Правая дуга аорты у плода — Про сосуды

Аномалии дуги аорты. причины. варианты лечения. последствия

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце).

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости.

  • первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
  • третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
  • четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
  • пятая дуга редуцируется,
  • шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды — табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

1) Плечеголовной ствол отсутствует;

2) Левый плечеголовной ствол, с отсутствием правого;

3) Правый и левый плечеголовной ствол.

4) Правая и левая общие сонные артерии отходят одним стволом.

I. 1)Правосторонняя дуга аорты.

Правосторонняя дуга аорты — аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника.

Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофируется, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги.

ходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой.

Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону.

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты.

Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Врожденные аномалии аорты
МКБ-10 Q 25.4 25.4

В процессе эмбриогенеза у плода развиваются вентральная и дорсальная аорты, соединенные между собой сосудистыми дугами, которые в процессе формирования сосудов образуют артерии или исчезают. Аномалии развития могут включать в себя нарушение положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов.

Выделяют пять типов: двойная дуга аорты, правосторонняя дуга аорты, правосторонняя дуга аорты с дополнительной ветвью, левосторонняя дуга аорты с абнормальной ветвью и шейный тип анатомического расположения дуги аорты. Частота встречаемости таких аномалий составляет от 1 до 3,8 % от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [1] .

Когда артерия образуется из правой IV жаберной дуги, а левая артерия IV жаберной дуги атрофируется, то дуга аорты поворачивает вправо, а затем поворачивает обратно за сердце над правым главным бронхом или на уровне диафрагмы. При таком положении выходящие сосуды начинаются в обратном (зеркальном) порядке по сравнению с нормой. Часто данный порок связан тетрадой Фалло.

Существует несколько классификаций данной аномалии, которые учитывают расположение сосудов (обычное или зеркальное), расположение абберантной подключичной артерии (правое или левое), изоляцию подключичной артерии, наличие и расположение артериальных протоков [3] .

В случае, когда в эмбриогенезе сохраняются артерии правой и левой IV жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда кольцеобразно обхватывают пищевод и трахею и за ними соединяются в нисходящую аорту. Как правило, в таком случае одна дуга тоньше другой или же сохраняется частично.

  • Левостороннее отхождение правой подключичной артерии

Правая подключичная артерия может отходить слева от аорты или от её дивертикула, поворачивает направо между VI шейным и IV грудным позвонками над аортой и за пищеводом, располагаясь между пищеводом и трахеей.

Возможны такие деформации как: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты. Редкая аномалия дуги аорты, связанная с патологическим строением стенки аорты. В литературе встречается как: кинкинг дуги аорты, псевдокоарктация аорты, атипичная коарктация, субклиническая коарктация, баклинг дуги аорты, мегааорта [6] .

  • Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) [7]

Один из сегментов дуги аорты отсутствует, нарушается непрерывность, отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей отделами аорты, артериальный проток сохраняется и связывает ствол легочной артерии с отдельной нисходящей аортой.

Различаются следующие типы деформации дуги аорты:I. По топографоанатомическому типу

1) Правосторонняя дуга аорты;

— Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой;

— Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты;

2) Двойная дуга аорты. II. По виду деформации:1) удлинение (шейная дуга аорты); 2) извитость (кинкинг) аорты; — петле- и кольцеобразование; — перегиб;

3)Гипоплазия дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta);

4)Отсутствие дуги аорты.

1) Плечеголовной ствол отсутствует;

2) Левый плечеголовной ствол, с отсутствием правого;

3) Правый и левый плечеголовной ствол.

4) Правая и левая общие сонные артерии отходят одним стволом.

Правосторонняя дуга аорты — аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника.

Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофируется, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой.

Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется, а в детском возрасте легко. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Аномалии, дефекты и заболевания

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

  1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
  2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
  3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты — в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

  1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи — прогноз максимально благоприятен);
  2. В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
  3. В сочетании с более серьезным пороком сердца — в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой — неблагоприятный вариант развития

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода — раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен , непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни.

Частота аномалий дуги аорты составляет от 1 до 3,8% от всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы [53]. К аномалиям дуги аорты относятся: двойная дуга аорты, различные типы правой дуги аорты, а также атипичные варианты отхождения брахиоцефальных артерий при левой дуге аорты. Среди них наиболее часто встречается аберрантная правая подключичная артерия, которая регистрируется у 0,5% взрослых [75].

Правая дуга аорты – редкий вариант врожденной аномалии аорты, при котором дуга аорты располагается справа от трахеи. При этой ано- малии дуга аорты огибает правый главный бронх сверху и, изменяя направление вниз, проходит с правой стороны позвоночника, располагаясь справа от трахеи и пищевода (рис. 1).

У большей части пациентов изолированная правая дуга аорты и правосторонняя нисходящая грудная аорта не вызывают клинических симптомов в течение всей жизни. Поэтому истинная частота встречаемости правой дуги аорты точно установить не представляется возможным. Клинические проявления аномалий дуги аорты возникают в случае сочетания с другими врожденными пороками сердца и внутренних органов, а также при развитии осложнений со стороны трахеи и пище вода.

Согласно опубликованным данным, частота правой дуги аорты в общей популяции взрослых людей составляет около 0,1% и колеблется от 0,05% до 0,1% в рентгенологических сериях и от 0,04% до 0,1% в сериях патолоанатомических исследований [23, 55, 56].

Правая дуга аорты составляет менее 1% от всех пороков сердца и крупных сосудов, устраняемых с помощью хирургического вмешательства [64]. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, где ежегодно проводятся сотни операций при врожденных пороках сердца, за 20-летний период (1991–2020 гг .) было проведено хирургическое лечение только у 60 пациентов с правой дугой аорты в возрасте от 3 до 62 лет [4].

Впервые правая дуга аорты была описана 250 лет назад G. Fioratti и F. Aglietti в 1763 г. Клинически значимую компрессию пищевода при правой дуге аорты описал D. Bayford в 1794 г. В 1818 г. Corvisartr представил описание правой дуги аорты в сочетании с тетрадой Фалло.

Первая прижизненная диагностика правой дуги аорты была проведена в 1924 г. H. Assmann. Учитывая, что правая дуга аорты может приводить к образованию сосудистых колец вокруг пищевода и трахеи, клинически в части случаев эта аномалия проявляется симптомами сдавления этих органов, т.е. дисфагией и дисфонией.

Впервые объяснение этой загадочной дисфагии было дано только в 1936 г. рентгенологом B. Kommerell. B. Kommerell обратил внимание на пульсирующее образование в области дуги аорты, которое вызывало компрессию пищевода у 65-летнего мужчины, направленного на исследование с подозрением на рак желудка. Этим образованием был дивертикул аорты (остаток правой аортальной дуги, сформированной из 4-й правой аортальной дуги, подвергшейся р егрессии), от которого отходила правая аберрантная подключичная артерия. В 1945 г. R.

При двойной дуге аорты восходящая аорта переходит в две дуги – правую и левую. При этом правая дуга аорты располагается справа от трахеи и пищевода и перекидывается через правую легочную артерию и правый главный бронх. Левая дуга аорты, расположенная слева от пищевода и трахеи, проделывает аналогичный путь, перебрасываясь через левую легочную артерию и левый бронх .

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо , часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения. Позади пищевода обе дуги сливаются, образуя нисходящую грудную аорту, которая может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. Двойная дуга аорты впервые была описана W. Hommel в 1773 г.

Брахиоцефальные сосуды при двойной дуге аорты отходят о т-дельными четырьмя стволами: правые общая сонная и подключичная артерия – от правой дуги, левые – от левой (рис. 2). Возможны также и другие варианты отхождения брахиоцефальных сосудов при двойной дуге аорты.

При двойной дуге аорты формируется анатомически полное сосудистое кольцо – трахея и пищевод оказываются окруженными сосудистыми структурами со всех сторон [6]. Двойная дуга аорты обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, дефектами межпред-сердной и межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и транспозицией магистральных сосудов.

Основными клиническими проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание – самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное пол о-жение на б оку, с запрокинутой назад головой.

Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:

  1. Врожденная.
  2. Приобретенная.

В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.

Диагностические возможности пренатальной эхо -графии плода при двойной дуге аорты

Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:

  • восходящей;
  • средней;
  • нисходящей.

Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.

От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:

  1. Брахиоцефальный (плечеголовной).
  2. Общий каротидный (сонный) левый.
  3. Левый подключичный.

Как часто встречаются, и могут ли они «пройти» без операции?

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития и, согласно статистике, встречаются с частотой 7-15 случаев на 1000 новорожденных. В Красноярском крае в структуре врожденных пороков развития пороки сердечно-сосудистой системы новорожденных стоят на первом месте и составляют 42,6% от всех пороков.

Они являются основной причиной младенческой летальности. Среди детей, рождающихся с ВПС, 14-29% умирают в первую неделю жизни, 19-42% — в течение первого месяца, 30% младенцев не доживают до одного года. ВПС становятся причиной до 50% всех летальностей от всех пороков развития.

Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы могут быть представлены в изолированной форме или являться составной частью комплекса множественных врожденных пороков развития. Могут сочетаться с наследственными заболеваниями. Описано, более чем при 40 хромосомных аномалиях, сопровождающие ВПС.

Тератогенные факторы, вызывающие врожденные пороки развития, в том числе сердечно-сосудистой системы принято подразделять на три группы: генетические; экзогенные; сочетанные экзогенные и генетические (мультифакториальный генез).

К генетическим тератогенным факторам относятся хромосомные аберрации (числовые, структурные), мутации генов, вызывающие пороки развития с доминантным или рецессивным типом наследования.

К экзогенным факторам относятся вирусные инфекции, фармакологические препараты, алкогольные напитки, курение табачных изделий, промышленные ядовитые вещества и так далее.

К мультифакториальным факторам относят случаи сочетанного эффекта при воздействии экзогенного фактора на предрасположенный к дефекту организм. Основная масса врожденных заболеваний, в том числе и пороки сердца, имеет мультифакториальный генез (50-78%).

Например, эмбриональный период со 2 по 8 неделю беременности принято считать критическим периодом развития, он является наиболее уязвимым для неблагоприятных воздействий на развивающееся сердце и другие формирующиеся органы плода. Так как развивающийся эмбрион и плод очень чувствительны к неблагоприятным факторам, то они могут вызвать гибель эмбриона (плода), пороки развития от тяжелых, несовместимых с жизнью, до легких аномалий развития, а также функциональные нарушения, которые могут проявиться сразу же после рождения или в дальнейшем.

В настоящее время профилактикой наследственных болезней и врожденных пороков развития занимается КГБУЗ «Красноярский краевой медико – генетический центр». Работа медико – генетического центра организована на основании постановлений Правительства РФ и постановлений Правительства Красноярского края, приказов МЗ РФ, приказов МЗ Красноярского края.

Проводится и постоянно совершенствуется работа по следующим направлениям: медико–генетическое консультирование, пренатальная диагностика нарушений развития ребенка, скрининг новорожденных на 5 наследственных болезней, диспансеризация семей с наследственной патологией, мониторинг врожденных пороков развития.

Ежегодно проводимый мониторинг исходов врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у новорожденных и плодов позволяет оценить количество и структуру врожденных пороков развития сердца в пренатальный период, то есть в период ещё внутриутробного развития плода, и в неонатальный период, а также проследить, какой объём специализированной помощи был оказан, какие были осложнения и сопутствующая патология.

Открытие в г. Красноярске ФГБУ «Федеральный Центр сердечно-сосудистой хирургии» позволяет не только проводить комплексное обследование детей с врожденными пороками сердца, по показаниям назначать терапевтическое лечение и диспансеризацию, но и проводить хирургическое лечение уже с раннего неонатального периода.

Сегодня современные возможности оперативных вмешательств достаточно велики. Как показывает опыт, не всем детям необходимо вмешательство сразу при выявлении патологии со стороны сердца и главных артерий. Одни дети не подлежат операции из-за незначительности анатомических нарушений, другие, наоборот, невозможности коррекции порока и тяжелой внесердечной патологии.

ВПС – это группа состоит из очень многих нозологических форм, и она имеет тенденцию к расширению за счет совершенствования и внедрения в медицинскую практику диагностических методов исследования.

Среди ВПС дефекты интракардиальных перегородок относятся к одним из наиболее частых врожденных пороков сердца, могут встречаться с частотой до 60% от всех ВПС у плодов и у новорожденных. Они могут быть гемодинамически значимыми и преимущественно в 90% гемодинамически незначимыми. Бывают дефекты межпредсердной (ДМПП), межжелудочковой (ДМЖП) и аортопульмональной перегородок.

В структуре дефектов интракардиальных перегородок чаще встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально. Во внутриутробном периоде маленький (менее 4 мм) ДМЖП не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода.

Частота маленьких, гемодинамически незначимых ДМЖП новорожденных составляет свыше 50 случаев на 1000 новорождённых, большинство этих дефектов спонтанно закрывается к 1-2 годам жизни. Процесс закрытия дефекта может продолжаться до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае.

В настоящее время увеличение частоты выявления дефектов интракардиальных перегородок среди плодов и «здоровых новорождённых» связано с проведением эхокардиографии с использованием цветного допплеровского сканирования, которое позволяет обнаруживать мелкие дефекты.

ДМЖП составляют до 20-30% всех изолированных ВПС. Они описаны более чем при 40 хромосомных аномалиях и при 90 синдромах множественных пороков развития.

Такие пороки развития сердечно-сосудистой системы, как транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, коарктация аорты, прерывание дуги аорты, двойной выход главных артерий из правого желудочка, общий артериальный ствол, открытый артериальный проток встречаются с частотой свыше 30% от всех ВПС.

Эти пороки развития являются гемодинамически значимыми, и вероятность развития критических состояний у детей в первые дни, недели, месяцы, в течение первого года жизни высока: от 30 до 100%. Понятно, что возможность оказания хирургической помощи при подобных патологиях определяется их выявляемостью в первые недели, месяцы жизни.

Дородовому выявлению врожденных пороков сердца способствует развитие пренатальной диагностики. В основе раннего выявления любого врожденного порока развития плода лежит хорошо организованная система скринингового обследования, в том числе ультразвукового, беременных женщин.

В скрининговые сроки пренатального периода (11 недель, 3 дня — 13 недель, 6 дней; 19 — 21 недель; 30 — 34 недели) проводится комплексное эхокардиографическое исследование плода. Эти сроки беременности являются оптимальными для выявления врожденных пороков развития плода. Использование расширенной схемы исследования позволяет правильно идентифицировать изменения сердца и главных артерий, провести полноценную дифференциальную диагностику и установить окончательный пренатальный диагноз многих ВПС.

При обнаружении ВПС учитывается риск хромосомных аномалий, риск сочетанных аномалий, риск нехромосомных синдромов. Пренатальная тактика в случае выявления ВПС заключается в том, что семья беременной женщины на пренатальном консилиуме, который регулярно проводится на базе КГБУЗ «Красноярский краевой медико-генетический центр» от специалистов получает полную информацию о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни, качества и здоровья будущего ребенка, возможных вариантах лечения и принимает осознанное решение.

Оценка ветвей дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом по данным ультразвуковых методов исследования [Электронный ресурс]

Диагностические возможности контрастной магнитно-резонансной ангиографии при заболеваниях сосудов брахиоцефальной области, грудной и брюшной аорты

Возможности метода дуплексного сканирования в диагностике аномалий ветвей дуги аорты у больных коарктацией аорты [Электронный ресурс]

Хирургическое лечение коарктации с гипоплазией дуги аорты у детей старшего возраста, подростков и взрослых

Особенности ауторегуляции мозгового кровообращения у больных ИБС с окклюзирующими поражениями ветвей дуги аорты (клиника, диагностика)

Тактика и непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с аномалиями дуги аорты при их сочетании с другими заболеваниями грудной аорты и ее ветвей

Приобретенные пороки

К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.

Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.

При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.

Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.

Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.

В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.

Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.

Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.

Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.

Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.

не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 9 мм, степень регургитации нет Легочная артерия: позади ао, отхождение ЛЖ, d ствола 0,6 мм, d правой ветви 0,2 мм, d левой ветви 0,3 мм Легочный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 0,6 мм МЖП: ДМЖП перимембранозный с распространением под ЛА — 5,7 мм МПП: откр.

овальное окно d 9 Перикардита нет Плеврита нет Асцита нет ЧСС = 147 уд/мин Ритм: синусовый, оап — 4.5 мм Заключение: Транспозиция магистральных артерий. ДПЖП. Большое ООО. Прогноз: показана хирургическая коррекция порока в течение 1 месяца после рождения. Рекомендации: эхоКГ контроль на 30-32 н/г. Консультация генетика (исключение генетической патологии).

Есть еще ребенок 5 лет тоже с пороком сердца. Диагноз: ВПС, ДМЖП (мышечный трабекулярный), ДМПП оперированный устройством Amplatzer (в 1 год 7 мес). Были у генетика: рекомендовали кордоцентез. Но делать врач-дигност отказался, т. к. матка в тонусе. Перезаписали повторить анализ через неделю. Можно ли отказаться от этого анализа, если матка снова будет в тонусе, т. к.

Хотела узнать какова вероятность хромосомных аномалий при транспозиции МА?

Ребенка этого очень хочу сохранить. У близких родственников пороков никогда не было. Причина порока у первого ребенка — банальное ОРВИ на раннем сроке беременности (объяснение врачей).

Еще вопрос: каковы причины повторение порока у второго ребенка?

Health-ua.org – медицинский портал онлайн консультации детских и взрослых врачей всех специальностей. Вы можете задать вопрос на тему ‘порок сердца у плода’ и получить бесплатно онлайн консультацию врача. Задать свой вопрос

2020-05-25 18:15:33

Спрашивает наталья: Здравствуйте подскажите пожалуйста,я лечила хондроз уколами мавалис 3 укола,комбилипен 5,мидокалм рихтер 5уколов, после узнала что беременна 4недли,правдо мавалис развивает порок сердца у плода, и насколько опасны остальные уколы для плода

а может надо делать абрт?

28 мая 2020 года

Добрый день, перед лечением у молодой (до 49) лет женщины нужно исключить беременность, а сейчас все препараты не желательны.

При беременности только комбилипен – безобиден, мовалис противопоказан, риск пороков сердца повышает,мидокалм – противопоказан, но не очень опасен.В целом риск пороков невелик, однако гарантий вам никто не даст.

Решение за Вами.

2020-04-26 11:39:09

Здравствуйте.Скажите пожалуйста 2 разных врача- узиста ставят порок сердца у плода.Один ставит диагноз ВПР ССС:гипоплатический синдром левых отделов,а второй: неполная форма AV канала.Эти два диагноза как то связаны между собой?

2020-04-05 17:22:53

Здравствуйте! У меня 23- 24 недели беременности. Узи показало порок сердца в плода . Заключение: ДМЖП, ВПР ВПС- двойной выход сосудов из правого желудочка. Нельзя исключить правую дугу аорты. ЭМХА. Помогите разобратся что мне надо дела и что предстоит. Заранее спосибо!

08 апреля 2020 года

Здравствуйте. Судя с того, что Вы написали, есть большая вероятность, что ребенок родится с сложным врожденным пороком сердца. Если диагноз подтвердится, то ребенку надо будет выполнять операцию.

В какие сроки и какую операцию необходимо делать ребенку покажет УЗИ сердца, которое необходимо будет выполнить сразу же после рождения ребенка. Обследование необходимо производить в кардиохирургическом центре, где есть детское отделение.

2020-03-30 10:39:58

Спрашивает Елизавета: Совет

Добрый день!Подскажите пожалуйста!!!Дело в том,что у меня было прерывания беременности(порок сердца у плода тетрадо Фалло),У меня обнаружили уреоплазму 10 в 4 степени,назначили лечение(Юнидокс,Карсил,Бетадин) я уже пью 3 день,а что делать моему мужу?

05 апреля 2020 года

Врач общей практики

Эмбриология

Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.

Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников.

Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части.

Обратите внимание

Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии.

Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

  • сосудистые кольца;
  • сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;
  • аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;
  • дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;
  • изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений.

Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги.

МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.

  • зеркальное расположение;

  • ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

  • с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

  • с левосторонней нисходящей аортой.

  • Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.

    При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией.

    Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты.

    Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки.

    Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода.

    Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками.

    Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

    При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.

    Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

    • слабый пульс;
    • бледность и цианоз;
    • гипотермия;
    • одышка;
    • тахипноэ.

    Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

    • эхокардиография;
    • ЭКГ;
    • рентгенография;
    • аортография;
    • катетеризация сердца.

    Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Медицинский взгляд на еду
    Adblock
    detector