покое. Обычно боли не иррадиируют в шею, руку или лопатку (в отличие от инфаркта миокарда). Резкая одышка, по-видимому, связана с внезапной гиперволемией малого круга кровообращения, недостаточностью кровообращения, выраженной тахикардией.

При физикальном обследовании — непрерывное («машинное») дрожание и систолодиастолический шум в прекардиальной области, большое пульсовое давление, высокое венозное давление, признаки недостаточного кровообращения. Усилен сердечный толчок, увеличены размеры сердца, тахикардия.

Оба тона акцентированы, II тон расщеплен. На ЭКГ признаки перегрузки правого желудочка, а позже обоих желудочков, иногда с перегрузкой предсердий. Возникают нарушения сердечного ритма — атриовентрикулярная блокада, узловой ритм, блокада правой ножки пучка Гиса.

Обычно при рентгенол, исследовании врожденная аневризма синуса Вальсальвы до разрыва не распознается. Появление артериовеноз-ного шунта сопровождается дилатацией отделов сердца и резким усилением прикорневого рисунка легких. При сбросе крови в правое предсердие это предсердие и легочный ствол значительно расширяются.

Рис. 16. Аортограмма при аневризме синуса Вальсальвы: контрастное вещество через катетер введено в восходящую аорту, видна полость аневризмы (указана стрелкой).

Рис. 16. Аортограмма при аневризме синуса Вальсальвы: контрастное вещество через катетер введено в восходящую аорту, видна полость аневризмы (указана стрелкой).

Катетеризация сердца и его контрастирование позволяют правильно распознать порок и определить величину аортального сброса крови. Повышение оксигенации крови в правых отделах сердца, сброс, установленный красочной, термодилюционной, платиноводородной пробами, повышение давления в правых отделах сердца и легочном стволе являются признаками порока.

Дифференциальную диагностику проводят с пороками, при к-рых возникает систолодиастолический шум над сердцем (открытым артериальным протоком, коронарной артериовенозной фистулой, дефектом межжелудочковой перегородки с недостаточностью клапана аорты, аортальной недостаточностью, аортопульмональным свищом, аномалией коронарных артерий, артериовенозными аневризмами артерий грудной стенки).

Лечение только оперативное. Закрытие прорыва производят в условиях искусственного кровообращения через правые отделы сердца либо через стенку аорты. Отверстие ушивают или закрывают с помощью заплаты.

Летальность после оперативного лечения не превышает 5%. Подавляющее большинство оперированных в отдаленные сроки практически здоровы. Лишь у отдельных больных возникает реканализация, и тогда требуется повторное оперативное вмешательство.

Синдром Лютамбаше — дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (врожденным, приобретенным). Наблюдается редко. Фиброзное кольцо митрального клапана, как и левый желудочек, может быть гипоплазированным. Дефект межпредсердной перегородки (чаще открытое овальное окно) является вторичным.

Гемодинамические нарушения при синдроме Лютамбаше характеризуются особенно высокой величиной артериовенозной шунта. Клин, картина отличается быстрым прогрессированием нарушений деятельности сердца. Для диагностики порока используют те же методы, что и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.

Особенно важное значение имеет нечеткость симптомов митрального стеноза и сравнительно большой артериовенозный сброс крови при малом размере дефекта перегородки (по данным катетеризации сердца). При синдроме Лютамбаше оперируют на «открытом» сердце; вначале выполняют митральную комиссуротомию, а затем закрывают дефект межпредсердной перегородки. Исходы обычно удовлетворительные.

Стеноз легочного ствола. Изолированный стеноз легочного ствола встречается среди П. с. в. у новорожденных в 8,9%, в школьном возрасте в 17,5—20% случаев, одинаково часто у мальчиков и девочек.

Различают два типа стеноза легочного ствола: клапанный и инфундибулярный. Клапанный стеноз встречается в 95% случаев. У большинства больных сросшийся по створкам клапан имеет центральное отверстие. Реже клапан состоит из двух измененных (плотных, частично сросшихся) створок или имеет гипоплазию фиброзного кольца.

Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным сужением и представляет собой разрастание плотной фиброзной и мышечной ткани выходного тракта правого желудочка. При этом различают несколько форм стеноза: на уровне наджелудочкового гребня межжелудочковой перегородки (образуется как бы третья желудочковая полость); вблизи от фиброзного кольца клапанов легочного ствола; стволовое сужение от наджелудочкового гребня до клапана; в виде резкой гипертрофии гребня, мясистых трабекул и передней стенки желудочка. Возможно одновременное сочетание клапанного и подклапанного стенозов легочного ствола.

Сильная узкая (вследствие стеноза) струя крови, выбрасываемая из правого желудочка, создает турбулентный ток крови и дилатации) легочного ствола (см.), т. е. постстенотическое расширение. С возрастом фиксированное фиброзной тканью отверстие становится все большим препятствием для работы сердца, что приводит к нарастанию градиента давления (в правом желудочке и легочном стволе).

Большинство детей с умеренным изолированным стенозом легочного ствола растут и развиваются нормально. Некоторые из них жалуются на повышенную утомляемость и одышку при физических нагрузках. С нарастанием степени стеноза появляются боли в груди ангинозного характера, головокружение, резкая одышка.

У больных с выраженным стенозом развивается правожелудочковая недостаточность. Дети отстают в физическом развитии. Иногда у них возникают обмороки гипоксического происхождения.

У новорожденных резкий стеноз приводит к венозно-артериальному шунтированию крови через открытое овальное окно (в этом случае не отмечается прямой зависимости между степенью стеноза и силой систолического шума), развивается кардиомегалия, увеличивается печень, нарастает цианоз.

Данные ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка и его систолической перегрузке, гипертрофии правого предсердия; эти изменения пропорциональны степени сужения легочного ствола и гипертензии в правом желудочке.

Рис. 17. Электрокардиограмма (а) и фонокардиограмма (б) при стенозе легочной артерии: а — в грудных отведениях V1—V6 признаки гипертрофии правого желудочка; б — систолический шум ромбовидной формы.

Рис. 17. Электрокардиограмма (а) и фонокардиограмма (б) при стенозе легочной артерии: а — в грудных отведениях V1—V6 признаки гипертрофии правого желудочка; б — систолический шум ромбовидной формы.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум во втором межреберье слева ромбовидной формы (рис. 17). Интенсивность шума пропорциональна степени сужения. Легочный компонент II тона ослаблен и фиксируется позднее аортального. У больных с умеренной степенью клапанного сужения легочного ствола виден щелчок открытия этого клапана и начало выброса крови. Отмечается усиленная пульсация правого желудочка.

Рис. 18. Рентгенограмма грудной клетки при стенозе легочного ствола: западение дуги легочного ствола по левому контуру сердца (указано стрелкой), обедненность легочного рисунка.

Рис. 18. Рентгенограмма грудной клетки при стенозе легочного ствола: западение дуги легочного ствола по левому контуру сердца (указано стрелкой), обедненность легочного рисунка.

При рентгенол. исследовании практически всегда выявляется дилатации легочного ствола, увеличение правого желудочка, правого предсердия (рис. 18). Степень кардиомегалии не коррелирует с ростом давления в правом желудочке. Периферический легочный рисунок обеднен или нормален.

Катетеризация и контрастное исследование сердца дают представление о величинах давления и градиенте давления на уровне сужения, а также позволяют исключить другие пороки сердца. Давление в правом желудочке при резко выраженном стенозе может превышать давление в левом желудочке.

При селективном контрастировании правого желудочка в левой косой или боковой проекции видны локализация сужения, гипоплазия устья легочного ствола, гипертрофия миокарда правого желудочка; по этим же данным можно судить о сократительной способности миокарда.

В раннем детском возрасте стеноз легочного ствола необходимо дифференцировать с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и тетрадой Фалло (см. Фалло тетрада); у новорожденных — с аортальным стенозом, легочной атрезией, трикуспидальной атрезией, тетрадой Фалло и гипоплазией правого желудочка.

В раннем детском возрасте при острой правожелудочковой нед оста-точности или приступах одышки показано срочное оперативное вмешательство; оперативное вмешательство у детей и взрослых производится при градиенте давления на уровне сужения, превышающем 60 мм рт. ст.

Открытую легочную вальвулотомию производят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии, причем менее рискована и более проста операция в условиях умеренной гипотермии. Доступ к клапану — продольный разрез передней стенки легочного ствола. Сужение устраняют рассечением клапана по комиссурам до фиброзного кольца, стремясь не вызвать недостаточности клапана.

Под-клапанный стеноз устраняют в условиях искусственного кровообращения. Доступ к клапану — через правые желудочек или предсердие. Фиброзно-мышечные массивы, суживающие выход из желудочка, иссекают. При узком фиброзном клапанном кольце для увеличения его периметра показано вшивание заплаты из аутоперикарда или синтетического материала. Обнаруженный в ходе операции дефект межпредсердной перегородки (овальное окно) закрывают через правое предсердие.

Непосредственная летальность у детей и взрослых после операций с применением искусственного кровообращения составляет 2—3%, в условиях гипотермии — до 0,5%. Если подклапанный стеноз устранен не полностью (при контрольной манометрии регистрируется высокое давление в правом желудочке, градиент давления сохраняется), послеоперационный период осложняется правожелудочковой недостаточностью.

Более 90% оперированных больных в отдаленные сроки практически здоровы, жалобы отсутствуют, ЭКГ и рентгенол, показатели нормальные. Однако у большинства оперированных сохраняется слабый шум, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом — аускультативные признаки недостаточности клапана. Примерно у 10% сохраняются заметные клин, признаки стеноза.

Рис. 1, 3. Внешний вид больных детей при врожденных пороках сердца (тетрада Фалло): выраженная синюшность кожи лица и особенно слизистых оболочек губ. Рис. 2. Внешний вид кисти больного ребенка при тетраде Фалло: характерные изменения конфигурации пальцев (барабанные палочки) и окраска кожи, имеющей синий оттенок.

Рис. 1, 3. Внешний вид больных детей при врожденных пороках сердца (тетрада Фалло): выраженная синюшность кожи лица и особенно слизистых оболочек губ. Рис. 2. Внешний вид кисти больного ребенка при тетраде Фалло: характерные изменения конфигурации пальцев (барабанные палочки) и окраска кожи, имеющей синий оттенок.

Тетрада Фалло. Врожденный порок сердца, при к-ром стеноз легочного ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты, «сидящей» над дефектом этой перегородки (рис. 1, л). Сопровождается резкой гипертрофией правого желудочка.

Имеется множество анатомических вариантов порока, зависящих от выраженности отдельного его компонента. Гемодинамические нарушения обусловлены венозно-артериальным шунтированием и гиповолемией малого круга кровообращения (цветн. рис. 1—3). Лечение оперативное (см. Фалло тетрада).

Трехкамерное сердце с единым желудочком (син.: единый желудочек, единственный желудочек с рудиментарной выводной полостью). В основе порока лежит полная агенезии межжелудочковой перегородки. Среди П. с. в. встречается в 2% случаев. Порок возникает в первые 8 нед. эмбрионального развития, в период формирования аортопульмональной перегородки и луковицы аорты.

При этом сохраняется мышечный гребень, отделяющий примитивный желудочек от луковицы, от к-рого отходят один или оба магистральных артериальных сосуда. Межжелудочковая перегородка не развивается, в результате чего полость желудочков остается неразделенной.

Два раздельных нормально сформированных предсердия открываются в единую полость желудочка, из к-рого берут начало аорта и легочный ствол, в 90% случаев имеющие полную транспозицию. Иногда один из магистральных сосудов может начинаться из рудиментарного образования — мышечной полости («выпускника»), чаще располагающейся на передней стенке общего желудочка.

В эту полость кровь из желудочка попадает через одно или несколько отверстий в гребне, формирующем вход в «выпускник» (рис. 1, и). Магистральный сосуд, отходящий от него, обычно гипоплазирован. Межжелудочковая перегородка либо отсутствует, либо представлена в виде небольшого мышечного валика.

Число сосочковых мышц увеличено, сухожильные хорды удлинены. Иногда встречается прикрепление сосочковых мышц трехстворчатого клапана к краям отверстия, ведущего в «выпускник» (так наз. сердце Ламбера). Предсердно-желудочковый пучок располагается в задней стенке желудочка.

В зависимости от морфологии порока и связанного с нею характера гемодинамических нарушений выделяют пять форм порока. I, или классическая, форма (80% случаев) — из рудиментарного «выпускника», лежащего по левому контуру сердца, выходит гипоплазированная аорта; резко расширенный легочный ствол выходит из желудочка справа и сзади от аорты;

II форма — оба сосуда начинаются от единого желудочка; III форма — из «выпускника» выходит гипоплазированный легочный ствол, транспозиция сосудов отсутствует (так наз. сердце Холмса); IV форма — легочный ствол и аорта берут начало от «выпускника»; V форма — сердце Ламбера.

Гемодинамические нарушения варьируют в зависимости от формы патологии. При I форме большая часть крови попадает в малый круг, кровь хорошо смешивается в единой полости. Гиперволемия малого круга создает условия для достаточного насыщения крови кислородом.

Порок может протекать без цианоза и с цианозом. У больных без цианоза заметно отставание в физическом развитии, цианоз появляется у них при нагрузках. Над сердцем выслушивается систолический шум, II тон усилен во втором межреберье.

Данные ЭКГ не имеют патогномоничных признаков порока.

При рентгенол, исследовании отмечаются признаки гиперволемии или, наоборот, гиповолемии малого круга кровообращения. Форма сердца округлая, верхушка приподнята над диафрагмой. На месте легочного ствола (II дуга сердца) выбухание, соответствующее «выпускнику». В отдельных случаях сердце резко увеличено.

При катетеризации сердца выявляется прибавление оксигенированной крови и высокое давление в желудочке. Селективное контрастирование желудочка позволяет увидеть единую полость, дополнительную полость («выпускник»), оба сосуда, определить их локализацию. Отсутствие межжелудочковой перегородки устанавливают в левой косой или боковой проекции.

У новорожденных для профилактики развития легочной гипертензии показана операция суживания легочного ствола. Во время радикальной операции, проводимой обычно в возрасте более 10 лет (если она возможна по анатомическим взаимоотношениям и при невысоком сосудисто-легочном сопротивлении), выявляют проводящие пути (во избежание их повреждения) и разделяют желудочек на две полости с помощью заплаты из синтетического материала или аутоперикарда.

При наличии противопоказаний к радикальной коррекции порока производят паллиативные операции, направленные на увеличение кровенаполнения малого круга кровообращения (межсосудистые анастомозы).

Послеоперационная летальность высокая.

Трехпредсердное сердце — редкий порок, при к-ром легочные вены, как правило, впадают в добавочную полость левого предсердия, соединяющуюся отверстием с нормальным по своим размерам левым предсердием. Застойные явления и гипертензия в легочных венах влияют на развитие легочной и правожелудочковой гипертензии.

Больные с этим пороком страдают выраженной одышкой и частыми респираторными заболеваниями. Обычно над верхушкой сердца шума и диастолического дрожания не бывает. При катетеризации сердца находят легочную гипертензию при нормальном давлении в левом предсердии. Морфологические изменения лучше всего выявляются при киноангио-кардиографическом исследовании.

Лечение оперативное, направлено на иссечение стенки, разделяющей левое предсердие и добавочную предсердную камеру. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Без оперативного вмешательства более половины больных погибает.

Триада Фалло — врожденный порок сердца, при к-ром стеноз легочного ствола сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (или открытым овальным окном этой перегородки). Сопровождается венозно-артериальным шунтированием, как и при тетраде Фалло (рис. 1, м). Лечение оперативное (см. Фалло триада).

Трикуспидальная атрезия — полное отсутствие трехстворчатого клапана. Встречается у 1—2% новорожденных с П. с. в. При этом в большинстве случаев правый желудочек гипоплазирован, имеются небольшой дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или гипоплазия клапана легочного ствола.

Иногда дефекта межжелудочковой перегородки нет, иногда он большой; стеноза легочной артерии может не быть. Приблизительно у 25% больных отмечается транспозиция крупных артерий. Кровоток осуществляется через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В левом предсердии и левом желудочке венозная и легочная кровь смешиваются и поступают в аорту.

У новорожденных с трикуспи-дальной атрезией вследствие уменьшения легочного кровотока сразу после рождения или в первую неделю жизни появляется цианоз. Характерны тахикардия, одышка, приступы гипоксии, отсутствие аппетита, ацидоз. Обычно выслушивается систолический шум. Печень увеличена. Определяются эритроцитоз, высокая концентрация гемоглобина.

На ЭКГ выявляется левожелудочковая гипертрофия. Рентгенол, исследование позволяет обнаружить значительную дилатацию левого предсердия (атриомегалия)), легочный рисунок ослаблен, в боковой проекции правый желудочек отсутствует. При катетеризации сердца обнаруживают, что давление в правом предсердии выше, чем в левом.

Дифференцировать трикуспидальную атрезию необходимо с тетрадой Фалло, гипоплазией правого желудочка, атрезией легочного ствола, единым желудочком, атриовентрикулярным каналом, транспозицией крупных артерий, если они сочетаются со стенозом легочного ствола.

Большинство новорожденных с трикуспидальной атрезией погибает во время приступа гипоксии (см.). Выжившим больным с уменьшенным легочным кровотоком показаны паллиативные операции, увеличивающие кровенаполнение легочных сосудов. Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, целесообразна баллонная септостомия.

Одним из наиболее эффективных вмешательств является наложение ка-вопульмонального анастомоза (противопоказан у тех новорожденных, у к-рых сохраняется высокое легочно-сосудистое сопротивление). При нормальном легочно-сосудистом сопротивлении накладывается анастомоз между правым предсердием и легочным стволом через кондуит, при этом дефект межпредсердной перегородки полностью закрывают, легочный ствол перевязывают.

Если ранее был наложен кавопульмональный анастомоз, то кондуит подшивают дистальным концом в левую легочную артерию, в результате чего кровь попадает в легкие, минуя правый желудочек. Послеоперационная летальность более 30%. Непосредственный послеоперационный период протекает тяжело, с асцитом (см.), гидротораксом (см.), гепатомегалией.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский взгляд на еду
Adblock
detector