Сужение аорты сердца у новорожденных

Почему развивается

Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:

  • Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
  • Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
  • Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
  • Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
  • Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
  • Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
  • Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.

Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:

  • Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
  • При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
  • Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
  • На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
  • Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

  • Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
  • Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
  • Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
  • Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
  • Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

  • Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
  • Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.Операция при коарктации может представлять собой:

  • Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
  • Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
  • Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
  • Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
  • Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

    Как проявляется

    Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.

    Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:

    • Бледный ребенокбледнеет;
    • становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
    • во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
    • быстро устает во время сосания груди;
    • страдает от гипергидроза;
    • медленно набирает вес и физически развивается;
    • часто болеет пневмонией.

    Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:

    • стопы у ребенка синего цвета;
    • на ребрах широкие и извилистые вены;
    • на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.

    Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.

    При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:

    • он страдает от слабости и быстро устает;
    • беспокоит головная боль и шумит в ушах;
    • возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
    • нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
    • хорошо слышно сердцебиение;
    • повышается давление;
    • часто появляются кровотечения из носа;
    • при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
    • ноги холодные и немеют;
    • раны на ногах долго не заживают;
    • ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
    • снижаются умственные способности.

    Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:

    • сильной слабостью;
    • гипергидрозом;
    • значительным повышением температуры.

    Ребенок плачетТакже у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.

    Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.

    Методы оперативного вмешательства

    Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

    Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

    Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

    Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

    • Заражение крови.
    • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
    • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

    Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.   

    1. Баллонная вальвулопластика.

    У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

    Показания:

    • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
    • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
    • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

    Преимущества этого способа:

    • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
    • Имеет хорошую переносимость у детей.
    • Практически не вызывает осложнения.
    • Сразу наступает облегчение.
    • Реабилитация занимает всего несколько дней.

    Отрицательные стороны:

    • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
    • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
    • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
    • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

    В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

    Преимущество метода:

    • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
    • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
    • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

    Негативные стороны:

    • Иногда створки срастаются снова.
    • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
    • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
    1. Протезирование клапана аорты.

    Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

    • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
    • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал,  его следует заменить, на подходящий размер.
    • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

    Показания для проведения оперативного вмешательства:

    • Перекрытый просвет аорты.
    • Перекрытие находится на разных участках.
    • Поражен не один клапан.

    Преимущества метода:

    • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
    • Лечение даст результаты при любом поражении.

    Отрицательные стороны:

    • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
    • На груди остается шрам.
    • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

    Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

    Стеноз аортального клапана у новорожденных

    Движение крови между левым желудочком сердца и аортой регулируется с помощью аортального клапана, состоящего из трех тонких треугольных створок. При сокращении желудочка они прижимаются к стенкам, открывая путь крови, а при его расслаблении – закрываются.

    Врожденное недоразвитие или деформация клапана в результате патологических процессов приводит к его неправильной работе: он не может полностью закрыться и открыться, как следствие, процесс кровообращения нарушается.

    Это состояние называют стенозом аортального клапана.

    В редких случаях недуг возникает не из-за структурных изменений клапана (клапанная форма), а результате сужения аорты над или под ним (надклапанная и подклапанная формы соответственно).

    Эта патология считается очень распространенной. На стеноз аортального клапана у детей приходится 5% от всех сердечных пороков, у взрослых – 70-85%. Мужчины сталкиваются с заболеванием в 3-4 раза чаще, чем женщины. Как правило, оно сочетается с другими дефектами в строении сердца.

    Стеноз устья аорты способен возникнуть как в пренатальный период, так и в процессе жизни. Врожденная патология может выражаться в том, что:

    • клапан имеет одну или две створки;
    • каждая из трех створок недоразвита;
    • створки сращены между собой;
    • кольцо, к которому крепятся створки, сужено;
    • вместо клапана имеется мембрана с небольшим отверстием (очень редкие и тяжелые случаи).

    Основные факторы, приводящие к тому, что развивается стеноз аортального клапана у новорожденных:

    • наследственность;
    • инфекции, перенесенные беременной женщиной;
    • вредные привычки у будущей мамы;
    • прием некоторых лекарственных препаратов и так далее.

    Как правило, врожденная деформация клапана аорты диагностируется сразу после рождения или в первые годы жизни, иногда она не проявляется до 30 лет.

    Приобретенный стеноз устья аорты возникает по следующим причинам:

    • ревматизм – воспалительное заболевание, которое провоцируется стрептококком и приводит к разрастанию ткани на лепестках аортального и других сердечных клапанов;
    • кальцинирование (обызвествление) – отложение кальция на клапане и стенках аорты, которое характерно для всей людей старше 65 лет;
    • инфекционный эндокардит – воспалительный процесс, охватывающий внутреннюю оболочку сердца;
    • атеросклероз аорты – накопление холестерина на внутренних стенках.

    Врожденный стеноз устья аорты обычно сочетается с приобретенным обызвествлением, что усугубляет ситуацию. Другие факторы, ускоряющие деформацию клапана, – гипертензия, курение, гиперхолестеринемия (повышенный уровень жиров в крови).

    Стеноз устья аорты характеризуется таким механизмом развития.

    Воспалительные заболевания и другие причины приводят к тому, что створки клапана становятся более плотными и менее подвижными, они теряют способность адекватно реагировать на сокращение левого желудочка, в результате в нем застаивается кровь и существенно повышается систолическое давление. Это провоцирует нарушение внутрисердечной и общей гемодинамики.

    Сначала развивается гипертрофия (увеличение) левого желудочка, за счет которой некоторое время сохраняется нормальный выброс крови. Но из-за сдавливания субэндокардиальных сосудов и повышения диастолического давления со временем нарушается коронарная перфузия (нагнетание артериальной крови в коронарные артерии).

    Далее стеноз аортального клапана приводит тому что, сократительная способность увеличенного левого желудочка снижается, в итоге уменьшается ударный объем выброса крови. На фоне этого происходит рост давления в левом предсердии. Со временем эти нарушения провоцируют компенсаторную гипертрофию правого желудочка и общую сердечную недостаточность.

    Симптомы стеноза аортального клапана зависят от тяжести нарушений в процессе кровотока и степени сужения устья. Исходя из этих признаков, выделяют пять стадий заболевания:

    • полная компенсация;
    • скрытая сердечная недостаточность;
    • относительная коронарная недостаточность;
    • выраженная сердечная недостаточность;
    • терминальная.

    Первая стадия протекает бессимптомно. Для нее характерно сужение просвета аорты менее чем на 50%.

    На этапе скрытой сердечной недостаточности наблюдаются такие признаки, как:

    • быстрая утомляемость;
    • одышка при нагрузке;
    • головокружение;
    • подташнивание.

    На третьей стадии из-за развития относительной коронарной недостаточности при быстрой перемене позиции тела и физических упражнениях становится невозможен адекватный сердечный выброс, поэтому пациенты сталкиваются с:

    • обмороками;
    • стенокардией, которая сопровождается давящей болью за грудиной.

    Симптомы стеноза устья аорты на этапе выраженной сердечной недостаточности:

    • сильная отдышка в ночное время и в состоянии покоя;
    • сердечная астма;
    • отеки нижних конечностей;
    • чувство тяжести в подреберье справа.

    Терминальная стадия характеризуется нарастанием всех признаков и неуклонным ухудшением состояния.

    Стеноз аортального клапана способен привести к инфекционному эндокардиту, аритмии, ухудшению кровообращения в мозгу, инфаркту, кровотечениям из нижнего отдела ЖКТ.

    У 5-10% пациентов случается внезапная смерть. Как правило, это пожилые люди, у которых значительно сужено устье аорты, а также новорожденные с выраженными аномалиями строения сердца.

    Стеноз аортального клапана диагностируется на основании симптомов, а также физикальных и инструментальных методов. У плода патологию можно во время беременности с помощью УЗИ.

    Физикальное обследование включает:

    • визуальный осмотр пациента – отмечается бледность кожи, отеки (на поздних стадиях);
    • перкуссию и пальпацию сердца – выявляется расширение границ и систолическое дрожание.

    Кроме того, проводится измерения пульса и давления (изменяются при выраженном стенозе) и аускультация, во время которой слышится систолический шум и приглушение тонов.

    Инструментальные методы:

    • электрокардиограмма – информативна на 2-3 стадии заболевания, тогда она демонстрирует отклонение оси сердца влево;
    • эхокардиография (УЗИ) – показывает утолщение створок клапана и уменьшение их расхождения при сокращении желудочка, а также его гипертрофию;
    • рентгенография – обнаруживает увеличение левого желудочка и отложение солей кальция;
    • зондирование – проводится для определения градиента давления между желудочком и аортой (он может составлять от 30 до 60 мм рт. ст.).

    Стеноз аортального клапана дифференцируют от ишемической болезни сердца, аневризмы аорты и других заболеваний.

    Лечение стеноза аортального клапана без операции возможно на первой стадии до появления симптомов. За пациентом проводится наблюдение: каждые полгода делается УЗИ сердца.

    При этом могут назначаться медикаменты, способные устранить аритмию, нормализовать давление, замедлить нарастание сердечной недостаточности и так далее.

    Людям с деформированным клапаном перед различными инвазивными процедурами рекомендуется проходить курс антибиотикотерапии для профилактики эндокардита.

    Появление патологических симптомов, связанных со стенозом устья аорты, – повод для проведения операции. Варианты хирургического вмешательства:

    • эндоваскулярная баллонная дилатация – расширение устья аорты посредством введения в нее раздувающего баллона (часто приводит к рецидивам);
    • открытая вальвулопластика клапана, подклапанного или надклапанного пространства – операция на сердце, предполагающая рассечение сросшихся створок или их пересадку с легочной артерии (обычно осуществляется у детей);
    • протезирование клапана – удаление пораженного клапана и его замена механическим или биологическим имплантом.

    Лечение стеноза устья аорты с помощью протезирования может быть проведено с помощью традиционной или транскатетерной малоинвазивной операции. Последний способ считается наиболее приемлемым.

    Стеноз аортального клапана без лечения имеет неблагоприятный прогноз. Бессимптомная стадия может длиться 10-20 лет. Длительность жизни после возникновения болей за грудиной и обмороков – 5 лет, а после возникновения признаков сердечной недостаточности – 1-2 года.

    В случае проведения операции стеноз аортального клапана характеризуется положительным прогнозом: пятилетняя выживаемость – 85%, десятилетняя – 70%. При установке искусственного клапана человеку необходимо постоянно принимать антикоагулянты. Биологический протез требуется периодически заменять.

    Профилактика стеноза устья аорты заключается в предупреждении ревматизма, атеросклероза и эндокардита.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Медицинский взгляд на еду
    Adblock
    detector